GESTAREA CHIRURGICALĂ A SINDROMULUI CANALULUI GUYON
UN ÎNTRERUPT DE NERVUL ULNAR LA PUMNĂ
Raportul a două cazuri
ABSTRACT – Sindromul canalului Guyon, o prindere a nervului ulnar la nivelul încheieturii mâinii, este o entitate bine recunoscută. Cele mai frecvente cauze care implică nervul ulnar la încheietura mâinii sunt compresia de la un ganglion, nevrita traumatică profesională, un arc musculo-tendinos și boala arterei ulnare. Descriem două cazuri de sindrom al canalului lui Guyon și discutăm anatomia, etiologia, caracteristicile clinice, clasificarea anatomică, criteriile de diagnostic și tratamentul. Se subliniază faptul că cunoașterea atât a tehnicii chirurgicale, cât și a anatomiei este foarte importantă pentru un rezultat chirurgical satisfăcător.
CUVINTE CHEIE: Sindromul canalului Guyon, nervul ulnar, anatomie, electromiografie.
Sindromul canalului lui Guyon: raportarea a două cazuri
Sindromul canalului lui Guyon, o încarcerare a nervului cubital la nivelul încheieturii mâinii, este bine cunoscut. Este cauzată de nevrita profesională traumatică, de boala arcului musculo-tendinos și de traumatisme și de boala arterei ulnare. Descriem două cazuri de sindrom al canalului Guyon și discutăm aspectele anatomice și etiologice, caracteristicile sale clinice, clasificarea anatomică și criteriile de diagnostic, precum și o analiză critică a tratamentului impus. De asemenea, subliniem faptul că, pentru a obține un rezultat chirurgical satisfăcător, este important să cunoaștem bine atât tehnicile chirurgicale, cât și anatomia acesteia.
CUVINTE CHEIE: Sindromul canalului Guyon, nervul cubital, anatomie, electromiografie.
Sindromul canalului lui Guyon, un blocaj al nervului cubital la nivelul încheieturii mâinii, este o entitate bine recunoscută. Tunelul carpian ulnar (canalul lui Guyon) a fost descris pentru prima dată de Felix Guyon în 18611. Gessler (1896) a descris o formă particulară de atrofie musculară la mâinile lustruitorilor de aur, dar nu a recunoscut leziunea ca fiind o neuropatie cubitală2. Ulterior, autorii au raportat diverse ocupații sau hobby-uri ca fiind predispozante pentru neuropatia ulnară3,4. O analiză detaliată a sindromului a fost prezentată de Shea și McClain pe baza a 136 de cazuri raportate în 19695.
Cele mai frecvente cauze care implică nervul ulnar la nivelul încheieturii mâinii sunt compresia de la un ganglion, nevrita traumatică profesională, prezența arcului musculo-tendinos și boala arterei ulnare5-10. Unii autori au descris prezența unor mușchi accesorii sau anormali care traversează canalul Guyon și variații în anatomia nervului cubital, unele dintre acestea putând duce rareori la neuropatie de prindere11-15.
Obiectivul acestui studiu este de a aduce o mai bună cunoaștere a tehnicilor chirurgicale și a anatomiei, având în vedere importanța ambelor în obținerea unor rezultate chirurgicale satisfăcătoare. Au fost trecute în revistă anatomia, etiologia, caracteristicile clinice, criteriile de diagnostic și tratamentul sindromului canalului lui Guyon.
Cazuri
Cazul 1. Această femeie în vârstă de 36 de ani s-a prezentat cu un istoric de trei ani de durere surdă intermitentă și arsură în palma dreaptă și de 6 luni cu slăbiciune progresivă a mâinii drepte. Avea tendința de a scăpa obiecte și a observat o slăbiciune cu debut lent în timp ce lucra la domiciliu ca gospodină.
