Echa un vistazo a los artículos recientes

Abstracto

El fenómeno del cascanueces se refiere al atrapamiento de la vena renal izquierda entre la arteria mesentérica superior y la aorta. Esto puede dar lugar a una presión elevada de la vena renal izquierda y a una reducción de la perfusión renal. El síndrome del cascanueces, que se refiere a los síntomas asociados con el fenómeno anterior, suele presentarse con hematuria de inicio agudo y dolor abdominal, pero más raramente, puede presentarse como síndrome de fatiga crónica. Aquí presentamos un caso de un varón de 24 años con una historia de siete años de síndrome de fatiga crónica, que posteriormente se encontró que tenía características de imagen consistentes con el fenómeno del cascanueces. Su fatiga mejoró notablemente después de la inserción de un stent en la vena renal izquierda.

Introducción

El fenómeno del cascanueces es una condición rara. Se refiere a la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta abdominal y la arteria mesentérica superior. El atrapamiento de la vena renal izquierda provoca la distensión de la porción distal de la vena, la elevación de la presión venosa y la reducción de la perfusión renal con la formación de vasos colaterales prominentes. El término síndrome del cascanueces (SN) se refiere a los síntomas que surgen del fenómeno del cascanueces. A veces estos términos se utilizan indistintamente, pero se ha hecho hincapié en que el término síndrome del cascanueces debe reservarse para los pacientes con los síntomas clínicos característicos asociados a hallazgos radiográficos demostrables. Además, no todos los pacientes con los hallazgos radiográficos del fenómeno del cascanueces tendrán síntomas clínicos . Existe un amplio espectro de presentaciones clínicas comunes para el SN. Sin embargo, los síntomas suelen incluir hematuria y dolor abdominal. Una presentación muy rara del síndrome nefrótico es el síndrome de fatiga crónica, que se ha descrito en la bibliografía pediátrica, pero no en la de adultos, hasta donde sabemos. El síndrome de fatiga crónica (SFC) puede ser un trastorno debilitante caracterizado por una fatiga persistente y un deterioro de la capacidad para realizar actividades cotidianas durante más de seis meses (tres meses en niños y adolescentes), con malestar postesfuerzo, sueño no reparador, y debe estar asociado a un deterioro cognitivo o a una intolerancia ortostática. Es un diagnóstico clínico de exclusión. En este artículo presentamos el caso de un paciente con SFC diagnosticado siete años antes que acudió a nuestra institución con un dolor abdominal que empeoraba. La tomografía computarizada (TC) reveló el fenómeno del cascanueces. Posteriormente, se le insertó un stent en la vena renal izquierda, con lo que mejoró tanto la fatiga como el dolor abdominal. Por lo que sabemos, éste es el primer caso notificado de síndrome de fatiga crónica atribuible al SN en un adulto.

Informe de caso

Un varón de 24 años acudió a nuestra institución con un dolor abdominal que empeoraba en el contexto de una historia de siete años de síndrome de fatiga crónica, síndrome de dolor pélvico crónico y dolor abdominal vago. Estaba sano hasta los 17 años, cuando notó una fatiga de inicio abrupto y ortostatismo. Sus síntomas eran lo suficientemente graves como para impedirle hacer ejercicio y mantener un trabajo. Fue evaluado por múltiples médicos, pero no se hizo un diagnóstico satisfactorio. Una prueba de mesa basculante mostró una posible respuesta taquicárdica, y se inició un ensayo de fludrocortisona, con una leve mejoría de los síntomas. También se probó la dextroanfetamina/anfetamina para la fatiga, también con una respuesta limitada. En el momento de la hospitalización, su dolor era inespecífico y se limitaba principalmente al lado izquierdo del abdomen. El dolor se exacerbaba al estar de pie y al caminar, y lo describió como un dolor «punzante y roedor» que ocasionalmente empeoraba después de comer y por la noche. El dolor no se asociaba a náuseas, vómitos, disuria o cambios en los hábitos intestinales. También se quejaba de fatiga intermitente que empeoraba progresivamente, describía «lentitud de pensamiento» y no podía hacer ejercicio sin sentirse mareado. La exploración física era normal, y no había ningún estigma de enfermedad crónica. Los síntomas persistían a pesar de la terapia conservadora, y refirió una nueva aparición de disuria y orina oscura. Una tomografía computarizada (TC) abdominal y pélvica posterior reveló la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior (figura 1). Se consultó a cirugía vascular; se hizo el diagnóstico de síndrome del cascanueces y se recomendó la intervención quirúrgica. Se le operó y se le colocó un stent en la vena renal izquierda (figura 2). Sus síntomas se resolvieron poco después de la intervención.

