MIS Autores: Eli Robins, MD Candidato 2017, Danielle Walsh MD
Visão Geral:
Quilotórax é uma condição caracterizada pelo acúmulo de quilotórax no espaço pleural. Na maioria dos casos, isso se deve à ruptura do ducto torácico ou de um de seus tributários através de manipulação cirúrgica, defeitos congênitos ou malignidade. Sem intervenção médica, esse tipo incomum de derrame pleural pode levar a morbidade e mortalidade significativas devido à perda de gorduras essenciais, proteínas, eletrólitos e linfócitos t. Até o momento, várias abordagens no manejo do quilotórax foram propostas, porém o tratamento ideal, ou seja, o momento da intervenção cirúrgica, continua sendo debatido.
Chylothorax afeta todas as populações de pacientes, e tem várias etiologias. Existem vários sistemas de classificação. Entretanto, tradicionalmente, os casos de quilotórax são classificados como congênitos, traumáticos, neoplásicos ou miscelâneos. 1 O trauma é ainda subdividido em causas Iatrogênicas e Não Iatrogênicas. Embora a prevalência varie com a idade, os traumas e neoplasias representam a maioria dos casos. 2,3
Em recém-nascidos, o quilotórax congênito é o tipo mais comum de derrame pleural que afeta 1 em 7000 nascimentos. 4 Esses casos estão amplamente associados a síndromes genéticas, incluindo a Síndrome de Noonan, Síndrome de Turners e Trissomia do cromossomo 21. 4 Outras causas incluem defeitos congênitos do ducto torácico, tais como ausência ou atresia, trauma de parto e formação idiopática espontânea. 5 O quilotórax congênito em recém-nascidos é uma manifestação comum de hidrops fetalis e hipoplasia pulmonar ao nascimento devido ao comprometimento do retorno venoso e perda de proteínas. Para esses casos, tanto a intervenção pré-natal quanto os cuidados pós-natais têm se mostrado benéficos. Em crianças, o quilotórax congênito também é atribuído à má formação do ducto torácico, assim como ao aumento da pressão venosa após o nascimento. 1 Em anormalidades congênitas como linfangiomatose pulmonar e linfangiectasia, os pacientes podem apresentar sintomas vários anos mais tarde. 7 A causa mais comum de quilotórax em crianças, entretanto, deve-se à perfuração cirúrgica do ducto torácico ou tributário durante a cirurgia cardiotorácica. 7
Em adultos, trauma e malignidade, particularmente linfoma, são responsáveis pela maioria dos casos de quilotórax. Relatos sugerem que até 50% de todos os pacientes adultos com quilotórax têm câncer, dos quais 70% são linfomas. 1,7,8 A etiologia iatrogênica tanto em adolescentes quanto em adultos ocorre principalmente devido à variação anatômica significativa associada ao ducto torácico. 9,10 As incidências dessas complicações cirúrgicas, entretanto, ainda são baixas, com uma taxa de ocorrência de 0,5-4% após cirurgias esofágicas e cardiotorácicas. 11,12
Fatores transversais contribuem para o manejo do quilotórax, porém os cuidados começam de forma semelhante, independentemente da etiologia. Uma vez identificado o quilotórax através da análise de lipoproteínas, o manejo torna-se dependente de condições de saúde prévias, localização da descarga e taxa de perda de quilotórax. A avaliação desses fatores leva a três opções de manejo: 1) Tratamento de problemas de saúde prévios, como malignidade ou doença, 2) Manejo conservador, ou 3) Intervenção procedimental. 13 Embora várias opções de tratamento estejam disponíveis, as estratégias de manejo não estão firmemente estabelecidas, especialmente no que diz respeito ao tempo de intervenção agressiva. 2,3,13,14
Diagnóstico:
O ducto torácico começa no T12, onde ascende a partir da cisterna no retroperitônio. Permanece orientado à direita da linha média até atingir aproximadamente T6, onde atravessa o corpo vertebral. Superior ao T6, o ducto torácico continua sua ascensão até a anastomose final com a veia subclávia esquerda. O seu percurso dá informação diagnóstica, especialmente no caso de perfuração unilateral. Os pacientes que apresentam derrame pleural do lado direito geralmente apresentam uma perfuração inferior à T6 do lado direito, enquanto que os derrames do lado esquerdo são geralmente indicativos de um derrame superior. As lesões também podem ocorrer bilateralmente, o que pode impactar as opções de tratamento devido ao grande volume geralmente associado a ele.