La examinare, a existat o slăbiciune a abductorului digiti quinti și o slăbiciune marcată a oponentului digiti quinti, a interosoșilor și a adductorului pollicis. Exista o afectare senzorială la atingere ușoară sau la înțepături. Semnul lui Tinel a fost pozitiv. Testele de sânge și examenele reumatologice și endocrinologice au prezentat valori normale.
Examenul electromiografic a evidențiat fibrilație și unde acute pozitive în repaus și slăbiciune în mușchii cubitalieni ai mâinii (lumbricali, abductor digiti quinti, abductor pollicis brevis, flexor carpi ulnaris. Studiile privind viteza de conducere a nervului cubital drept pentru mușchiul interosos au arătat latențe întârziate, cu economisirea abductorului digiti quinti. (Schema electromiografică a sindromului Guyon de tip 1).
S-a făcut o incizie liniară peste palma dreaptă pe suprafața cubitală, începând chiar proximal de osul pisiform și extinzându-se spre palmă pe aproximativ 4,5 cm, apoi curbându-se lateral spre mijlocul palmei (Fig. 1). Microdisecția a fost făcută prin aponevroza palmară, iar artera ulnară a fost identificată. Medial față de artera ulnară, s-a găsit nervul ulnar cu ramurile profunde și superficiale (Fig 2). S-a efectuat o neuroliză extra-neurală a ulnarului la nivelul încheieturii mâinii în totalitate cu secțiunea pliului volar al încheieturii mâinii. Plaga a fost închisă, de regulă, în straturi. Simptomele s-au ameliorat la un an după operație, cu recuperarea parțială a slăbiciunii motorii și a sensibilității. Controlul electromiografic a fost efectuat, arătând creșterea vitezei de conducere în același timp cu ultima urmărire.
Cazul 2. O femeie în vârstă de 42 de ani s-a prezentat cu antecedente de un an de zile de durere de arsură în palma dreaptă și la 5 luni de la debut de afectare a sensibilității, slăbiciune progresivă a mâinii drepte. Nu putea să țină obiecte și s-a observat o puternică hipotrofie a eminenței thenare și hipotenare (Fig. 5), precum și a musculaturii interosoase și lombare. Ea a negat orice leziune și toate testele reumatologice și endocrinologice au fost efectuate cu rezultate negative pentru diabet, reumatism, acromegalie și alte tulburări clinice.
La examinare, exista o ușoară slăbiciune a abductorului digiti quinti și o slăbiciune marcată a oponenților digiti quinti, a interosoșilor și a adductorului pollicis. Exista o afectare senzorială la atingere ușoară sau la înțepături în regiunea cubitală a încheieturii mâinii. Semnul lui Tinel a fost pozitiv distal la încheietura mâinii.
Examinarea electromiografică a arătat fibrilație și unde ascuțite pozitive în repaus și slăbiciune în mușchii ulnari ai mâinii (lumbricali, abductor digiti quinti, abductor pollicis brevis, flexor carpi ulnaris) similar cu primul caz. Studiile privind viteza de conducere a nervului cubital drept pentru mușchiul interosos au arătat o latență întârziată importantă, fără a atinge abductorul digiti quinti. (Sindromul Guyon de tip 1, model electromiografic).
S-a efectuat o intervenție chirurgicală cu tehnică microchirurgicală ca în primul caz, însă cu o incizie cutanată minoră de aproximativ 3,0 cm. S-a efectuat o neuroliză extra-neurală a nervului ulnar la nivelul încheieturii mâinii în totalitate cu secțiunea pliului volar al încheieturii mâinii. Pacienta a fost externată din spital în a doua zi postoperatorie fără dureri, dar nu a mai revenit pentru un control.
DISCUȚII
Sindromul canalului lui Guyon se referă la neuropatia de compresie a nervului cubital la nivelul încheieturii mâinii. Tunelul ulnar, sau canalul lui Guyon, este un tunel fibro-osos oblic care se află în partea proximală a eminenței hipotenare; este limitat de pisiform și de cârligul hamatei și este acoperit proximal de ligamentul carpian palmar și distal de mușchiul palmar scurt (Fig. 4). Canalul conține nervul cubital, artera cubitală cu venele lor comitante și țesut fibro-gras liber. În interiorul canalului, nervul ulnar se împarte în ramuri senzitive superficiale și ramuri motorii profunde (Fig 3).
