Vena brahiocefalică stângă anormală: anomalie vasculară importantă concomitentă cu anomalii congenitale și afecțiuni cardiace

Context: Vena brahiocefalică stângă anomală (ALBCV) este o anomalie venoasă sistemică rară și mai puțin cunoscută. Rareori, această venă ia un curs anormal și trece spre dreapta în spatele sau sub arcul aortic pentru a crea vena cavă superioară (VCS). Incidența sa a fost raportată mult mai mare la pacienții cu afecțiuni cardiace congenitale, în special în anomaliile conotrunculare și ale arcului aortic. Ar putea fi diagnosticată greșit cu structuri mediastinale normale sau anormale. De asemenea, ar putea face complicații în timpul intervențiilor chirurgicale sau al strategiilor invazive. Anterior, această constatare anatomică a fost raportată în rapoarte de caz și există doar câteva studii care evaluează acești pacienți ca grup pentru a găsi alte anomalii MATERIALE ȘI METODE: Am efectuat un studiu retrospectiv, multicentric între 2008 și 2014 la trei instituții. Am analizat angiografia toracică prin tomografie computerizată a 1372 de pacienți trimiși la aceste centre. Diagnosticul de ALBCV a fost confirmat de un radiolog expert, iar imaginile au fost reevaluate pentru a identifica cazuri noi și anomalii concomitente. Am analizat detaliile imaginilor și am măsurat prevalența fiecărei anomalii.

Rezultate: Dintre cele 22 de cazuri de ALBCV, 12 (54,5%) și 10 (45,4%) pacienți au fost bărbați și, respectiv, femei, cu vârsta mediană de 12,5 ani. Tetralogia lui Fallot (TOF) a fost considerată ca fiind cea mai concomitentă anomalie cu ALBCV (54,5%). Doi pacienți au avut defect septal atrial asociat (ASD) și au fost definiți ca pentalogie de Fallot. Arcul aortic lateral drept (RSAA) a fost detectat la 12 (54,5%) pacienți; imaginea în oglindă a fost găsită la 5 dintre ei. Defectul septal ventricular pur sau stenoza pulmonară fără TOF a fost recunoscută la 4 pacienți. Trei cazuri au avut aortă izolată supraponderală (13,6%). La 3 pacienți, am putut găsi ductus arterial patent (13,6%). La 2 (9%) pacienți a fost diagnosticat incidental un hemangiom abdominal. Artera subclavie retrotraheală stângă aberantă a fost detectată la 1 (4,5%) pacient. Un singur pacient a avut doar ALBCV izolat (4,5%).

Concluzii: În studiul nostru, ALBCV a fost frecvent întâlnită în asociere cu alte anomalii congenitale. în principal TOF și RSAA. La pacienții cu hipoplazie sau aplasie pulmonară, unele părți ale alimentării cu sânge a plămânilor au fost asigurate de conexiuni aorto-pulmonare anormale. Pentru un radiolog, este important să diferențieze această anomalie în imagistica în secțiune transversală de SVC stângă persistentă, întoarcerea anormală parțială a venelor pulmonare și un ganglion limfatic mărit. Detectarea ALBCV ar putea atrage atenția asupra unei afecțiuni cardiace mai grave și, în forme izolate, a împiedicat efectuarea de evaluări suplimentare.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.