Diagnóstico do quilotórax é uniforme, independentemente da etiologia. Clinicamente, os pacientes sintomáticos apresentam análogos a outros derrames pleurais com desconforto respiratório e dispnéia como queixas principais. 15 A avaliação do trauma pode ser particularmente desafiadora, pois os casos podem ser assintomáticos por até 10 dias após a lesão. 2 O atraso iatrogênico é atribuído à ingestão limitada de alimentos, inflamação e regime medicamentoso no pós-operatório. Se o diagnóstico for ignorado ou atrasado por um período considerável de tempo, os casos crônicos podem apresentar preocupações significativas com a saúde, incluindo desnutrição, insuficiência respiratória, acidose metabólica e estado imunológico comprometido. 2 O líquido pleural deve ser drenado e analisado para um diagnóstico definitivo.
Embora existam vários métodos usados para análise, testar o líquido para a presença de quilomícrons é o padrão ouro. Isto é testado através da análise lipoproteica ou coloração citológica usando Sudan III. 3 Se a análise de lipoproteínas não estiver disponível, os níveis de triglicérides e colesterol são analisados. O conteúdo pleural é considerado quiloso se os níveis de triglicerídeos forem >110mg/dL e os níveis de colesterol forem <200mg/dL. 16 Quando o conteúdo de triglicérides é < 50 mg/dL, há apenas 5% de chance de o derrame ser devido ao quilotórax. 16 Se os níveis de triglicerídeos forem <50 mg/dL, e o colesterol for >200 mg/dL, o derrame é classificado como Pseudoclotórax, que normalmente indica um derrame mal evacuado agora enriquecido em colesterol. 14 A tuberculose é responsável por mais de 50% desses derrames pleurais. 17
Fracos de quilotórax com níveis de triglicerídeos são menos prevalentes <110 mg/dL. 18 Os níveis normalmente baixos de triglicerídeos no quilotórax são indicativos de jejum ou desnutrição, que podem acompanhar os casos iatrogênicos ou crônicos, respectivamente. 18 Embora os níveis de triglicerídeos possam ser úteis no diagnóstico, a presença de quilotórax no líquido pleural sempre implica quilotórax, tornando-o a melhor ferramenta de diagnóstico. Se a análise do fluido não estiver disponível, o método mais indicativo para reforçar a suspeita clínica é o aumento da produção leitosa na drenagem pleural pós-prandial. 15
Imaging:
O tratamento inicial envolve o alívio dos sintomas de dispnéia via toracocentese e a substituição dos nutrientes necessários. Devido ao teor de nutrientes do chyle, é necessária uma monitorização cuidadosa para assegurar que não ocorra hipovolemia reversa, imunossupressão e perda de proteínas e eletrólitos. 3 O tratamento uma vez que o paciente esteja estabilizado envolve medir a taxa de perda de chyle e a área da perfuração ou bloqueio. 19 Para adultos com etiologias não traumáticas, aconselha-se a realização de uma tomografia computadorizada para excluir a malignidade. Se a TC confirmar a malignidade, tratamentos como a radioterapia podem aliviar o quilotórax se os linfangiomas estiverem localizados no mediastino.20
Existem dois métodos utilizados para visualizar o sistema linfático, porém raramente são realizados no diagnóstico de quilotórax. A linfoscitigrafia confirma o quilotórax usando albumina radiolabelada; mas a má resolução torna difícil a visualização do local da perfuração. Embora proceduralmente mais desafiadora, a linfangiografia ainda é o padrão ouro devido à sua precisão. 21 A linfangiografia também tem o benefício adicional de causar efeitos escamosos e oclusivos ao ducto torácico devido ao lipiodol de contraste à base de óleo. 22,23 Enquanto as doses >20ml podem causar embolização arterial pulmonar, quantidades menores têm mostrado taxas de sucesso de 50-75% na resolução do quilotórax. 24
