Doenças hepáticas crônicas e cirrose
Indicadores não aceitos de doenças específicas em crianças com necessidade de OLT são derivados da experiência de adultos, incluindo falha da função sintética com baixa albumina sérica ou prolongamento da INR (relação normalizada internacional), ou hemorragia recorrente ou incontrolável por varizes, deterioração da função hepática após hemorragia varizante, ascite intratável ou peritonite bacteriana espontânea, síndromes hepatorrenais ou hepatopulmonares e, raramente em crianças, encefalopatia crónica. A Tabela 2 mostra os critérios para definir a descompensação da cirrose. Estes indicadores podem ser específicos da doença – por exemplo, a bilirrubina sérica conjugada acima de 100 μmol/l é altamente preditiva de morte dentro de dois anos mais de três meses após a portoenterostomia de Kasai para atresia biliar, mas não tem tal valor preditivo na síndrome de Alagille. Indicadores de qualidade de vida como prurido intratável, xantomas extensos, particularmente se dolorosos ou que restringem o movimento das mãos ou dos pés, e letargia severa também são aceitos. A falha no crescimento ou no cumprimento de marcos de desenvolvimento neurológico devido a doença hepática são importantes.
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Descompensação da cirrose
Em 1987, Malattack et al reviram o resultado de pacientes com doença hepática grave e desenvolveram um sistema de pontuação de fatores de ponderação para mostrar alto, médio ou baixo risco de mortalidade dentro de seis meses sem OLT.17 Tentativas de desenvolver testes “quantitativos” de função hepática de significância prognóstica1819a fim de identificar crianças necessitadas de OLT não foram bem sucedidas, e a decisão permaneceu clínica. Parece ingênuo acreditar que os mesmos critérios poderiam ser aplicados a todas as doenças da mesma forma e com a mesma significância prognóstica. Este artigo tem como objetivo revisar os critérios publicados para um mau resultado na doença hepática, e portanto a necessidade de OLT, para identificar desordens que possam ser melhoradas pelo manejo médico, e resumir a prática atual em nossa unidade.
Atresia biliar (BA) é a causa mais comum de doença hepática pediátrica responsável por 40-50% da OLT na infância. A portoenterostomia Kasai é o tratamento preferido e a ênfase permanece no diagnóstico precoce e cirurgia. A Portoenterostomia deve ser vista como complementar, em vez de competir com a OLT, que é reservada para crianças que não perdem icterícia ou que desenvolvem complicações de cirrose. Pelo menos 30% das crianças necessitarão de OLT dentro de dois anos após a portoenterostomia de Kasai, devido a uma falha na excreção da bílis, levando à insuficiência hepática. Quarenta por cento das crianças submetidas à portoenterostomia permanecem vivas sem transplante aos 10 anos de idade. Assim, há um grupo de cerca de 30% dos pacientes com BA de 2 a 10 anos que virão à OLT apesar de uma operação “bem sucedida” de Kasai. Moukarzel et aland Shepherd et al demonstraram separadamente que um escore de desvio padrão de altura < -1 está associado a um aumento significativo na mortalidade, infecções perioperatórias e trombose da artéria hepática após OLT.2021 A baixa estatura está provavelmente associada a uma diminuição significativa da massa corporal magra com conseqüências adversas, particularmente para o sistema imunológico. Não está claro se o risco aumentado pode ser revertido por uma intervenção nutricional intensiva. A deficiência do crescimento em altura é, portanto, uma indicação para OLT.
