Bilharziasis (esquistossomose)
A causa mais comum de mielopatia aguda em adultos nos trópicos é bilharziasis devido ao envolvimento da medula espinhal pelo Schistosoma haematobium na África e no Oriente Médio, ou pelo S. mansoni no Caribe, Venezuela e Brasil. Esta doença parasitária é causada por trematódeos do gênero Schistosoma (Del Brutto et al., 2002; Román, 2011). As formas larvares dos parasitas (cercariae) liberados de um hospedeiro de caracol intermediário de água doce, perfuram e penetram a pele humana ou superfícies mucosas com invasão da corrente sanguínea, geralmente enquanto o hospedeiro humano nada em uma lagoa ou rio. No corpo, as larvas desenvolvem-se em esquistossomose e esquistossomos adultos, que vivem nos vasos sanguíneos.
p>Epidemiologia. Segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), a esquistossomose é um grande problema de saúde nos trópicos, com cerca de 700 milhões de pessoas em todo o mundo expostas à água infestada devido a actividades agrícolas, domésticas e recreativas, com mais de 207 milhões de pessoas infectadas em todo o mundo (85% na África); a maioria vive em comunidades pobres sem acesso a água potável e saneamento adequado. A prevalência de esquistossomose cerebral e espinhal é desconhecida.
Microbiologia. Schistosoma mansoni, Schistosoma haematobium e Schistosoma japonicum causam doenças humanas. Os vermes esquistossomóticos femininos que vivem dentro das veias depositam grandes quantidades de ovos nas veias mesentérica inferior (S. mansoni) e mesentérica superior (S. japonicum), e nos plexos venosos da bexiga urinária (S. haematobium). Os ovos do parasita provocam um atraso na reacção de hipersensibilidade do hospedeiro que produz os sinais e sintomas da doença.
p>Patogénese. A penetração cutânea por cercariae produz febre inicial e prurido; 3-6 semanas depois os vermes Schistosoma fêmeas começam a liberar ovos (estágio pós-infeccioso precoce) resultando em síndrome de Katayama com febre, linfadenopatia, eosinofilia, diarréia, esplenomegalia e erupção cutânea. No estágio tardio ocorre inflamação crônica do intestino delgado e grosso, fígado ou bexiga urinária com formação de granuloma e hipertensão portal.
O envolvimento neurológico ocorre principalmente durante o estágio pós-operatório precoce e pode afetar o cérebro (meningoencefalite) ou a medula espinhal (mielite e mieloradiculite). Os ovos ectópicos de esquistossoma chegam ao SNC através de fluxo venoso retrógrado ao plexo venoso de Batson formado por veias vertebrais sem valvas epidurais, que ligam as veias da medula espinhal com a veia cava inferior, veias ilíacas profundas e sistema venoso portal. Os óvulos embólicos também podem alcançar o cérebro localizando-se no córtex, matéria branca subcortical, gânglios basais e cápsula interna. A neuropatologia mostra ovos típicos de Schistosoma com reação histológica mínima ou inexistente em leptomeninges, parênquima cerebral e plexo coróide. Lesões por granuloma raramente se desenvolvem no cérebro, mas pode ocorrer vasculite focal ou difusa. Em contraste, a reação granulomatosa ao redor dos ovos é encontrada no conus medullaris e na medula espinhal (níveis T12 a L1), causando inflamação e edema radicular e cauda equina. Vasculite da artéria espinhal anterior tem sido sugerida como o substrato para formas vasculares.
Características clínicas. A encefalite esquistossomótica apresenta-se com convulsões, achados focais, hipertensão intracraniana ou encefalite. Pode ocorrer sangramento cerebral e hemorragia subaracnoidea. O diagnóstico diferencial da encefalopatia esquistossomótica deve incluir malária cerebral, meningite bacteriana e encefalite viral.
p>Mielopatia esquistossomótica. S. mansoni e S. haematobium envolvem a medula espinhal mais freqüentemente do que o cérebro; cerca de 2,6% dos pacientes com infecção crônica por S. mansoni desenvolvem mielite. O conus medullaris é o local mais comum de envolvimento produzindo um granuloma intramedular caracterizado clinicamente por paraplegia flácida completa com areflexia, incontinência urinária e retal, impotência, distúrbios sensoriais e dor lombossacral. Outras síndromes neurológicas incluem mielite transversa aguda, paraplegia espástica, radiculopatia lombossacral dolorosa com dor nas costas, e síndrome cauda equina.
Neuroimagem. A mielografia pode revelar bloqueio medular parcial ou completo com edema intramedular e espessamento das raízes da cauda equina. A RM na mielite esquistossomótica demonstra leve aumento da medula espinhal, inchaço do cono medular e áreas de hiperintensidades T2 com realce intramedular após injeção de gadolínio (Fig. 102.10).
Fig. 102.10. Esquistossomose espinhal. Ressonância magnética coronal (A) e sagital (B) T1 da coluna vertebral com contraste gadolínio mostrando aumento do cono medular, e realce de contraste desigual (seta grande) pontuado por realce nodular focal (setas pequenas) na medula inferior e raízes cauda equina a partir de granulomas esquistossomóticos.
(Reproduzido de Ferrari et al.., 2008.)
Diagnóstico. A esquistossomose da medula espinhal pode ser diagnosticada com base na apresentação clínica (paraplegia flácida aguda, síndrome dolorosa mieloradicular e síndrome cauda equina), além de dados epidemiológicos, como história de viagem ou exposição ao esquistossoma por banho ou natação em água doce em regiões endêmicas. A confirmação laboratorial inclui a demonstração dos anticorpos do esquistossoma no soro e/ou LCR por meio de um teste ELISA. O diagnóstico pode ser sugerido por resultados típicos de ressonância magnética ou tomografia computadorizada e pela recuperação do paciente com tratamento. A biópsia neurocirúrgica com estudo histopatológico das lesões vertebrais confirma o diagnóstico. Pacientes com mielopatia esquistossomótica raramente têm evidência clínica de esquistossomose sistêmica. O LCR mostra pleocitose linfocítica leve, elevação de proteínas, presença de eosinófilos, aumento do índice de IgG e bandas oligoclonais. Biópsia da mucosa retal e exame das fezes e urina podem revelar ovos de esquistossomose em cerca de 25% dos pacientes.
Diagnóstico diferencial. Tumores, infecções bacterianas e fúngicas e outras doenças parasitárias como paragonimiasia, equinococose, cisticercose e dracunculíase extradural são outras infecções helmínticas que podem apresentar lesões de massa cerebral ou doença medular e eosinofilia periférica devem ser consideradas no diagnóstico diferencial.
Tratamento. Uma combinação de drogas esquistossomicidas, esteróides e cirurgia é atualmente recomendada (Lambertucci et al., 2007). Praziquantel resulta na cura parasitológica em mais de 70% dos pacientes com mielopatia esquistossomótica. Doses entre 40 e 60 mg/kg/dia são usadas por 14 dias, em combinação com prednisona ou dexametasona. Oxamniquina e metrifonato também são xistomicidas. A abordagem cirúrgica inclui laminectomia descompressiva em casos com compressão grave ou bloqueio do LCR na mielografia, esforço de massa e liberação de raízes em pacientes com mielite aguda que continuam se deteriorando apesar do tratamento clínico.