Embora as condições de saúde anteriores e a localização do vazamento de quilotórax sejam importantes, o volume de quilotórax de 24 horas é o principal fator na escolha do plano de tratamento. Estudos têm mostrado uma correlação direta da alta taxa de vazamento de chyle com o aumento da morbidade e mortalidade. 3
Tratamento conservador:
Tratamento não-cirúrgico geralmente acompanha o manejo inicial em um esforço para resolver o quilotórax antes da intervenção agressiva. Em adultos, se o débito do derrame mede <500ml de drenagem nas primeiras 24 horas, o quilotórax é classificado como de baixo débito e o manejo conservador é continuado. 2 Estudos mostraram que a maioria dos casos de quilotórax de baixo débito responde bem aos cuidados conservadores. 25
Tratamento envolve tomar medidas para reduzir o volume de quilotórax nos esforços para aliviar a pressão e permitir o fechamento natural da perfuração. 2 O volume de chyle pode ser reduzido através da administração de triglicéridos de cadeia média (MCT). Ao contrário dos triglicéridos de cadeia longa, os MCT são absorvidos diretamente no sistema portal. 13 Esta terapia tem provado resolver até 50% dos casos de quilotórax congênito e traumático. 26 Se o fluxo de chyle não diminuir adequadamente, a administração de TPN do MCT, enquanto o paciente é NPO, provou inibir ainda mais a secreção de chyle. 27,28
Farmacologicamente a Somatostatina provou ser muito benéfica na diminuição da produção de quilo através da inibição das secreções gástricas. 19,29 Estudos sugerem que a somatostatina tem uma taxa de sucesso em torno de 50% em casos pediátricos onde as restrições dietéticas sozinhas não inibem o vazamento de chyle. 30 Um análogo sintético de Somatostatina, Octreotídeo, tem sido relatado como uma alternativa segura e eficaz com melhores resultados. 31 Fujita et al. demonstraram um aumento de 40% no número de pacientes responsivos à terapia conservadora quando mudanças dietéticas e octreotídeo foram combinadas. Octreotídeo apresenta várias vantagens para a somatostatina, incluindo uma semi-vida mais longa, assim como a administração subcutânea e intravenosa. 32 O medicamento simpaticomimético Etilefrine é outro agente farmacológico comprovadamente eficaz na limitação do quilotórax. 33 Ao contrário da Somatostatina e do Octreotídeo, a administração intravenosa de Etilefrine induz uma contração muscular suave ao redor do ducto torácico, o que limita a taxa de fluxo. Um efeito colateral significativo, infelizmente, é a taquifilaxia. Fisiologicamente, se o quilotórax for reconhecido em um paciente ventilado no pós-operatório, o uso de pressão expiratória final positiva também pode ajudar a limitar o vazamento do ducto torácico. 34
Em geral, para adultos, o manejo agressivo deve ser considerado quando a fuga de chyle é >500ml nas primeiras 24 horas apesar do jejum, >1000 ml por dia durante 5 dias consecutivos, ou se a fuga de chyle não diminuiu ao longo de 2 semanas. 2 A maioria das séries que descrevem o quilotórax em crianças sugere uma janela maior de 2-4 semanas antes da intervenção cirúrgica, devido a uma taxa de sucesso de 80% usando métodos conservadores. 7,35,36 Se a taxa de vazamento exceder 100mg/kg de peso corporal por dia, entretanto, terapias agressivas devem ser discutidas. 37 Fatores integrais para escolher o tratamento agressivo adequado envolvem idade do paciente, condições médicas atuais e visualização do local do vazamento.