Rama superficială se îndreaptă distal în linie cu trunchiul principal al nervului și, la ieșirea din canal, furnizează o ramură mică către mușchiul palmaris brevis. Ramurile sale terminale asigură senzația la degetul mic și la jumătatea cubitală a degetului inelar. Ramura motorie profundă, împreună cu artera ulnară, face un viraj lateral acut în jurul cârligului hamatei. În acest punct, ea trece pe sub un arc fibrotendinos (hiatusul pisohamate), care, în parte, dă naștere mușchilor eminenței hipotenare. Acesta este locul cel mai vulnerabil pentru compresia ramurii motorii profunde a nervului cubital. Ramura motorie profundă inervează mușchii hipotenari, lumbricii 3 și 4 și toți interosoșii1,16.
Nervul ulnar poate fi comprimat oriunde de-a lungul traseului canalului Guyon, cauzând anomalii senzorio-motorii, numai motorii sau numai senzoriale.
Shea și McClain (1969) au împărțit leziunile nervului cubital în canalul lui Guyon în trei tipuri, în funcție de locul anatomic de la încheietura mâinii în care este compromis nervul cubital5 (Fig. 6).
În tipul I, nervul ulnar este implicat chiar proximal sau în interiorul canalului lui Guyon și există atât anomalii motorii, cât și senzoriale; slăbiciune la nivelul tuturor mușchilor intrinseci ai mâinii inervați de nervul cubital și deficit senzitiv la nivelul eminenței hipotenare și a jumătății cubitală a degetului inelar, ambele doar pe suprafața palmară, dar nu și la nivelul dorsalului care este inervat de nervul cutanat dorsal.
În tipul II, localizarea compresiunii este de-a lungul ramurii profunde și există doar slăbiciune la nivelul mușchilor inervați de ramura profundă; în funcție de localizare, poate menaja mușchii hipotenari.
În tipul III, localizarea compresiunii este distală în capătul canalului Guyon și există doar anomalii senzoriale pe distribuția palmară ulnară; nu există deficit motor. Este cel mai rar dintre cele trei sindroame.
Tipurile I și II sunt întotdeauna asociate cu atrofia primului mușchi interosos dorsal5,17.
Hirooka et al.17 au raportat un caz cu o prezentare clinică diferită, cauzată de o bandă fibroasă atipică, care trecea de la osul pisiform până la ligamentul carpian palmar; a fost observată o constricție nervoasă, proximală arcului musculotendinos, pe ramura superficială senzitivă și pe o parte a ramurii profunde, care purta ramura care alimentează abductorul digiti minimi. Au fost observate deformarea degetului mic cu gheare, atrofia abductorului digiti minimi fără atrofie a primului mușchi interosos dorsal și hipoestezie pe partea cubitală a degetului mic. În acest caz, sindromul nu a putut fi clasificat într-unul dintre cele trei tipuri clasice (I, II, III)17.
Cauzele de afectare a nervului cubital în vecinătatea canalului Guyon sunt: congenitale (mușchi anormali, oscioare accesorii), traumatice (închise sau penetrante), inflamatorii (poliartrita reumatoidă), leziuni de masă (intrinseci sau extrinseci), vasculare (tromboza arterei cubitală) și degenerative (osteoartrita)16. Traumatismele pot fi penetrante (plăgi înjunghiate) sau acute închise (cu sau fără fractură-luxație) sau cronice închise-multiple traumatisme repetitive datorate ocupației sau hobby-ului, stilului de viață sau evenimentelor anecdotice ca mersul pe bicicletă, mersul pe motocicletă, grădinăritul amator, spargerea manuală a unor saci mari de nuci. Leziunile de masă pot fi extrinsecă neoplazică (lipom), extrinsecă neoplazică (ganglionară, tumoră benignă cu celule gigante, intrinsecă neoplazică (neurofibrom) sau intrinsecă neoplazică (chisturi intraneurale)4,15,16,19. Compresia nervului cubital în canalul Guyon de către o tumoare benignă cu celule gigante este rară16.
