Qu’est-ce qu’un plasmacytome ?
Le plasmacytome désigne une tumeur constituée de plasmocytes anormaux qui se développe dans les tissus mous ou le squelette osseux. Il peut se présenter sous la forme d’une masse solitaire discrète de plasmocytes anormaux, auquel cas on parle de plasmocytome « solitaire », ou bien il peut être présent dans le cadre d’un myélome. Le pronostic et le traitement des plasmocytomes solitaires sont très différents de ceux du myélome.
Les plasmocytes sont un type de globules blancs qui se développent à partir de lymphocytes B matures dans la moelle osseuse. Ils jouent un rôle important dans la protection de l’organisme contre les infections et les maladies en produisant des protéines appelées immunoglobulines (Ig), également connues sous le nom d’anticorps.
Il existe deux principaux types de plasmocytomes solitaires :
- Plasmocytome osseux solitaire (SBP) – où il y a une accumulation localisée de plasmocytes anormaux dans l’os. Le plus souvent, ces tumeurs se développent dans la colonne vertébrale, mais elles peuvent aussi se développer dans le bassin, les côtes, les bras, le visage, le crâne, le fémur (cuisse) et le sternum (os du sein).Certaines personnes atteintes de SBP peuvent développer un myélome multiple – environ 50 à 70 % sur 10 ans – et vous serez donc régulièrement suivi par des analyses de sang et des radiographies et/ou des IRM.
- Plasmacytome extramédullaire solitaire (SEP) – où l’amas de plasmocytes anormaux se produit à l’extérieur de l’os dans les tissus mous. Ces plasmocytomes se produisent le plus souvent dans la région de la tête et du cou, en particulier dans les voies respiratoires supérieures (nez, gorge et sinus), mais peuvent également se trouver dans le tractus gastro-intestinal, les ganglions lymphatiques, la vessie, les poumons ou d’autres organes. Il y a moins de 10 % de chances que cette maladie évolue vers un myélome.
- Les plasmocytomes solitaires ne présentent pas les caractéristiques typiques du myélome, à savoir un faible taux de globules rouges, un taux de calcium élevé dans le sang ou une fonction rénale réduite. Et bien que 75 % des personnes atteintes de SBP et 25 % des personnes atteintes de SEP présentent une protéine M (protéines anormales produites par les plasmocytes cancéreux), elles sont généralement de petite taille et disparaissent après le traitement.
Incidence
Un plasmocytome solitaire survient le plus souvent chez des personnes d’âge moyen ou âgées et est très rare en dessous de 30 ans. L’âge médian au moment du diagnostic est inférieur d’environ dix ans à celui des personnes atteintes d’un myélome, soit 55 à 65 ans, alors que l’âge médian des patients diagnostiqués avec un myélome multiple est de 71 ans.
Les plasmocytomes osseux solitaires sont peu fréquents et représentent environ 5 % de l’ensemble des troubles plasmocytaires. Les plasmocytomes extramédullaires solitaires sont encore moins fréquents. Les plasmocytomes solitaires surviennent plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes.
Causes
On ne connaît pas les causes des plasmocytomes.
Symptômes
Les plasmocytomes osseux solitaires peuvent provoquer des douleurs osseuses ou des fractures. Les symptômes dépendent de l’endroit où la tumeur est située.
Diagnostic
On diagnostique un plasmocytome solitaire chez une personne lorsque : une biopsie révèle une seule tumeur à l’intérieur de l’os ou du tissu comprenant des plasmocytes anormaux ; les radiographies, la tomographie électronique à positons (TEP) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ne montrent aucune autre lésion dans l’os ou dans les tissus mous ; la biopsie de la moelle osseuse ne montre aucun signe de myélome ; et les analyses de sang ne montrent aucun signe d’anémie, de calcium élevé ou de fonction rénale réduite en raison de la protéine M.
Traitement
Le traitement utilisé le plus souvent pour les deux types de plasmocytome est la radiothérapie. Cela est possible car, par définition, les « plasmocytomes solitaires » sont localisés. La radiothérapie consiste à focaliser les rayonnements (similaires aux rayons X) sur le plasmocytome afin de tuer les cellules anormales. Le traitement est généralement administré sur plusieurs jours afin de réduire les effets secondaires.
Bien que la chimiothérapie ne soit généralement pas utilisée en plus de la radiothérapie, il arrive que les types de médicaments utilisés pour traiter le myélome soient envisagés.
La chirurgie est rarement nécessaire mais peut être requise dans les situations où l’implication du plasmocytome dans l’os entraîne une instabilité du squelette et un risque élevé de fracture. Dans ces cas, la radiothérapie peut être reportée après la chirurgie.
La radiothérapie permet généralement un excellent contrôle local et souvent durable du plasmocytome. Cependant, il existe un risque de récidive des plasmocytomes ou d’évolution vers un myélome (notamment en cas de PSB). Toutes les personnes atteintes de plasmocytomes doivent être suivies tout au long de leur vie. Cela implique généralement un examen physique, des analyses de sang et d’urine, ainsi que des radiographies, une IRM ou une TEP à intervalles réguliers pendant au moins les cinq premières années suivant la fin du traitement.
Dernière mise à jour le 19 juin 2019
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