Mi a plazmazitóma?
A plazmazitóma olyan daganat, amely abnormális plazmasejtekből áll, és a lágyrészekben vagy a csontvázban növekszik. Előfordulhat kóros plazmasejtek diszkrét, magányos tömegeként, ebben az esetben “szoliter” plazmacitomának nevezzük, vagy előfordulhat a myeloma részeként. A szoliter plazmacitomák prognózisa és kezelése nagyban különbözik a myelomáétól.
A plazmasejtek a fehérvérsejtek egy típusa, amely érett B-limfocitákból fejlődik ki a csontvelőben. Fontos szerepet játszanak a szervezet fertőzések és betegségek elleni védelmében az immunglobulinok (Ig) nevű fehérjék, más néven antitestek előállításával.
A szoliter plazmacitomáknak két fő típusa van:
- Soliter csontplazmacitoma (SBP) – amikor a csontban kóros plazmasejtek helyi felhalmozódása figyelhető meg. Leggyakrabban a gerincoszlopban alakulnak ki ezek a daganatok, de kialakulhatnak a medencében, a bordákban, a karokban, az arcon, a koponyában, a combcsontban (comb) és a szegycsontban (mellcsont) is.Az SBP-ben szenvedő emberek egy részénél – 10 év alatt körülbelül 50-70%-uknál – myeloma multiplex alakulhat ki, ezért vérvizsgálatokkal és röntgen- és/vagy MRI-vizsgálatokkal rendszeresen ellenőrizni fogják.
- Soliter extramedulláris plazmacitoma (SEP) – amikor a kóros plazmasejtek csomója a csonton kívül, lágyrészekben fordul elő. Ezek a plazmazitómák leggyakrabban a fej-nyaki régióban fordulnak elő, különösen a felső légutakban (orr, torok és melléküregek), de előfordulhatnak a gyomor-bélrendszerben, a nyirokcsomókban, a húgyhólyagban, a tüdőben vagy más szervekben is. Kevesebb mint 10% az esélye annak, hogy ez a betegség myelómává fejlődik.
- A szoliter plazmacitómák nem rendelkeznek a myeloma tipikus jellemzőivel, amelyek közé tartozik az alacsony vörösvérsejtszám, a vér emelkedett kalciumszintje vagy a csökkent vesefunkció. És bár az SBP-ben szenvedők 75%-ánál és a SEP-ben szenvedők 25%-ánál M-protein (a rákos plazmasejtek által termelt kóros fehérjék) van, ezek általában kicsik és a kezelést követően eltűnnek.
Előfordulási gyakoriság
A szoliter plazmazitóma leggyakrabban középkorú vagy idős embereknél fordul elő, és nagyon ritka 30 éves kor alatt. A diagnózis felállításakor a medián életkor körülbelül egy évtizeddel fiatalabb, mint a myelomában szenvedőké, 55-65 év, szemben a myeloma multiplexszel diagnosztizált betegek 71 éves medián életkorával.
A szoliter csontplazmacitomák ritkák, és az összes plazmasejtes betegség körülbelül 5%-át teszik ki. A szoliter extramedulláris plazmazitómák még ritkábbak. A szoliter plazmazitómák gyakrabban fordulnak elő férfiaknál, mint nőknél.
Az okok
Nem ismert, hogy mi okozza a plazmazitómákat.
Tünetek
A szoliter csontplazmazitómák csontfájdalmat vagy csonttörést okozhatnak. A tünetek attól függnek, hogy hol helyezkedik el a daganat.
Diagnózis
Egy személynél akkor diagnosztizálnak szoliter plazmacitómát, ha: a biopszia egyetlen daganatot mutat ki a csontban vagy szövetben, amely kóros plazmasejtekből áll; a röntgen, pozitronelektron-tomográfia (PET-vizsgálat) vagy mágneses rezonancia-vizsgálat (MRI) nem mutat más elváltozást a csontban vagy a lágyrészekben; a csontvelőbiopszia nem mutat myeloma jeleit; és a vérvizsgálatok nem mutatnak vérszegénységre, magas kalciumszintre vagy az M-protein miatt csökkent vesefunkcióra utaló jeleket.
Kezelés
A plazmacitóma mindkét típusánál leggyakrabban alkalmazott kezelés a sugárkezelés. Ez azért lehetséges, mert a definíció szerint a “szoliter plazmazitómák” lokalizáltak. A sugárterápia során a sugárzást (a röntgensugárzáshoz hasonlóan) a plazmacitomára irányítják, hogy elpusztítsák a kóros sejteket. A kezelést általában több napon keresztül adják a mellékhatások csökkentése érdekében.
Noha a kemoterápiát általában nem alkalmazzák a sugárterápia mellett, előfordul, hogy a myeloma kezelésére használt gyógyszerfajták is szóba jönnek.
Sebészetre ritkán van szükség, de szükségessé válhat olyan esetekben, amikor a plazmazitóma csontok érintettsége a csontok instabilitását és a törés nagy kockázatát okozza. Ezekben az esetekben a sugárterápia a műtét utánra halasztható.
A sugárterápia általában kiváló helyi és gyakran tartós kontrollt biztosít a plazmacitóma felett. Fennáll azonban annak a veszélye, hogy a plazmacitomák kiújulhatnak vagy myelómává fejlődhetnek (különösen SBP esetén). Minden plazmacitómában szenvedő embernek élethosszig tartó nyomon követésre van szüksége. Ez általában fizikai vizsgálatot, vér- és vizeletvizsgálatot, valamint rendszeres időközönként röntgen-, MRI- vagy PET-vizsgálatokat jelent a kezelés befejezése után legalább az első öt évben.
Utolsó frissítés: 2019. június 19.
A Leukémia Alapítvány által a vérrákkal élő emberekkel, a Leukémia Alapítvány támogató munkatársaival, a hematológiai ápolókkal és/vagy ausztrál klinikai hematológusokkal konzultálva fejlesztette ki. Ez a tartalom kizárólag tájékoztató jellegű, és arra kérjük, hogy mindig kérjen tanácsot regisztrált egészségügyi szakembertől a diagnózis, a kezelés és az orvosi kérdéseire adott válaszok tekintetében, beleértve egy adott terápia, szolgáltatás, termék vagy kezelés alkalmasságát az Ön körülményei között. A Leukémiás Alapítvány nem vállal felelősséget azért, ha valaki az ezen a weboldalon található anyagokra támaszkodik.