O’Hara și Stone (1988) au descris un caz unic de neuropatie cubitală a încheieturii mâinii datorată unei inserții aberante a flexor carpi ulnaris cu aproximativ o cincime din tendon inserat la 5 mm radial față de inserția majoră 20. Ulterior, Al-Qattan și Duerkson (1992) au descris o ramură recurentă similară, iar Papierski (1996) a descris un caz similar în care reunirea cu trunchiul principal al nervului ulnar a avut loc distal față de pisiform. Deși este o variantă rară, posibilitatea existenței acestei ramuri recurente trebuie luată în considerare la explorarea canalului Guyon15.
Potrivit lui Streib et al., degenerarea axonală poate fi o anomalie timpurie în neuropatia ulnară distală; pe măsură ce nervul afectat de compresie crește, apare demielinizarea segmentară21.
Diagnosticul neuropatiei cubitalului distal se bazează pe criterii clinice, dar electromiografia și determinarea conducției nervoase trebuie făcute pentru a localiza leziunea și pentru a determina gradul de afectare a nervului21. Trebuie realizată o anamneză precisă care să includă detalii despre ocupație, hobby și stilul de viață2. Trebuie luate în considerare afecțiunile generalizate, cum ar fi artrita reumatoidă, sclerodermia și diabetul zaharat. Trebuie exclusă posibilitatea unei anomalii a coloanei cervicale, a umărului și a cotului5.
Simptomele sunt similare cu cele ale afectării nervului cubital la nivelul cotului, cu excepția faptului că nu va exista niciodată o pierdere senzorială în partea dorsală a mâinii, deoarece ramura cutanată dorsală părăsește nervul antebrațului la 5-8 cm proximal de încheietura mâinii.
Durerea, atunci când este prezentă, poate fi exacerbată prin lovirea peste pisiformă (semnul lui Tinel). De asemenea, poate iradia în susul antebrațului. Semnul palmaris brevis poate fi ocazional util în diagnostic, care ajută la diferențierea între compresia nervului ulnar la nivelul tunelului cubital sau la nivelul încheieturii mâinii. Atunci când pacientul abduce degetul mic în mod voluntar, există o contracție simultană a palmaris brevis. Această contracție va fi absentă dacă prinderea nervului cubital este la nivelul tunelului cubital, dar este de obicei păstrată atunci când nervul cubital este comprimat la nivelul hiatusului pisohamate22.
Durerea acută și tumefierea apar la nivelul încheieturii mâinii la pacienții cu calcificare în tendonul flexor carpi ulnaris, dar de obicei fără compresie a nervului ulnar23.
Electrodiagnosticul este de obicei util în localizarea sediului leziunii. În cazul tipului I, studiile de electrodiagnostic pot evidenția o viteză de conducere motorie normală a nervului ulnar în segmentele de peste cot și de la cot până la încheietura mâinii, o latență distală prelungită la mușchii abductor digiti minimi și primul mușchi interosos dorsal, o latență senzitivă prelungită și răspunsuri senzitive evocate diminuate. În cazul tipului II, viteză de conducere motorie normală în nervul cubital în segmentele de la cot la cot și de la cot la încheietura mâinii, latență senzorială și răspunsuri senzoriale evocate normale, latență motorie distală normală la abductorul digiti quinti minimi și latență prelungită la primul interosos dorsal; potențiale de denervare în primul interosos dorsal, dar nu și în abductorul digiti quinti8,16,18,24.