Figura 1: Venografía topográfica computarizada que muestra el fenómeno del cascanueces. La vena renal izquierda con la porción hiliar distendida (flecha verde) está comprimida entre la aorta (flecha roja) y la arteria mesentérica superior (flecha azul).

Figura 2: A. La inyección de contraste previa a la endoprótesis directamente en la vena renal izquierda demostró un retraso/decreción del flujo hacia la VCI debido a la estenosis en el origen de la vena renal. Debido a la disminución del drenaje hacia la VCI, la vena renal se vacía parcialmente en una vena colateral lumbar prominente. B. La inyección de contraste posterior al stent demostró la resolución de la estenosis con la mejora del drenaje de la vena renal izquierda en la VCI y la falta de flujo en el vaso colateral previamente visto.

Discusión

El síndrome del cascanueces (SN) es la constelación de síntomas asociados con el atrapamiento de la vena renal izquierda debido al fenómeno del cascanueces . Su historia natural no se conoce bien y existe un amplio espectro de presentaciones clínicas. Se desconoce la prevalencia exacta del síndrome nefrótico debido a la variabilidad de los síntomas y a la ausencia de criterios diagnósticos, pero se cree que está infradiagnosticado. La edad de presentación puede variar desde la infancia hasta la séptima década, pero la mayoría de los pacientes sintomáticos suelen presentarse en la segunda o tercera década . La frecuencia y la gravedad de los síntomas varían, pero suelen incluir hematuria microscópica y dolor abdominal. Otras posibles manifestaciones son el síndrome de las venas gonadales , el varicocele , la proteinuria ortostática y la intolerancia ortostática . El síndrome de fatiga crónica es una manifestación muy rara que, hasta donde sabemos, sólo se ha descrito en la literatura pediátrica. La hematuria del síndrome de fatiga crónica se atribuye a las elevadas presiones venosas que conducen a la ruptura de las venas de paredes finas en el sistema colector o entre los senos venosos dilatados y los cálices renales adyacentes. Va de la hematuria microscópica a la macroscópica, y rara vez conlleva una anemia que requiere transfusiones de sangre. En un estudio realizado por Shin et al , la etiología de la hematuria aislada no fue identificada por métodos rutinarios en el 69% de los casos pediátricos. La investigación posterior con ultrasonografía Doppler renal identificó que el 40% de ellos tenían el fenómeno del cascanueces. El dolor, el segundo síntoma más común en el síndrome nefrótico, se describe a menudo como cólico con irradiación al muslo posteromedial y a la nalga. Los síntomas suelen agravarse con ciertas posturas y con la actividad física, como estar de pie, caminar y montar en bicicleta . Se cree que el dolor es más prominente en las posiciones erguida y supina debido a la proptosis visceral y a un cambio del ángulo aorto-mesentérico . El dolor en el flanco izquierdo también puede atribuirse al cólico ureteral izquierdo debido al paso de coágulos de sangre a través del uréter izquierdo . Dado que las venas gonadales izquierdas drenan a través de la vena renal izquierda, esto también puede presentarse como dolor testicular en los hombres, y dolor abdominal en el cuadrante inferior izquierdo en las mujeres. El síndrome de fatiga crónica (SFC) se caracteriza por un profundo cansancio y una combinación de otros síntomas que pueden dar lugar a una importante morbilidad. Se han propuesto múltiples mecanismos biológicos, genéticos, infecciosos y psicológicos, pero la etiología del SFC aún no se conoce bien y puede ser multifactorial. La asociación entre la fatiga y el síndrome nefrótico no se conoce bien, pero se cree que implica un gradiente de presión entre la vena renal izquierda y la vena cava inferior. El grado de fatiga se ha correlacionado positivamente con los índices de velocidad máxima elevados en algunos pacientes. El criterio de referencia para el diagnóstico del fenómeno del cascanueces es la venografía renal combinada con la medición del gradiente de presión renocaval, pero actualmente no hay consenso sobre los criterios de diagnóstico. La TC abdominal y la ecografía también han resultado útiles. Las variantes de la anatomía normal y el efecto de la postura deben considerarse antes de hacer el diagnóstico. Por ejemplo, se han demostrado diferencias significativas en el diámetro de la vena renal izquierda en la porción aorto-mesentérica entre las posiciones supina y vertical . Puede ser difícil correlacionar los resultados de las imágenes y los síntomas, por lo que el tratamiento sólo se recomienda para los pacientes con síntomas graves o persistentes . Para los pacientes menores de 18 años, se recomienda la observación durante al menos dos años, ya que hasta el 75% de los pacientes pueden presentar una resolución espontánea completa de la hematuria . El tratamiento médico con inhibidores de la angiotensina o aspirina también puede ser apropiado para determinados pacientes. Tanto la colocación de un stent como las intervenciones quirúrgicas abiertas son opciones de tratamiento adecuadas que pueden proporcionar un alivio sintomático significativo a largo plazo a los pacientes con síndrome nefrótico. La colocación de un stent es una técnica de uso relativamente reciente con buenos resultados, pero actualmente se carece de datos de seguimiento a largo plazo. La colocación de un stent suele ser bien tolerada, y algunos pacientes han sido tratados con éxito con aspirina o clopidogrel sin anticoagulación a largo plazo. En conclusión, el síndrome nefrótico es un diagnóstico poco frecuente que suele presentarse con hematuria de inicio agudo y dolor abdominal. Debe considerarse en el diagnóstico diferencial del síndrome de fatiga crónica asociado a dolor abdominal.

