Vezi articolele recente

Abstract

Fenomenul Spărgătorul de nuci se referă la prinderea venei renale stângi între artera mezenterică superioară și aortă. Acest lucru poate avea ca rezultat o presiune crescută a venei renale stângi și o perfuzie renală redusă. Sindromul Spărgătorul de nuci, care se referă la simptomele asociate cu fenomenul de mai sus, se prezintă de obicei cu hematurie cu debut acut și dureri abdominale, dar, mai rar, se poate prezenta ca sindrom de oboseală cronică. Aici, prezentăm cazul unui bărbat în vârstă de 24 de ani cu un istoric de șapte ani de sindrom de oboseală cronică, despre care s-a constatat ulterior că are caracteristici imagistice compatibile cu fenomenul nutcracker. Oboseala sa s-a ameliorat semnificativ după inserarea unui stent în vena renală stângă.

Introducere

Fenomenul nutcracker este o afecțiune rară. Se referă la comprimarea venei renale stângi între aorta abdominală și artera mezenterică superioară. Prinderea venei renale stângi determină distensia porțiunii distale a venei, presiune venoasă crescută și perfuzie renală redusă cu formarea de vase colaterale proeminente. Termenul de sindromul spărgătorului de nuci (NS) se referă la simptomele care decurg din fenomenul spărgătorului de nuci. Uneori, acești termeni sunt utilizați în mod interschimbabil, dar s-a subliniat faptul că termenul de sindromul spărgător de nuci ar trebui să fie rezervat pacienților cu simptome clinice caracteristice în asociere cu constatări radiografice demonstrabile. Mai mult, nu toți pacienții cu constatări radiografice ale fenomenului nutcracker vor avea simptome clinice . Există un spectru larg de prezentări clinice comune pentru NS. Cu toate acestea, simptomele includ de obicei hematurie și dureri abdominale . O prezentare foarte rară a NS este sindromul de oboseală cronică, care a fost raportată în literatura pediatrică , dar nu încă, după știința noastră, în literatura de specialitate pentru adulți. Sindromul de oboseală cronică (CFS) poate fi o afecțiune debilitantă caracterizată prin oboseală persistentă și o afectare a capacității de a se angaja în activitățile zilnice timp de mai mult de șase luni (trei luni la copii și adolescenți), cu stare de rău post-efort, somn nerefrescant și trebuie să fie asociată fie cu tulburări cognitive, fie cu intoleranță ortostatică. Este un diagnostic clinic de excludere . Aici, raportăm cazul unui pacient cu CFS diagnosticat cu șapte ani înainte, care s-a prezentat la instituția noastră cu o agravare a durerii abdominale. Tomografia computerizată (CT) a evidențiat fenomenul spărgătorului de nuci. Ulterior, a fost supus inserției de stent în vena renală stângă cu ameliorarea atât a oboselii, cât și a durerii abdominale. Din cunoștințele noastre, acesta este primul caz raportat de sindrom de oboseală cronică atribuit NS la un adult.

Raport de caz

Un bărbat în vârstă de 24 de ani s-a prezentat la instituția noastră cu o înrăutățire a durerii abdominale în contextul unui istoric de șapte ani de sindrom de oboseală cronică, sindrom de durere pelvină cronică și dureri abdominale vagi. A fost sănătos până la vârsta de 17 ani, când a observat oboseală și ortostatism cu debut brusc. Simptomele sale au fost suficient de severe pentru a-l împiedica să facă exerciții fizice și să-și păstreze un loc de muncă. A fost evaluat de mai mulți medici, dar nu a fost pus niciun diagnostic satisfăcător. Un test la masa de înclinare a arătat un posibil răspuns tahicardic și a fost inițiată o încercare de fludrocortizon, cu doar o ușoară ameliorare a simptomelor. Dextroamfetamina/amfetamina a fost, de asemenea, încercată pentru oboseală, tot cu răspuns limitat. La momentul spitalizării, durerea sa era nespecifică și limitată în principal la partea stângă a abdomenului. Durerea a fost exacerbată în timp ce se afla în poziția în picioare și la mers, El a descris-o ca fiind o durere „înjunghiată și înțepătoare” care ocazional se înrăutățea după ce mânca și noaptea. Durerea nu a fost asociată cu greață, vărsături, disurie sau o schimbare a obiceiurilor intestinale. De asemenea, s-a plâns de oboseală intermitentă, care se agravează progresiv, a descris „gândire încetinită” și incapacitatea de a face exerciții fizice fără a se simți amețit. Examenul fizic a fost normal și nu existau stigmate de boală cronică. Simptomele au persistat în ciuda terapiei conservatoare, iar el a raportat un nou debut de disurie și urină închisă la culoare. Tomografia computerizată (CT) abdominală și pelviană ulterioară a evidențiat o compresie a venei renale stângi între aortă și artera mezenterică superioară (figura 1). A fost consultată chirurgia vasculară; s-a pus diagnosticul de sindromul spărgătorului de nuci și s-a recomandat intervenția chirurgicală. A fost supus unei intervenții chirurgicale și plasării unui stent în vena renală stângă (Figura 2). Simptomele sale s-au rezolvat la scurt timp după intervenție.