Sunt necesare radiografii ale mâinii și ale încheieturii mâinii, inclusiv vizualizarea carpian -canal, pentru a demonstra eventualele fracturi și deplasări osoase5. Imagistica prin rezonanță magnetică este indicată numai la pacienții cu constatări clinice echivoce, o leziune de masă suspectă sau simptome persistente după intervenția chirurgicală25.
Tratamentul necesită evaluarea factorului etiologic. Dacă sindromul rezultă în urma unui traumatism mecanic repetitiv (ocupație, hobby, stil de viață), abordarea constă în încercarea de a evita presiunea asupra eminenței hipotenare. Se poate încerca o primă încercare de terapie conservatoare prin imobilizare, întreruperea obiceiurilor traumatice și injectarea locală de cortizon. Decompresia chirurgicală poate fi indicată în cazurile refractare5,16,18.
Dacă leziunile de masă determină compresiunea, terapia este chirurgicală. Leziunile de masă, cum ar fi ganglionii mici, pot să nu fie întotdeauna palpabile prin piele. Semnele persistente de afectare a ramurii profunde a nervului ulnar cu criterii de latență distală care să sugereze implicarea nervului ulnar în canalul lui Guyon justifică explorarea chirurgicală16.
Când se efectuează explorarea chirurgicală a regiunii canalului lui Guyon, nervul ulnar și artera pot fi eliberate în canalul lui Guyon și nervul disecat. Incizia cutanată trebuie să fie extinsă până la încheietura mâinii și linia palmară, așa cum se arată în figura 1. Dacă acest lucru ar trebui să dezvăluie un ganglion, acesta poate fi disecat și îndepărtat complet cu pediculul său mai profund. În cazul în care se găsește o leziune de masă evidentă, aceasta este excizată; în caz contrar, toate benzile de constricție sunt divizate și hiatusul pisohamate este dezgolit18.
Două cazuri de compresie a nervului ulnar la nivelul încheieturii mâinii din cauza chisturilor artrozinoviale provenite din articulația hamatotriquetrală, cu recuperare completă, au fost raportate de Maynou et al. și au confirmat prognosticul favorabil al acestei forme de compresie, cu condiția ca tratamentul chirurgical să fie efectuat precoce și riguros19,26.
Concluzionăm că sindromul canalului Guyon este un sindrom bine definit, care acuză trei tipuri 1) cu anomalii motorii și senzoriale; 2) doar slăbiciune motorie și 3) deficit senzorial pur. Cu toate acestea, sindromul nu este atât de frecvent ca sindromul canalului carpian și este esențial să se cunoască atât tehnica chirurgicală, cât și anatomia pentru a obține un rezultat chirurgical satisfăcător.
Recunoștințe – Autorii îi sunt recunoscători lui Flávia C. F. Tavares pentru recenzia în limba engleză.
1. Guyon F. Note sur une disposition anatomique propre à la face antérieure de la région du poignet et non encourte décrite par le docteur. Bull Soc Anat Paris 1861;6:184-186.
2. Gessler H. Eine eigenartige Form von progressiver Muskelatrophie bei Goldpolirerinnen. Med Cor-Bl d würtemb ärztl Yer Stuttg 1896;66:281-283.
3. Bakke JL, Wolff HG. Nevrita de presiune profesională a ramurii palmare profunde a nervului ulnar. Arch Neurol Psychiatry 1948;60:549-553.
4. Eckman PB, Perstein G, Altrocchi PH. Neuropatia ulnară la bicicliști. Arch Neurol 1975;32:130-131.
5. Shea JD, McClain EJ. Sindroame de compresie a nervului cubital la și sub încheietura mâinii. J Bone Joint Surg 1969;51:10951103.
6. Hunt JR. Nevrita de ocupație a ramurii palmare profunde a nervului ulnar: un tip clinic bine definit de paralizie profesională a mâinii. J Nerv Ment Dis 1908;35:673-689.
7. Kalisman M, Laborde K, Wolff TW. Compresia nervului ulnar secundară unui anevrism ulnar fals la nivelul canalului lui Guyon. J Hand Surg 1982;7:137-139.
