Um caso de anomalia benigna Pelger-Huët

#00060723

br>Um homem de 49 anos de idade apresentou cirrose do vírus da hepatite C e pancitopenia. O esfregaço de sangue periférico revelou 80% de neutrófilos com núcleos bilobados e granulação normal (painel A). A morfologia da medula óssea demonstrou hematopoiese trilinear de maturação normal, sem displasia ou sideroblastos anelados. Os neutrófilos bilobados foram observados com freqüência (painel B). A citometria de fluxo, citogenética e cromossômica não demonstraram desordem clonal de células-tronco mielóides. A anomalia Pelger-Huët é caracterizada por neutrófilos com núcleos hipolobados, incluindo formas bilobadas conectadas por um fino filamento de cromatina. A anomalia congênita Pelger-Huët é uma condição benigna associada à herança autossômica dominante de mutações no gene lamino-B-receptor e com 55% a 95% dos neutrófilos circulantes exibindo a clássica dismorfologia. As laminas criam uma ligação estrutural entre a cromatina e a membrana nuclear interna, influenciando assim a forma nuclear. A síndrome mielodisplásica, a leucemia mielóide aguda, a leucemia mielóide crônica e as reações leucemóides, ou podem ser induzidas por drogas, podem ser associadas à síndrome mielodisplásica, leucemia mielóide aguda, leucemia mielóide crônica e reações leucemóides. Nestas condições, a bilobação nuclear é geralmente assimétrica e está presente em cerca de 25% (desordens clonais) a 50% (induzidas por fármacos) dos granulócitos. Uma característica distintiva adicional é o aglomerado de cromatina em múltiplas células hematopoiéticas na forma congênita que está presente apenas nos granulócitos na anomalia adquirida. É importante notar que as citopénias não estão associadas à anomalia congénita Pelger-Huët e, neste caso, provavelmente reflectem a cirrose do vírus da hepatite C subjacente.