Plasmacitoma solitario

¿Qué es el plasmacitoma?

El plasmacitoma se refiere a un tumor formado por células plasmáticas anormales que crece dentro del tejido blando o del esqueleto óseo. Puede presentarse como una masa solitaria discreta de células plasmáticas anormales, en cuyo caso se denomina plasmocitoma «solitario», o puede estar presente como parte de un mieloma. El pronóstico y el tratamiento de los plasmocitomas solitarios es muy diferente al del mieloma.

Las células plasmáticas son un tipo de glóbulo blanco que se desarrolla a partir de los linfocitos B maduros en la médula ósea. Desempeñan un papel importante en la protección del organismo contra las infecciones y las enfermedades mediante la producción de unas proteínas denominadas inmunoglobulinas (Ig), también conocidas como anticuerpos.

Existen dos tipos principales de plasmocitomas solitarios:

  • Plasmocitoma óseo solitario (PSO) – en el que hay una acumulación localizada de células plasmáticas anormales en el hueso. Lo más habitual es que estos tumores se desarrollen en la columna vertebral, pero también pueden desarrollarse en la pelvis, las costillas, los brazos, la cara, el cráneo, el fémur (muslo) y el esternón (hueso del pecho).Algunas personas con PBE pueden llegar a desarrollar un mieloma múltiple -alrededor del 50-70% en 10 años-, por lo que se le controlará regularmente con análisis de sangre y radiografías y/o resonancias magnéticas.
  • Plasmacitoma extramedular solitario (SEP): la aglomeración de células plasmáticas anormales se produce fuera del hueso en el tejido blando. Estos plasmocitomas se producen con mayor frecuencia en la región de la cabeza y el cuello, especialmente en las vías respiratorias superiores (nariz, garganta y senos paranasales), pero también pueden encontrarse en el tracto gastrointestinal, los ganglios linfáticos, la vejiga, el pulmón u otros órganos. Hay menos de un 10% de probabilidades de que esta enfermedad evolucione a mieloma.
  • Los plasmocitomas solitarios no presentan las características típicas del mieloma, que incluyen recuentos bajos de glóbulos rojos, niveles elevados de calcio en la sangre o una función renal reducida. Y aunque el 75% de las personas con PBE y el 25% de las personas con SEP tienen una proteína M (proteínas anormales producidas por las células plasmáticas cancerosas), suelen ser pequeñas y desaparecen tras el tratamiento.
    • Incidencia

      Un plasmocitoma solitario se presenta con mayor frecuencia en personas de mediana edad o ancianos y es muy raro por debajo de los 30 años. La mediana de edad en el momento del diagnóstico es aproximadamente una década más joven que la de las personas con mieloma, entre 55 y 65 años, en comparación con la mediana de edad de 71 años de los pacientes diagnosticados de mieloma múltiple.

      Los plasmocitomas óseos solitarios son infrecuentes y constituyen aproximadamente el 5% de todos los trastornos de células plasmáticas. Los plasmocitomas extramedulares solitarios son aún menos frecuentes. Los plasmocitomas solitarios son más frecuentes en los hombres que en las mujeres.

      Causas

      No se conocen las causas de los plasmocitomas.

      Síntomas

      Los plasmocitomas óseos solitarios pueden causar dolor óseo o fracturas. Los síntomas dependen de la localización del tumor.

      Diagnóstico

      Se diagnostica un plasmocitoma solitario cuando: una biopsia revela un único tumor en el interior del hueso o del tejido compuesto por células plasmáticas anormales; las radiografías, la tomografía electrónica de positrones (TEP) o la resonancia magnética (RM) no muestran otras lesiones en el hueso o en los tejidos blandos; la biopsia de médula ósea no muestra evidencias de mieloma; y los análisis de sangre no muestran signos de anemia, calcio elevado o reducción de la función renal debido a la proteína M.

      Tratamiento

      El tratamiento más utilizado para ambos tipos de plasmocitoma es la radioterapia. Esto es posible porque, por definición, los «plasmocitomas solitarios» están localizados. La radioterapia consiste en concentrar la radiación (similar a los rayos X) en el plasmacitoma para eliminar las células anormales. El tratamiento suele administrarse a lo largo de varios días para reducir los efectos secundarios.

      Aunque la quimioterapia no suele utilizarse junto con la radioterapia, hay ocasiones en las que se consideran los tipos de medicamentos utilizados para tratar el mieloma.

      La cirugía rara vez es necesaria, pero puede serlo en situaciones en las que la afectación del hueso por el plasmocitoma provoca inestabilidad ósea y un alto riesgo de fractura. En estos casos, la radioterapia puede retrasarse hasta después de la cirugía.

      La radioterapia generalmente proporciona un excelente control local y a menudo duradero del plasmocitoma. Sin embargo, existe el riesgo de que los plasmocitomas reaparezcan o evolucionen hacia un mieloma (en particular con el PAS). Todas las personas con plasmocitomas requieren un seguimiento de por vida. Por lo general, esto implica un examen físico, análisis de sangre y orina, y radiografías, resonancias magnéticas o tomografías por emisión de positrones a intervalos regulares durante al menos los primeros cinco años tras la finalización del tratamiento.

      Última actualización el 19 de junio de 2019

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