Figura 1: Venogramă topografică computerizată care arată fenomenul nutcracker. Vena renală stângă cu porțiunea hilară distinsă (săgeată verde) este comprimată între aortă (săgeată roșie) și artera mezenterică superioară (săgeată albastră).

Figura 2: A. Injectarea de contrast pre-stent direct în vena renală stângă a demonstrat un flux întârziat/diminuat în VCI din cauza stenozei de la originea venei renale. Deoarece există un drenaj diminuat în VCI, vena renală se varsă alternativ parțial într-o venă colaterală lombară proeminentă. B. Injecția de contrast post-stent a demonstrat rezolvarea stenozei cu un drenaj îmbunătățit al venei renale stângi în VCI și lipsa fluxului în vasul colateral observat anterior.

Discuție

Sindromul Spărgător de nuci (SN) este constelația de simptome asociate cu prinderea venei renale stângi din cauza fenomenului Spărgător de nuci . Istoria sa naturală nu este bine înțeleasă și există un spectru larg de prezentări clinice. Prevalența exactă a NS este necunoscută din cauza variabilității simptomelor și a absenței criteriilor de diagnosticare, dar se crede că este subdiagnosticat . Vârsta de prezentare poate varia de la copilărie la decada a șaptea, dar majoritatea pacienților simptomatici se prezintă de obicei în a doua sau a treia decadă . Frecvența și severitatea simptomelor variază, dar de obicei include hematurie microscopică și dureri abdominale . Alte manifestări posibile includ sindromul venei gonadale , varicocelul , proteinuria ortostatică și intoleranța ortostatică . Sindromul de oboseală cronică este o manifestare foarte rară care, după cunoștințele noastre, a fost raportată până acum doar în literatura pediatrică . Hematuria din NS este atribuită presiunilor venoase crescute care duc la ruperea venelor cu pereți subțiri în sistemul colector sau între sinusurile venoase dilatate și caliciile renale adiacente . Aceasta variază de la hematurie microscopică la hematurie grosieră, rareori cu anemie rezultată care necesită transfuzii de sânge . Într-un studiu realizat de Shin et al , etiologia hematuriei izolate nu a fost identificată prin metode de rutină în 69% din cazurile pediatrice. O investigație suplimentară cu ultrasonografie Doppler renală a identificat 40% dintre aceștia ca având fenomenul spărgătorului de nuci. Durerea, al doilea cel mai frecvent simptom în NS, este adesea descrisă ca fiind colică cu iradiere la coapsa posteromedială și la fese . Simptomele sunt adesea agravate de anumite poziții și de activitatea fizică, cum ar fi statul în picioare, mersul pe jos și mersul pe bicicletă . Se consideră că durerea este mai proeminentă în poziție verticală și în decubit dorsal din cauza proptozei viscerale și a unei modificări a unghiului aorto-mesenteric . Durerea de flanc stâng poate fi atribuită, de asemenea, colicii ureterale stângi din cauza trecerii cheagurilor de sânge prin ureterul stâng . Deoarece venele gonadale stângi se drenează prin vena renală stângă, aceasta se poate prezenta, de asemenea, ca durere testiculară la bărbați și durere abdominală în cadranul inferior stâng la femei. Sindromul oboselii cronice (CFS) se caracterizează prin oboseală profundă și o combinație de mai multe alte simptome care pot duce la o morbiditate semnificativă . Au fost propuse multiple mecanisme biologice, genetice, infecțioase și psihologice, dar etiologiaSFC nu este încă bine înțeleasă și poate fi multifactorială . Asocierea dintre oboseală și SN nu este bine înțeleasă, dar se crede că implică un gradient de presiune ridicat între vena renală stângă și vena cavă inferioară . Gradul de oboseală a fost corelat pozitiv cu rapoarte ridicate ale vitezei de vârf la unii pacienți . Standardul de aur pentru diagnosticul fenomenului „spărgător de nuci” este venografia renală combinată cu măsurarea gradientului de presiune renocavală, dar în prezent nu există un consens asupra criteriilor de diagnostic . Tomografia computerizată abdominală și ultrasonografia s-au dovedit a fi, de asemenea, utile . Variantele anatomiei normale și efectul posturii trebuie să fie luate în considerare înainte de a pune diagnosticul. De exemplu, au fost demonstrate diferențe semnificative în diametrul venei renale stângi la nivelul porțiunii aorto-mesenterice între poziția în decubit dorsal și cea verticală . Poate fi dificil să se coreleze rezultatele imagistice și simptomele, astfel încât tratamentul este recomandat doar pentru pacienții cu simptome severe sau persistente . Pentru pacienții cu vârsta mai mică de 18 ani, se recomandă observarea timp de cel puțin doi ani, deoarece până la 75% dintre pacienți pot avea o rezoluție spontană completă a hematuriei . Tratamentul medical cu inhibitori de angiotensină sau aspirină poate fi, de asemenea, adecvat pentru anumiți pacienți. Stentingul și intervențiile chirurgicale deschise sunt ambele opțiuni de tratament adecvate care pot oferi o ameliorare semnificativă pe termen lung, simptomatică pentru pacienții cu NS. Stentingul este o tehnică utilizată relativ recent, cu rezultate bune , dar în prezent lipsesc datele de urmărire pe termen lung. Stentingul este, în general, bine tolerat, iar unii pacienți au fost gestionați cu succes cu aspirină sau clopidogrel fără anticoagulare pe termen lung . În concluzie, NS este un diagnostic rar care se prezintă de obicei cu hematurie cu debut acut și durere abdominală. Ar trebui luat în considerare în diagnosticul diferențial al sindromului de oboseală cronică asociat cu dureri abdominale.