Síndrome Hepatopulmonar, uma condição de cianose central devido a anormalidades da perfusão pulmonar com pressão arterial pulmonar normal ou baixa associada à hipertensão portal, é uma desordem progressiva e, em última instância, fatal. Tem sido associada a todas as condições cirróticas, mas particularmente à anomalia de malformação esplênica do BA22 e é completamente revertida dentro de três meses após a transplantação23. Habilidades mais elevadas podem ser perdidas resultando em fracasso educacional. O diagnóstico pode ser comprovado através de um diário de comportamento e testes psicométricos com um ensaio duplo-cego de restrição proteica versus administração. A resolução rápida é observada após OLT mas a nossa experiência limitada é que os pacientes ficam com um QI na faixa de 80-100. A colangite ascendente recorrente que ameaça a vida é uma complicação pouco comum de uma operação Kasai bem sucedida. A função hepática pode ser inteiramente normal entre episódios, embora a hipertensão portal tenda a progredir. Investigações para excluir a estase do laço de Roux e coleções intra-hepáticas são necessárias. Um ensaio de antibióticos intravenosos prolongados dados pela linha Hickman é frequentemente bem sucedido, mas se falhar OLT é indicado.
Descompensação aguda pode ocorrer com doença hepática crônica aparentemente estável levando rapidamente à morte, incluindo em até 6% dos casos de BA. Na cirrose progressiva, o fluxo da veia porta pode ser reduzido e o fígado torna-se cada vez mais dependente da artéria hepática para o seu fornecimento de sangue. À medida que o fígado cirrótico se torna progressivamente mais rígido, o fluxo sanguíneo da artéria hepática é revertido durante a diástole. Isto pode ser medido por Doppler ultra-sonográfico como o índice de resistência da artéria hepática (RI) superior a 1,0. A redução da pressão sistólica da artéria hepática devido à desidratação ou septicemia pode então resultar em áreas de infarto hepático ou hepatite isquémica. Crianças com RI > 1 têm uma sobrevida mediana de cerca de dois meses e devem ser consideradas como candidatas urgentes a OLT.24
α1 A deficiência de antitripsina é uma causa pouco freqüente de insuficiência hepática infantil, mas o desenvolvimento de ascite, sangramento varicoso ou recidiva de icterícia anunciam rápida descompensação e requerem OLT.
Crianças apresentando hepatite auto-imune podem ter descompensação da função hepática, e necessitam de até 12 meses de tratamento com drogas imunossupressoras para restaurar a função sintética normal. A gestão especializada da imunossupressão conseguirá uma remissão mais precoce mesmo dos casos resistentes. Uma vez em remissão, os pacientes podem ficar com uma cirrose estável e a OLT pode ser adiada por muitos anos.25
Uma condição de causa desconhecida é hepatite de células gigantes com anemia hemolítica positiva de Coomb. Inicialmente pode responder à imunossupressão, particularmente prednisolona e azatioprina. A insuficiência hepática ocorre em mais de 50% dos casos. Após OLT, a experiência limitada é que a doença recidiva sempre num curto período de tempo.26
Fibrose cística é relativamente comum e 40% das crianças afectadas irão desenvolver doença hepática. Temores iniciais de que a OLT pioraria as infecções pulmonares em crianças com fibrose cística têm se mostrado infundados, com o estado nutricional e função pulmonar melhorando após a OLT.2728 As indicações se concentram nas complicações da hipertensão portal e não na disfunção hepatocelular. Anorexia e piora da má absorção apesar da administração crescente de suplementos pancreáticos, inchaço e dor abdominais, e falha em prosperar apesar da alimentação nasogástrica ou gastrostomia sugerem uma enteropatia relacionada à hipertensão portal. Pacientes com função pulmonar pelo menos 40% do normal podem se beneficiar da OLT. Com o aumento da sobrevida, a fibrose cística tornar-se-á uma indicação mais comum, mas o transplante de coração, pulmão e fígado continua a ser um procedimento de alto risco.
Doença policística renal ou rim de esponja medular está associado à fibrose hepática congénita e à ectasia do ducto biliar (doença de Caroli). A OLT é raramente indicada, mas um sistema biliar infectado levará a uma rápida deterioração da função hepática29 com OLT necessária para controlar a sepsis. Os doentes com doença de Caroli podem necessitar de transplante combinado de fígado e rim apesar da função hepática estável.