Plasma solitario

Che cos’è il plasmocitoma?

Il plasmocitoma si riferisce a un tumore costituito da plasmacellule anormali che cresce all’interno dei tessuti molli o dello scheletro osseo. Può essere presente come una discreta massa solitaria di plasmacellule anormali, nel qual caso viene definito un plasmocitoma “solitario” o può essere presente come parte di un mieloma. La prognosi e il trattamento dei plasmocitomi solitari sono molto diversi da quelli del mieloma.

Le plasmacellule sono un tipo di globuli bianchi che si sviluppano dai linfociti B maturi nel midollo osseo. Svolgono un ruolo importante nel proteggere il corpo dalle infezioni e dalle malattie producendo proteine chiamate immunoglobuline (Ig), note anche come anticorpi.

Ci sono due tipi principali di plasmocitomi solitari:

• Plasma osseo solitario (SBP) – dove c’è un accumulo localizzato di plasmacellule anormali nell’osso. Più comunemente, questi tumori si sviluppano nella colonna vertebrale, ma possono anche svilupparsi nel bacino, nelle costole, nelle braccia, nel viso, nel cranio, nel femore (coscia) e nello sterno (osso del seno).Alcune persone con SBP possono continuare a sviluppare un mieloma multiplo – circa il 50-70% nell’arco di 10 anni – quindi sarete regolarmente monitorati con esami del sangue e radiografie e/o risonanze magnetiche.
• Plasma solitario extramidollare (SEP) – dove l’ammasso di plasmacellule anormali si verifica al di fuori dell’osso nei tessuti molli. Questi plasmocitomi si verificano più comunemente nella regione della testa e del collo, in particolare nelle vie aeree superiori (naso, gola e seni), ma possono anche essere trovati nel tratto gastrointestinale, nei linfonodi, nella vescica, nei polmoni o in altri organi. C’è meno del 10% di possibilità che questa malattia progredisca in mieloma.
• I plasmocitomi solitari non hanno le caratteristiche tipiche del mieloma, che includono un basso numero di globuli rossi, elevati livelli di calcio nel sangue o una ridotta funzionalità renale. E anche se il 75% delle persone con SBP e il 25% delle persone con SEP hanno una proteina M (proteine anormali prodotte dalle plasmacellule cancerose), di solito sono piccole e scompaiono dopo il trattamento.

Incidenza

Un plasmocitoma solitario si verifica più comunemente in persone di mezza età o anziane ed è molto raro sotto i 30 anni. L’età mediana alla diagnosi è circa un decennio più giovane di quella delle persone con mieloma, da 55 a 65 anni, rispetto a un’età mediana di 71 anni per i pazienti con diagnosi di mieloma multiplo.

I plasmocitomi ossei solitari sono poco comuni e costituiscono circa il 5% di tutti i disturbi delle plasmacellule. I plasmocitomi solitari extramidollari sono ancora meno comuni. I plasmocitomi solitari si verificano più comunemente negli uomini che nelle donne.

Cause

Non è noto quali siano le cause dei plasmocitomi.

Sintomi

I plasmocitomi ossei solitari possono causare dolore alle ossa o fratture. I sintomi dipendono da dove si trova il tumore.

Diagnosi

A una persona viene diagnosticato un plasmocitoma solitario quando: una biopsia rivela un singolo tumore all’interno dell’osso o del tessuto che comprende plasmacellule anormali; i raggi X, la tomografia elettronica a positroni (PET) o la risonanza magnetica (MRI) non mostrano altre lesioni nell’osso o nei tessuti molli; la biopsia del midollo osseo non mostra segni di mieloma; e gli esami del sangue non mostrano segni di anemia, calcio alto o ridotta funzionalità renale dovuti alla proteina M.

Trattamento

Il trattamento usato più comunemente per entrambi i tipi di plasmocitoma è la radioterapia. Questo è possibile perché, per definizione, i “plasmocitomi solitari” sono localizzati. La radioterapia consiste nel concentrare le radiazioni (simili ai raggi X) sul plasmocitoma per uccidere le cellule anormali. Il trattamento viene generalmente somministrato nell’arco di diversi giorni per ridurre gli effetti collaterali.

Anche se la chemioterapia non viene generalmente utilizzata in aggiunta alla radioterapia, ci sono momenti in cui i tipi di farmaci utilizzati per trattare il mieloma vengono presi in considerazione.

La chirurgia è raramente necessaria, ma può essere richiesta in situazioni in cui il coinvolgimento del plasmocitoma nell’osso causa instabilità scheletrica e alto rischio di frattura. In questi casi, la radioterapia può essere ritardata fino a dopo la chirurgia.

La radioterapia generalmente fornisce un eccellente controllo locale e spesso durevole del plasmocitoma. Tuttavia, c’è il rischio che i plasmocitomi possano recidivare o progredire in mieloma (in particolare con la SBP). Tutte le persone con plasmocitomi richiedono un follow-up per tutta la vita. Questo generalmente comporta un esame fisico, esami del sangue e delle urine, e radiografie, risonanza magnetica o PET a intervalli regolari per almeno i primi cinque anni dopo che il trattamento è stato completato.

Ultimo aggiornamento del 19 giugno 2019

Sviluppato dalla Leukaemia Foundation in consultazione con persone che vivono con un cancro del sangue, personale di supporto della Leukaemia Foundation, personale infermieristico di ematologia e/o ematologi clinici australiani. Questo contenuto è fornito solo a scopo informativo e ti invitiamo a chiedere sempre il parere di un professionista sanitario registrato per la diagnosi, il trattamento e le risposte alle tue domande mediche, compresa l’idoneità di una particolare terapia, servizio, prodotto o trattamento nelle tue circostanze. La Leukaemia Foundation non si assume alcuna responsabilità per chiunque faccia affidamento sui materiali contenuti in questo sito web.