1. Shin JI, Lee JS (2005) ¿Fenómeno cascanueces o síndrome cascanueces? Nephrol Dial Transplant 20: 2015.
2. Kurklinsky AK, Rooke TW (2010) Fenómeno cascanueces y síndrome cascanueces. Mayo Clin Proc 85: 552-529.
3. Shin JI, Lee JS, Kim MJ (2006) La prevalencia, las características físicas y el diagnóstico del síndrome del cascanueces. Eur J Vasc Endovasc Surg 32: 335-336.
4. Takahashi Y, Ohta S, Sano A, Kuroda Y, Kaji Y, et al. (2000) Does severe nutcracker phenomenon cause pediatric chronic fatigue. Clin Nephrol 53: 174-181.
5. Sanders P, Korf J (2008) Neuroaetiología del síndrome de fatiga crónica: una visión general. World J Biol Psychiatry 9: 165-171.
6. Afari N, Buchwald D (2003) Chronic fatigue syndrome: a review. Am J Psychiatry 160: 221-36.
7. Rudloff U, Holmes RJ, Prem JT, Faust GR, Moldwin R, et al. (2006) Mesoaortic compression of the left renal vein (nutcracker syndrome): case reports and review of the literature. Ann Vasc Surg 20: 120-129.
8. Cope C, Isard HJ (1969) Left renal vein entrapment. Un nuevo hallazgo diagnóstico en la enfermedad retroperitoneal. Radiology 92: 867-872.
9. Oteki T, Nagase S, Hirayama A, Sugimoto H, Hirayama K, et al. (2004) Nutcracker syndrome associated with severe anemia and mild proteinuria. Clin Nephrol 62: 62-65.
10. Rogers A, Beech A, Braithwaite B et al. (2007) La ligadura laparoscópica transperitoneal de la vena gonadal izquierda puede ser la opción de tratamiento adecuada para los síntomas de congestión pélvica secundarios al síndrome del cascanueces. Vascular 15: 238-240.
11. Coolsaet BL (1978) Ureteric pathology in relation to right and left gonadal veins. Urology 12: 40-49.
12. Park SJ, Lim JW, Ko YT, Lee DH, Yoon Y, et al. (2004) Diagnosis of pelvic congestion syndrome using transabdominal and transvaginal sonography. AJR Am J Roentgenol 182: 683-688.
13. Shintaku N, Takahashi Y, Akaishi K, Sano A, Kuroda Y (1990) Atrapamiento de la vena renal izquierda en niños con proteinuria ortostática. Pediatr Nephrol 4: 324-327.
14. Takahashi Y, Sano A, Matsuo M (2005) An ultrasonographic classification for diverse clinical symptoms of pediatric nutcracker phenomenon. Clin Nephrol 64: 47-54.
15. Shin JI, Park JM, Lee SM, Shin YH, Kim JH, et al. (2005) Factores que afectan a la resolución espontánea de la hematuria en el síndrome del cascanueces infantil. Pediatr Nephrol 20: 609-613.
16. Takebayashi S, Ueki T, Ikeda N, Fujikawa A (1999) Diagnosis of the nutcracker syndrome with color Doppler sonography: correlation with flow patterns on retrograde left renal venography. AJR Am J Roentgenol 172: 39-43.
17. Segawa N, Azuma H, Iwamoto Y, Sakamoto T, Suzuki T, et al. (1999) Colocación de stent metálico expandible para el fenómeno cascanueces. Urology 53: 631-663.
18. Shin JI, Park JM, Lee JS, Kim MJ (2007) Effect of renal Doppler ultrasound on the detection of nutcracker syndrome in children with hematuria. Eur J Pediatr 166: 399-404.
19. Fitoz S, Ekim M, Ozcakar ZB, Elhan AH, Yalcinkaya F, et al. (2007) Síndrome del cascanueces en niños: el papel del examen en posición vertical y la medición del ángulo de la arteria mesentérica superior en el diagnóstico. J Ultrasound Med 26: 573-80.
20. Sayfan J, Halevy A, Oland J, Nathan H (1984) Varicocele y compresión de la vena renal izquierda. Fertil Steril 41: 411-417.
21. Griffith JP, Zarrouf FA (2008) A systematic review of chronic fatigue syndrome: don’t assume it’s depression. Prim Care Companion J Clin Psychiatry 10: 120-128.
22. Urban BA, Ratner LE, Fishman EK (2001) Angiografía TC tridimensional de volumen de las arterias y venas renales: anatomía normal, variantes y aplicaciones clínicas. Radiographics 21: 373-86.
23. Scholbach T (2007) Del fenómeno del cascanueces de la vena renal izquierda al síndrome de congestión de la línea media como causa de migraña, dolor de cabeza, dolor de espalda y abdominal y trastornos funcionales de los órganos pélvicos. Med Hypotheses 68: 1318-1327.
24. Policha A, Lamparello P, Sadek M, Berland T, Maldonado T (2016) Tratamiento endovascular del síndrome del cascanueces. Ann Vasc Surg.
25. Hartung O, Grisoli D, Boufi M, Marani I, Hakam Z, et al. (2005) Endovascular stenting in the treatment of pelvic vein congestion caused by nutcracker syndrome: lessons learned from the first five cases. J Vasc Surg 42: 275-280.