Ventrículo Duplo de Saída Direita (DORV)

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O que é o Ventrículo Duplo de Saída Direita (DORV)?

Ventrículo Duplo de Saída Direita (DORV) é um defeito cardíaco onde a aorta se liga ao coração no lugar errado. DORV é um defeito congênito do coração, o que significa que um bebê que o tem nasce com ele.

Usualmente, a aorta está ligada ao ventrículo esquerdo (câmara de bombeamento), e a artéria pulmonar está ligada ao ventrículo direito. Em bebês com DORV, ambos os vasos estão ligados ao ventrículo direito.

Em conjunto com a aorta deslocada, os bebês com DORV também apresentam um defeito no septo ventricular (CIV), um orifício na parede que normalmente separa os ventrículos esquerdo e direito.

Bebês nascidos com DORV quase sempre apresentam sinais do problema em poucos dias após o nascimento. A cirurgia é necessária para corrigir o problema.

O que acontece na DORV (Double Outlet Right Ventricle)?

O coração normal tem duas funções principais:

1. Recebe o sangue pobre em oxigénio do corpo e bombeia-o para os pulmões para recolher um novo suprimento de oxigénio, tornando o sangue rico em oxigénio novamente.
2. bombeia o sangue rico em oxigénio para o corpo.

O coração faz estes trabalhos usando dois loops de fluxo sanguíneo:

1. O átrio direito recebe sangue pobre em oxigénio do corpo e passa-o para o ventrículo direito. O ventrículo direito então envia o sangue pobre em oxigênio para os pulmões através da artéria pulmonar.
2. O átrio esquerdo recebe sangue rico em oxigênio dos pulmões, depois o passa para o ventrículo esquerdo (câmara de bombeamento), que envia o sangue rico em oxigênio para o corpo através da aorta.

Após o sangue se tornar rico em oxigênio nos pulmões, ele retorna para o ventrículo esquerdo, pronto para outro laço através do corpo.

Quando o coração de um bebê tem DORV:

• Sangue rico em oxigênio dos pulmões retorna ao ventrículo esquerdo, mas não pode sair pela aorta como em um coração normal.
• A única maneira do sangue rico em oxigênio sair do ventrículo esquerdo é passar pelo VSD para o ventrículo direito. Lá, ele se mistura com o sangue pobre em oxigênio que retorna do corpo.

Com cada batimento cardíaco, o ventrículo direito espreme o sangue misturado para os pulmões através de sua saída normal (a artéria pulmonar) e para fora do corpo através da aorta deslocada. A mistura de sangue rico em oxigênio e pobre em oxigênio faz o coração com DORV trabalhar mais do que um coração normal normalmente faz.

A posição e o tamanho da CIV e as posições da artéria pulmonar e da aorta são diferentes para cada bebê. Então alguns bebês com DORV têm sintomas mais graves do que outros.

Quais são os sinais & Sintomas de DORV (Double Outlet Right Ventricle)?

Em poucos dias de nascimento, um recém-nascido com DORV normalmente mostrará estes sinais:

• respiração rápida ou dura
• pele pálida ou azulada
• transpiração
• alimentação pobre com pouco ganho de peso
• sonolência

O que Causa o Ventrículo Duplo de Saída Direita (DORV)?

DORV é devido a um erro na forma como o coração se forma muito cedo na gravidez. O porquê de isto acontecer é desconhecido. Não é causado por nada que uma mãe tenha feito ou não tenha feito durante a gravidez. Médicos e cientistas ainda não encontraram uma forma de prevenir a DORV.

Quem tem Duplo Ventrículo Direito de Saída (DORV)?

Na maioria dos casos, a DORV acontece sem causa conhecida. Bebês com certas condições genéticas – como trissomia do cromossomo 13, trissomia do cromossomo 18 ou síndrome de DiGeorge (deleção 22q11.2) – correm maior risco de DORV.

Como é diagnosticada a dupla saída do ventrículo direito (DORV)?

DORV às vezes é visto em ultra-sonografias antes do nascimento. Um ecocardiograma fetal (uma ecografia mais detalhada) pode fornecer mais informações e orientar os preparativos da equipe de parto.

Se o diagnóstico for feito após o nascimento, é a cor da pele do bebê e os problemas respiratórios que indicam um problema. Os médicos que ouvem o batimento cardíaco do bebé podem ouvir um som anormal (um sopro) e usar estes testes para olhar para o coração do bebé:

• oximetria de pulso: medição do oxigénio no sangue usando uma luz na ponta de um dedo do pé
• raio-x do peito
• electrocardiograma (ECG ou ECG): gravação da atividade elétrica do coração
• ecocardiograma: imagens de ultra-som e vídeos do coração
• ressonância magnética cardíaca ou tomografia computadorizada

Em alguns casos, é necessário um cateterismo cardíaco.

Bebês com DORV freqüentemente têm mais de um problema cardíaco. Assim, enquanto os médicos verificam como os vasos de saída e CIV estão dispostos, eles também irão procurar por outros problemas.

Como é tratada a DORV (Double Outlet Right Ventricle)?

É necessária a cirurgia para corrigir a DORV. Os medicamentos podem ajudar o coração a trabalhar melhor, mas um bebê com DORV não pode melhorar por muito tempo sem cirurgia.

Os principais tipos de cirurgia utilizados são a reparação intraventricular, a troca arterial e a via do ventrículo único. Mais de uma cirurgia pode ser necessária para que o coração funcione o melhor possível.

Reparação intraventricular

Esta cirurgia usa um remendo para fazer um túnel da CIV até a aorta. Então, quando o coração se contrai, o sangue rico em oxigênio no ventrículo esquerdo flui através do CIV para a aorta. Após o reparo, não há mais mistura de sangue rico em oxigênio e pobre em oxigênio no ventrículo direito.

Arterial Switch

O reparo do interruptor arterial move a aorta do ventrículo direito para o ventrículo esquerdo. O CIV é fechado para evitar que o sangue rico em oxigênio e pobre em oxigênio se misture nos ventrículos.

Caminho do ventrículo único

Em alguns casos são necessárias muitas etapas cirúrgicas (chamadas de caminho do ventrículo único) para equilibrar o fluxo sanguíneo em um bebê com DORV:

• Com 2 semanas de idade ou menos: Uma derivação Blalock-Taussig (BT) redireciona parte da saída do ventrículo esquerdo do corpo para os pulmões. – OU – Se o fluxo sanguíneo para os pulmões for muito alto, como pode acontecer com uma CIV grande, uma faixa ao redor da artéria pulmonar diminui o fluxo para evitar danos.
• Aos 4-6 meses de idade: O procedimento de Glenn permite que o sangue que regressa da parte superior do corpo flua directamente para os pulmões. O shunt BT é removido ao mesmo tempo.
• Com 1,5-3 anos de idade: O procedimento Fontan canaliza o sangue da metade inferior do corpo para os pulmões para que o coração bombeie apenas sangue rico em oxigénio para o corpo. O sangue que retorna do corpo flui para os pulmões antes de passar pelo coração.

Em casos muito raros, a reparação cirúrgica não é possível e um transplante cardíaco pode ser recomendado.

O que mais devo saber?

Pressão extra no sangue que vai para os pulmões de bebés com DORV pode danificar os vasos sanguíneos dos pulmões e levar à insuficiência cardíaca. Como problemas como este e outros são prováveis, bebês com DORV corrigidos cirurgicamente devem continuar a consultar um cardiologista (um médico que trata de problemas cardíacos) até a infância, adolescência e idade adulta.