Intervenção Processual:
Existem várias opções de tratamento disponíveis se o quilotórax deixar de se dissolver com o manejo conservador. Estas envolvem o uso de agentes terapêuticos, procedimentos minimamente invasivos, e cirurgia aberta. Embora vários planos de tratamento tenham sido propostos, atualmente não há consenso delineando quando a intervenção agressiva deve substituir os cuidados conservadores. Vários estudos mantêm o tempo de tratamento agressivo que deve ser dependente do caso, particularmente no que diz respeito às etiologias iatrogênicas e neoplasias. 3,38,39
Procedimentos:
Embolização Percutânea de Dutos Torácicos (ETE):
Embolização percutânea de ducto torácico (ETE) é uma alternativa rara, porém estabelecida, ao tratamento toracoscópico de fugas de chyle. 40 Este procedimento minimamente invasivo utiliza a linfangiografia para orientar a cateterização e embolização da cisterna ou do ducto torácico. 19 A EQT relatou uma taxa de 70% de sucesso, com morbidade inferior a 2% e sem mortalidade associada. 41,42 Raros problemas associados envolvem embolização de artérias pulmonares a partir de cola embolítica e ascite quilosa. 43,44
O procedimento ocorre em duas fases 1) Visualização e 2) Canulação /Embolização. Existem várias técnicas utilizadas para a visualização do ducto torácico. A linfangiografia a pedal tem sido o método tradicional, porém o procedimento pode ser tecnicamente desafiador. 42 Recentemente, os métodos que envolvem a linfangiografia inguinal guiada por ultra-som têm se mostrado tecnicamente menos difíceis com a diminuição do tempo do procedimento. 40,42 Os desafios com esse procedimento, entretanto, incluem encontrar gânglios linfáticos adequados e problemas de acesso nos obesos. 42 Uma abordagem transvenosa retrógrada também é possível, mas representa um desafio significativo devido à dificuldade em localizar e sentar o cateter no óstio do ducto torácico. 42 Se os linfáticos forem muito pequenos ou não conseguirem opacificar, a utilização de uma técnica de ruptura da agulha pode melhorar a visualização dos linfáticos retroperitoneais superiores.44
Procedidamente, a canulação e a embolização são realizadas através de uma abordagem transabdominal a partir do oblíquo interno direito, a fim de evitar a aorta. 42 Usando uma agulha de calibre 21 ou 22 angulada a 30°, é usada uma técnica de “sítio de arma” para acessar o ducto torácico. 42 As embolias incluem álcool desidratado, cola de Fibrina, bobinas de Platina, ou uma combinação, que são entregues via microcateter para selar o local do vazamento. 19
Cirurgia toracoscópica videoassistida e toracotomia aberta:
Cirurgia toracoscópica videoassistida (VATS) pode ser utilizada tanto para a ligadura do ducto torácico como para a pleurodese em casos de quilotórax. Tem provado ser mais segura e mais rentável no tratamento do quilotórax em comparação à toracotomia aberta. 45 Por este motivo, alguns acreditam que o VATS pode ser benéfico numa intervenção mais precoce do que após semanas de cuidados conservadores. 3,39,46 Isso é destacado nos casos de quilotórax iatrogênico pós-esofagectomia, onde as taxas de mortalidade caem 40% quando a intervenção cirúrgica é implementada antes dos cuidados conservadores. 3,39,46
Existem várias abordagens cirúrgicas descritas para a ligadura do ducto torácico, dependendo da etiologia e da localização do vazamento. A visualização do ducto torácico durante a VATS ou uma toracotomia aberta pode ser melhorada por ingestão pré-operatória de creme ou leite, ou injeção de corante Evans Blue a 1% na coxa. 47 O procedimento é normalmente realizado sob ventilação pulmonar única, e tradicionalmente utiliza 3 orifícios com posicionamento dependendo da localização do vazamento. 48,49 Em casos envolvendo quilotórax bilateral, a intervenção cirúrgica é mais comum, devido ao maior volume associado. Nos casos com a direita, a primeira porta é destinada a um escopo de 30° e é inserida no 6° espaço intercostal direito. A segunda porta é colocada no 8º espaço intercostal posterior direito para dissecção, e a terceira porta é posicionada na linha axilar anterior-superior para retração pulmonar e instrumentação. 3
