ペースメーカー治療の適応と推奨事項

ACC/AHA/NASPE Recommendations

アメリカ心臓病学会（ACC）とアメリカ心臓協会（AHA）は1984年に永久ペースメーカー植込みの最初の臨床ガイドラインを発表した。 その後3回の改訂版が発表され，最新のものは北米ペーシング・電気生理学会（NASPE）との共同による2002年の更新版であり，本論文はそれに基づいている。1

ACCATRIOVENTRICULAR AND FASCICULAR BLOCKS IN ADULTS

房室ブロックは第1度、第2度、または第3度に分類される。 第1度房室ブロックはPR間隔の異常な延長として定義される。 第2度、Mobitz I型房室ブロック（Wenckebach）は、PR間隔の進行性延長により、最終的にQRS複合体が脱落することで明らかになる。 通常、狭小 QRS 複 合体を伴う。 第2度 Mobitz 型房室ブロックは、QRS が低下する前に一定の PR 間隔を示し、通常、広い QRS 複 合体を伴う。 高度房室ブロックは2つ以上の連続したP波の遮断を意味し、完全（第3度）房室ブロックはすべての房室伝導の欠如と定義される。

第1度および第1度第2度房室ブロックは通常QRS期間に関係なく房室結節の伝導遅延によって起こる。 第2度房室ブロックは、特にQRSが広い場合、通常、房室結節内伝導である。

異常な房室伝導を持つ患者にペースメーカーを植え込むかどうかは、徐脈または心室性不整脈に関する症状の有無と、それらの予後的な意味合いによって決まります。 長年の観察研究から、完全房室ブロックの患者では、特に失神を起こした場合、永久ペーシングが生存率を向上させることが強く示唆されている2-5。したがって、症候性第3度房室ブロックは永久ペーシングのクラスI適応であり、無症候性第3度房室ブロックはクラスIIa適応となる。 最近になって、II型第2度房室ブロックは完全房室ブロックの前兆であることが認識されている6,7。II型第2度房室ブロックは、無症状の患者であっても、特に筋膜ブロックを伴う場合は永久ペースメーカーで治療すべきである（これもクラスIIaの推奨である）

著しい第1度房室ブロック（PR 300ミリ以上）は高度のブロックがない場合でも症状が発生することがある。 この状況では、心房収縮の不適切なタイミングに起因する血行動態の障害によって症状が引き起こされ、「ペースメーカー症候群」と同様の症状（すなわち, 小規模の観察研究では、左心室機能障害とPR間隔の著明な延長を有する患者は、房室伝導時間を短縮したペーシングが有効であることが示唆されている10）。

房室ブロックとは、右房室枝の房室結節以下、または左房室枝の1つまたは両方の筋交いにおける伝導障害の心電図（ECG）証拠を指します。 二束ブロックは、右束枝ブロックと左束枝の左前上部のブロックのように、3つの束のうち2つの束で伝導障害があることを指す。 三枝ブロックは、同時に、あるいは異なる時期に、3つの筋膜すべてでブロックが記録された場合に診断される。 第一度房室ブロックと二分枝ブロックの組み合わせは、”交互性束枝ブロック “と同様に三分枝ブロックの基準に合致する。 例えば、ある心電図では右房室ブロック、別の心電図では左房室ブロックというように、心電図の異なるリードや連続した心電図記録で、3つの束束がすべてブロックしていることが明らかになった場合、交互（両側）束ブロックと診断される（図1）。

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図 1.

重症伝導系疾患を有する79歳女性の心電図です。 前胸部リードV1からV3は左脚ブロックパターン（140msの広いQRSと広く深いS波でR波なし）を示す。 四肢のリードのQRS複合は右脚ブロックに一致する（120msの広いQRS、Iの広いS波、右軸偏位など）。 V4〜V6誘導では、第1QRS複合はV1〜V3誘導のQRS複合と同様であるが、非伝導P波後の第2QRSは右脚ブロックに典型的である（120msの広いQRS、小さなR波、深くて広いS波）。 トレース下部のV1リズムストリップにも同様の変化が見られ、交互性の束縛ブロックの存在を示している。 QRS複合体は非伝導性P波（第2度房室ブロック）に至るまで左房室ブロックの形態を示す。 続くQRSは典型的なV1 RSRiパターンを伴う右脚ブロックの形態を示す。 この患者は完全な心ブロックを発症し、ペースメーカーの植え込みを必要とした。

図 1.