1. Shin JI, Lee JS (2005) Fenomenul Spărgătorul de nuci sau sindromul Spărgătorul de nuci? Nephrol Dial Transplant 20: 2015.
2. Kurklinsky AK, Rooke TW (2010) Fenomenul Nutcracker și sindromul Nutcracker. Mayo Clin Proc 85: 552-529.
3. Shin JI, Lee JS, Kim MJ (2006) Prevalența, caracteristicile fizice și diagnosticul sindromului nutcracker. Eur J Vasc Vasc Endovasc Surg 32: 335-336.
4. Takahashi Y, Ohta S, Sano A, Kuroda Y, Kaji Y, et al. (2000) Fenomenul nutcracker sever provoacă oboseală cronică pediatrică. Clin Nephrol 53: 174-181.
5. Sanders P, Korf J (2008) Neuroaetiologia sindromului de oboseală cronică: o prezentare generală. World J Biol Psychiatry 9: 165-171.
6. Afari N, Buchwald D (2003) Sindromul oboselii cronice: o revizuire. Am J Psychiatry 160: 221-36.
7. Rudloff U, Holmes RJ, Prem JT, Faust GR, Moldwin R, et al. (2006) Compresia mezoaortică a venei renale stângi (sindromul nutcracker): rapoarte de caz și revizuire a literaturii. Ann Vasc Surg 20: 120-129.
8. Cope C, Isard HJ (1969) Prinderea venei renale stângi. O nouă constatare diagnostică în boala retroperitoneală. Radiologie 92: 867-872.
9. Oteki T, Nagase S, Hirayama A, Sugimoto H, Hirayama K, et al. (2004) Sindromul Nutcracker asociat cu anemie severă și proteinurie ușoară. Clin Nephrol 62: 62-65.
10. Rogers A, Beech A, Braithwaite B et al. (2007) Ligatura laparoscopică laparoscopică transperitoneală a venei gonadale stângi poate fi opțiunea de tratament corectă pentru simptomele de congestie pelviană secundare sindromului Nutcracker. Vascular 15: 238-240.
11. Coolsaet BL (1978) Patologia ureterică în legătură cu venele gonadale drepte și stângi. Urologie 12: 40-49.
12. Park SJ, Lim JW, Ko YT, Lee DH, Yoon Y, et al. (2004) Diagnosticul sindromului de congestie pelvină utilizând ecografia transabdominală și transvaginală. AJR Am J Roentgenol 182: 683-688.
13. Shintaku N, Takahashi Y, Akaishi K, Sano A, Kuroda Y (1990) Prinderea venei renale stângi la copiii cu proteinurie ortostatică. Pediatr Nephrol 4: 324-327.
14. Takahashi Y, Sano A, Matsuo M (2005) O clasificare ultrasonografică pentru diverse simptome clinice ale fenomenului de spargeri de nuci pediatric. Clin Nephrol 64: 47-54.
15. Shin JI, Park JM, Lee SM, Shin YH, Kim JH, et al. (2005) Factorii care afectează rezolvarea spontană a hematuriei în sindromul nutcracker din copilărie. Pediatr Nephrol 20: 609-613.
16. Takebayashi S, Ueki T, Ikeda N, Fujikawa A (1999) Diagnosticul sindromului nutcracker cu ecografie Doppler color: corelație cu modelele de flux pe venografia renală stângă retrogradă. AJR Am J Roentgenol 172: 39-43.
17. Segawa N, Azuma H, Iwamoto Y, Sakamoto T, Suzuki T, et al. (1999) Plasarea unui stent metalic expandabil pentru fenomenul nutcracker. Urologie 53: 631-663.
18. Shin JI, Park JM, Lee JS, Kim MJ (2007) Efectul ultrasunetelor Doppler renale asupra detectării sindromului nutcracker la copiii cu hematurie. Eur J Pediatr 166: 399-404.
19. Fitoz S, Ekim M, Ozcakar ZB, Elhan AH, Yalcinkaya F, et al. (2007) Sindromul Nutcracker la copii: rolul examinării în poziție verticală și al măsurării unghiului arterei mezenterice superioare în diagnostic. J Ultrasound Med 26: 573-80.
20. Sayfan J, Halevy A, Oland J, Nathan H (1984) Varicocele și compresia venei renale stângi. Fertil Steril Steril 41: 411-417.
21. Griffith JP, Zarrouf FA (2008) O revizuire sistematică a sindromului de oboseală cronică: nu presupuneți că este vorba de depresie. Prim Care Companion Companion J Clin Psychiatry 10: 120-128.
22. Urban BA, Ratner LE, Fishman EK (2001) Angiografia CT tridimensională cu randament de volum a arterelor și venelor renale: anatomie normală, variante și aplicații clinice. Radiographics 21: 373-86.
23. Scholbach T (2007) De la fenomenul „Spărgătorul de nuci” al venei renale stângi la sindromul de congestie a liniei mediane ca o cauză a migrenei, a durerilor de cap, a durerilor de spate și abdominale și a tulburărilor funcționale ale organelor pelviene. Med Hypotheses 68: 1318-1327.
24. Policha A, Lamparello P, Sadek M, Berland T, Maldonado T (2016) Endovascular Treatment of Nutcracker Syndrome. Ann Vasc Surg.
25. Hartung O, Grisoli D, Boufi M, Marani I, Hakam Z, et al. (2005) Stenting endovascular în tratamentul congestiei venelor pelvine cauzate de sindromul Nutcracker: lecții învățate din primele cinci cazuri. J Vasc Surg 42: 275-280.

.