Se o ducto torácico não for visualizado após a ressecção pleural, a ligadura de massa provou ser útil no manejo do problema. 50 Proceduralmente isto envolve a ligadura do espaço no mediastino posterior, uma vez que a aorta, a veia ázigos e o esôfago tenham sido identificados. Devido à vasta rede de tributários, o fluxo linfático global não será afetado, mas o quilotórax deve ser resolvido. Tradicionalmente, a ligação em massa ocorre supradiaframicamente no espaço pleural direito com suturas não absorvíveis. 3 O ducto torácico permanece no lado direito até T-6, portanto a ligadura ao nível do diafragma oferece o benefício de bloquear tributários não reconhecidos. 51 Nas cirurgias esofágicas e cardiotorácicas, a ligadura também pode ser usada como medida profilática. 52
Repair usando toracotomia aberta é geralmente um último recurso, devido às altas taxas de morbidade (38,8%) e mortalidade (2,1%). 11
Pleurodese:
Obliteração do espaço pleural (Pleurodese) provou ser um tratamento eficaz para os casos de quilotórax, especialmente aqueles que envolvem malignidade e etiologias pediátricas selecionadas. 7,38 A pleurodese é também uma escolha importante quando o local da fuga não pode ser identificado. 3 Proceduralmente, ela pode ser realizada em um ambiente não cirúrgico ou operatório usando um dos vários agentes farmacológicos. Estes agentes incluem tetraciclina, bleomicina, Talco ou Betadina. Para administração não-operatória, o tubo torácico do paciente é utilizado como ponto de entrega. 53 A Pleurodese operatória envolve a entrada cirúrgica no espaço pleural seguida da administração direta de um agente esclerosante como o Talco em pó. É normalmente realizada, porém, durante o VATS, e tem mostrado taxas de sucesso tão altas quanto 95% com morbidade muito limitada. 54 Para pacientes neonatais, a Pleurodese usando OK-425 (Streptococcus Pyogenes) tem sido implicada na prevenção da hipoplasia pulmonar e na melhora da função respiratória ao nascimento. 55 As contra-indicações envolvem indivíduos com fibrose cística devido a dificuldades futuras no transplante. Devido à permanência deste procedimento, é tipicamente uma opção secundária à TED e VATS em indivíduos saudáveis.
Pleuroperitoneal shunting:
Pleuroperitoneal shunting é um procedimento utilizado para o tratamento paliativo do quilotórax em pacientes que normalmente falharam na pleurodese, radiação e quimioterapia. 56 Este procedimento também demonstrou ser seguro e eficaz no tratamento do quilotórax infantil persistente. 57 A derivação pleuroperitoneal é usada para todas as formas de derrame pleural, mas no quilotórax tem o benefício adicional de reciclar o quilotórax perdido anteriormente no espaço pleural. O shunt proporciona uma conexão unidirecional do espaço pleural para o peritônio abdominal, e é ativado através de bombeamento manual. 58 Complicações com o shunt incluem infecção e oclusão do tubo. Se o paciente tiver tido quilotórax recorrente ou outras formas de derrame pleural, a localização do fluido pleural pode dificultar a colocação do shunt e a drenagem. 58
Sumário:
Quilotórax é uma condição rara que tem uma variedade de etiologias e opções de tratamento. A alta taxa de sucesso que acompanha o tratamento conservador faz dele a opção inicial preferível para a maioria dos casos. Felizmente, se os sintomas não se resolverem, há várias alternativas agressivas disponíveis. Tanto os tratamentos não cirúrgicos como os operatórios reduziram significativamente a taxa de mortalidade de 50% associada ao quilotórax há sessenta anos. Enquanto alguns cuidados devem ser administrados caso a caso, um grande estudo de controle com foco no momento ideal da intervenção cirúrgica poderia diminuir ainda mais a morbidade e mortalidade futuras.
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