形質細胞腫とは
形質細胞腫とは、軟組織または骨格内で増殖する異常形質細胞からなる腫瘍のことを指します。 この場合、「孤立性」形質細胞腫と呼ばれ、異常な形質細胞の孤立した塊として存在することも、骨髄腫の一部として存在することもあります。
形質細胞は、白血球の一種で、骨髄で成熟したBリンパ球から発生します。
孤立性形質細胞腫には、主に2つのタイプがあります：
- 孤立性骨形質細胞腫（SBP）：骨内に異常な形質細胞が局所的に蓄積しているものです。 最も一般的には、これらの腫瘍は脊柱に発生しますが、骨盤、肋骨、腕、顔、頭蓋骨、大腿骨（太もも）、および胸骨（胸骨）にも発生することがあります。SBPの患者さんの中には、10年間で約50～70%が多発性骨髄腫に移行する可能性があるため、血液検査やX線検査、MRI検査で定期的に監視することになります。 これらの形質細胞腫は、頭頸部、特に上気道（鼻、喉、副鼻腔）に最も多く発生しますが、消化管、リンパ節、膀胱、肺またはその他の臓器に見つかることもあります。
- 孤立性形質細胞腫には、赤血球数の低下、血中カルシウム濃度の上昇、腎機能の低下など、骨髄腫の典型的な特徴はありません。
発生率
孤立性形質細胞腫は、中年または高齢者に最もよく発生し、30歳以下では非常にまれです。 診断時の年齢の中央値は、多発性骨髄腫と診断された患者の中央値が71歳であるのに対し、骨髄腫の患者よりも約10歳若い55～65歳です。
孤立性骨形質細胞腫はまれで、形質細胞疾患全体の約5%を占めます。 孤立性髄外性形質細胞腫は、さらにまれである。
原因
何がプラズマシトーマを引き起こすかは分かっていません。
症状
孤立性骨プラズマシトーマは骨の痛みや骨折を引き起こすことがあります。 症状は腫瘍がある場所によります。
診断
以下のような場合、孤立性形質細胞腫と診断されます。 X線検査、ポジトロン電子断層撮影（PETスキャン）または磁気共鳴画像法（MRI）検査で、骨や軟組織に他の病変がない。
治療
両方のタイプの形質細胞腫に最もよく使われる治療は、放射線療法です。 これは、定義上「孤立性形質細胞腫」が限局しているためです。 放射線治療では、放射線（X線に似たもの）を形質細胞腫に当てて、異常な細胞を死滅させます。
放射線療法に加えて化学療法を行うことは一般的にありませんが、骨髄腫の治療に使用される薬剤の種類を検討する場合もあります。
手術が必要になることはほとんどありませんが、骨への形質細胞腫浸潤により骨格の不安定性と骨折のリスクが高い状況では必要になることがあります。 このような場合、放射線療法は手術後まで延期されることがあります。
放射線療法は一般に、優れた局所制御を提供し、多くの場合、形質細胞腫の耐久性のある制御を提供します。 しかし、形質細胞腫が再発したり、骨髄腫に進行したりするリスクがあります（特にSBPの場合）。 すべての形質細胞腫の患者さんに生涯のフォローアップが必要です。 これには一般的に、治療終了後少なくとも5年間、定期的に身体検査、血液検査、尿検査、X線検査、MRI検査、PET検査が行われます。
最終更新日：2019年6月19日
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