重度の伝導系疾患を持つ79歳女性の心電図です。 前胸部リードV1からV3は左脚ブロックパターン（140msの広いQRSと広く深いS波でR波なし）を示す。 四肢のリードのQRS複合は右脚ブロックに一致する（120msの広いQRS、Iの広いS波、右軸偏位など）。 V4〜V6誘導では、第1QRS複合はV1〜V3誘導のQRS複合と同様であるが、非伝導P波後の第2QRSは右脚ブロックに典型的である（120msの広いQRS、小さなR波、深くて広いS波）。 トレース下部のV1リズムストリップにも同様の変化が見られ、交互性の束縛ブロックの存在を示している。 QRS複合体は非伝導性P波（第2度房室ブロック）に至るまで左房室ブロックの形態を示す。 続くQRSは典型的なV1 RSRiパターンを伴う右脚ブロックの形態を示す。 この患者は完全な心ブロックを発症し、ペースメーカーの植え込みを必要とした。

再発する失神は二房室ブロックの患者ではよくあるが、突然死の発生率の増加とは関連していない。 一方、永久または一過性の第3度房室ブロックが存在する場合の失神は、突然死の発生率が高く、ペーシング療法が確実に適応となる。

電気生理学的検査で重度の心室内伝導遅延が認め られる場合、無症状の二房室ブロックにペーシング を推奨する研究者もいる。 15

房室ブロックに対してペースメーカーを植え込むことを決定する前に、電解質異常のような可逆的な原因を除外し、修正することが重要である。 例えば、低体温や房室接合部付近の炎症による周術期の房室ブロック、ライム病の急性期に発症した房室ブロックなどである。 逆に、たとえ一過性の房室ブロックであっても、疾患が進行する可能性があるため、予防的ペーシングが推奨される場合もある（例えば、サルコイドーシス、アミロイドーシス、特定の神経筋疾患など）。 これらの状態におけるペーシングの主な推奨は、表2および3.1に記載されている

SINUS NODE DYSFUNCTION (SICK SINUS SYNDROME)

洞結節機能障害は、洞性徐脈、洞房ブロック、発作性上室性頻拍などのさまざまな心不整脈によって現れる症候群で、頻繁に徐脈の期間または不全収縮と交代する (いわゆる徐脈-頻脈症候群) ことが特徴的です。 症状は、徐脈、発作性上室性頻拍、あるいはその両方から生じることがあります。 心電図、外来心電図モニター（ホルター）、イベントレコーダーなどを用いて、上記の不整脈のいずれかと症状を関連付けることが重要である。 不整脈は断続的に発生するため、相関をとることが困難な場合がある。 電気生理学的検査は洞結節機能不全の診断に使用できますが、感度および特異度が低いため、その有用性は制限されます。

訓練を受けた運動選手はしばしば、安静時の心拍数が40～50拍/分と低い生理的洞性徐脈を示します。 睡眠中、これらの運動選手は、心拍数が毎分30回と低く、それに伴う休止またはI型第2度房室ブロックにより、2.8秒の不全収縮を起こすことがあります16、17。 一般人では、睡眠中のモニタリングにより、持続時間の異なる洞調律休止を発見することができる。 このような休止の臨床的意義は不明である。 睡眠時無呼吸症候群の患者では、無呼吸を頻繁に治療することで、休止の発生を抑えることができる。 洞結節機能障害のもう一つの形態は、「クロノトロピック不全」であり、ストレスや運動に対する洞拍子の反応不全と定義される。 洞房結節機能不全はペースメーカー植え込みの最も一般的な理由であるが19 、これらの患者における永久ペーシングは、症状の軽減とQOLの改善にもかかわらず、生存率を改善しないかもしれない20,21 、洞房機能不全の患者では心房ベースのペーシングが好ましいかもしれないが22 、様々な研究で矛盾するデータが報告されている。 最近の無作為化試験23では、洞結節機能障害患者において、心室系ペーシングと比較して、両室ペーシングの方が心房細動再発のリスクが低いと報告されている。 この症候群に対する主なペーシングの推奨を表4.1に示す

心室性不整脈の予防と停止

永久ペーシングは、特定の患者において特定の心室性不整脈および上室性不整脈を予防または停止することがあるが、通常は第一選択治療とはみなされない。 リエントラントリズム（心房粗動、リエントラント発作性上室性頻拍、心室性頻拍）は、特別な抗不整脈装置で利用できる特定のペーシングパターンで停止させることができる。