8. Penkert G, Moringlane JR, Samii M. Beseitig kombiniertes Karpaltunnel und Loge des Guyon Syndrom. Akt Neurol 1982;9:205-207.
9. Uriburu IJF, Morchia FJ, Marin JC. Sindromul de compresie a ramurii motorii profunde a nervului ulnar (sindromul hiatusului Pisohamate). J Bone Joint Surg 1976;58:145-147.
10. Vanderpool DW, Chalmers J, Lamb DW, Whiston TB. Leziuni periferice de compresie a nervului cubital. J Bone Joint Surg 1968;50:792-803.
11. Demman EE. O ramură neobișnuită a nervului ulnar la mână. Hand 1977;9:92-97.
12. Fenning JB. Paralizia profundă a nervului cubital rezultată dintr-o anomalie anatomică: un raport de caz. J Bone Joint Surg 1965;47:1381-1385.
13. Kaplan EB. Variația nervului ulnar la nivelul încheieturii mâinii. Bull Hosp Joint Dis 1963;24:85-88.
14. Lassa R, Shrewbury MM. O variație în traseul ramurii motorii profunde a nervului ulnar la nivelul încheieturii mâinii. J Bone Joint Surg 1975;57:990-991.
15. Papierski P. Neuropatie ulnară la încheietura mâinii asociată cu o ramură recurentă prin tendonul flexor carpi ulnaris. J Hand Surg (Br) 1996;21:347-348.
16. Rengachary SS, Arjunan K. Compresia nervului ulnar în canalul lui Guyon de către o tumoră celulară a țesuturilor moi. Neurochirurgie 1981;8:400-405.
18. Cavallo M, Poppi M, Martinelli P. Neuropatia ulnară distală din ganglionii carpieni: un studiu clinic și electrofiziologic. Neurochirurgie 1988;22: 902-905.
19. Maynou C, Mestdgh H, Butruillee Y, Lecomte-Houcke M. Compresia nervului ulnar la nivelul încheieturii mâinii din cauza unui chist artro-sinovial: apropo de două cazuri. Ann Chir Main Memb Super 1997;16:146-151.
20. O’Hara JJ, Stone JH. Neuropatie ulnară la încheietura mâinii asociată cu inserția aberantă a flexor carpi ulnaris. J Hand Surg 1988;13:382-384.
21. Streib EW, Sun SF, Sun SF, Cochran RM II, Leibrock LG. Neuropatia ulnară distală: aspecte clinice și electrofiziologice. Surg Neurol 1985;23:281-286.
22. Pleet AB, Massey EW. Semnul Palmaris brevis în neuropatia ramurii palmare profunde a nervului ulnar. Ann Neurol 1978;3:468- 469.
23. Seidenstein H. Durere acută la încheietura mâinii și la mână asociată cu depozite calcifice: raportul a cincisprezece cazuri. J Bone and Joint Surg 1950;32:413-418.
24. Campion D. Testarea electrodiagnostică în chirurgia mâinii. J Hand Surg (Br) 1996;21:947-956.
26. Tatagiba M, Penkert G, Samii M. Kompressionssyndrom des motorischen Endastes des Nervus ulnaris: Kasuistik und Literturübersicht . Chirurg 1990;61:849-852.
1M.D., Grupul de nervi periferici al Diviziei de Neurochirurgie a Școlii de Medicină a Universității din São Paulo, São Paulo, Brazilia; 2M.D., Clinica de Neurochirurgie Pinheiros, São Paulo, Brazilia.
Recepționat la 21 martie 2000, primit în formă finală la 19 Setpembrie 2000. Acceptat 23 septembrie 2000.
Dr. Paulo Henrique Aguiar Rua Maestro Torquato Amore 332/12 Bloco I 05622-050 São Paulo SP Brasil. FAX 11 282 6822. E-mail: [email protected]
.