心房同期ペーシングは、再入可能な発作性上室性頻拍の再発を防ぐことができるが26、カテーテルアブレーションがより一般的に使用され、より効果的である。 洞結節機能障害と発作性心房細動を有する患者において、ある無作為化試験23では、心房系ペーシングにより心房細動再発のリスクが21％低下することが示された。 恒久的なペーシングは、他の状況においても不整脈を予防することが示されている。 QT 延長症候群の患者の中には、心室頻拍が持続的なペーシングによって予防できる場合がある27。 β遮断薬とペーシングの併用は、QT 間隔を短縮し、心臓突然死28 を予防することが可能である。 しかし、リスクの高い患者には、オーバードライブ ペーシングと組み合わせて、植え込み式除細動器の挿入を検討する必要がある。 ペーシングによる頻脈性不整脈の予防と停止に関する主な推奨事項を表5と6に示す1

シンコープと神経媒介症候群

シンコープは臨床の場で、特に高齢の患者においてよく遭遇するものである。 それは通常、突然の一過性の脳血流の低下から生じる。 高齢の患者が特に失神を起こしやすいのは，加齢に伴う生理的変化によって，突然の血圧低下に適応する能力が低下するためである。 失神は、心臓および非心臓のさまざまな状態によって 引き起こされる可能性があり、正確な原因の特定が困難な 場合が多い。

神経心臓性失神と神経媒介症候群は、失神エピソードの10～40％を占めている。 血管迷走神経性失神は、神経心臓性失神症候群の最も一般的なタイプの1つである。 古典的には、吐き気と発汗の前駆症状があり、重篤な徐脈を伴う。 発作は通常、痛み、不安、またはストレスによって誘発される。

重度の徐脈または収縮を伴う難治性の神経心臓原性症候群の患者に対するペーシング療法は、議論の余地があります。 患者の約25％は、血管減圧反応（著しい徐脈を伴わない血管緊張の喪失と低血圧）が優勢である29 。 29 このような患者にはペーシングは有効ではない。また、血管減圧反応と心臓抑制反応が混在する患者も多い（洞性徐脈、PR間隔延長、高度房室ブロックなど）。 ペーシング療法により失神エピソードが有意に減少 したという研究もあるが30 、ペーシングは薬物療法 よりも失神を予防できなかったという報告もある。 32 ヘッドアップティルトテーブル検査は、この病態の診断 に役立ち、ペーシング療法が有効である患者を医師が選 択しやすくなるであろう。 33

失神のまれな原因として、過敏性頸動脈洞症候群があ るが、これは頸動脈洞刺激に対する極度の反応による失神 または前失神と定義されるものである。 血管迷走神経性失神と同様に、この反射には通常、血管 抑制作用と心臓抑制作用の成分がある。 したがって、頸動脈洞過敏症にペーシング療法を勧め る前に、この2つの反射成分の相対的寄与を決定する必 要がある。 過敏性頸動脈洞症候群の診断の基本的な基準は、頸動脈洞刺激による洞停止または進行した房室ブロックによる3秒を超える不全収縮である31。 最近の研究では、原因不明の転倒を繰り返す高齢者の多くが頸動脈洞過敏症である可能性があり34 、ペーシング療法はその後の転倒を大幅に減らすことができると報告されている35 。これらの症候群におけるペーシング療法の主な推奨を表7.1に示す

心不全と拡張型心筋症

進行したうっ血性心不全患者の30～50%は、大きな心室内伝導障害を有している36。これらの障害、特に完全左脚ブロックは、死亡率の独立予測因子であると示されてきた。 左脚ブロックの結果、左心室の活性化が遅れると、左心室の収縮と弛緩に著しい同期不全が生じることが示されている。 この同期障害は両室ペーシングにより最小化することができる。 このペーシング法は心不全の症状を軽減し、血行動態や左室の収縮機能の指標を改善することがいくつかの前向き無作為化試験で示されている37-39。しかし、両室ペーシングが生存率を改善するという説得力のある証拠はない。 現在、両室ペーシングの基準を満たす重度の左室機能障害を有する患者の多くは、ペースメーカーと除細動器を併用した機器を受けている。 両室ペーシングの適応はまだ進化していると言ってよい。 拡張型心筋症に対する現在のペーシング推奨を表8.1に示す

表8
拡張型心筋症に対するペーシングの推奨。