Anomalous left brachiocephalic vein: important vascular anomaly concomitant with congenital anomalies and heart diseases

Achtergrond: Anomale linker brachiocephale vene (ALBCV) is een zeldzame en minder bekende systemische veneuze anomalie. Infrequent, neemt deze ader een abnormaal verloop en gaat naar rechts achter of onder de aortaboog om de superieure vena cava (SVC) te vormen. De incidentie werd veel hoger gerapporteerd bij patiënten met aangeboren hartziekten, vooral bij conotruncale en aortaboog anomalieën. Het kan verkeerd gediagnosticeerd worden met normale of abnormale mediastinale structuren. Het kan ook leiden tot complicaties tijdens operaties of invasieve strategieën. Voorheen werd deze anatomische bevinding gerapporteerd in case reports en er zijn slechts weinig studies die deze patiënten als groep evalueerden om andere afwijkingen te vinden MATERIALEN EN METHODEN: Wij voerden een retrospectieve, multicentrische studie uit tussen 2008 en 2014 in drie instellingen. We beoordeelden thoracale computertomografie-angiografie van 1372 patiënten die naar deze centra werden verwezen. De diagnose ALBCV werd bevestigd door een deskundige radioloog en de opnamen werden opnieuw beoordeeld om nieuwe gevallen en concomitante afwijkingen te identificeren. Wij analyseerden de details van de opnamen en maten de prevalentie van elke afwijking.

Resultaten: Onder de 22 gevallen van ALBCV, waren 12 (54,5%) en 10 (45,4%) patiënten respectievelijk man en vrouw, met een mediane leeftijd van 12,5 jaar. Tetralogie van Fallot (TOF) werd beschouwd als de meest bijkomende afwijking bij ALBCV (54,5%). Twee patiënten hadden een geassocieerd atriumseptaal defect (ASD) en werden gedefinieerd als pentalogie van Fallot. Rechtszijdige aortaboog (RSAA) werd gedetecteerd bij 12 (54,5%) patiënten; spiegelbeeld werd gevonden bij 5 van hen. Zuiver ventrikel septaal defect of pulmonale stenose zonder TOF werd herkend bij 4 patiënten. Drie gevallen hadden een geïsoleerde overriding van de aorta (13,6%). Bij 3 patiënten konden we een patent ductus arteriosus vinden (13,6%). Bij 2 (9%) patiënten werd abdominaal hemangioom incidenteel gediagnosticeerd. Aberrant linker retrotracheale subclavian arterie werd gedetecteerd in 1 (4,5%) patiënt. Eén patiënt had alleen geïsoleerde ALBCV (4,5%).

Conclusies: In onze studie werd ALBCV frequent gezien in associatie met andere congenitale anomalieën. meestal TOF en RSAA. Bij patiënten met pulmonale hypoplasie of aplasie werden sommige delen van de bloedvoorziening van de longen verzorgd door abnormale aorto-pulmonale verbindingen. Voor een radioloog is het belangrijk om deze anomalie in dwarsdoorsnede-beeldvorming te onderscheiden van persisterende linker SVC, partiële anomale pulmonale venen terugkeer en een vergrote lymfeklier. Detectie van ALBCV kan de aandacht vestigen op de ernstiger hartziekte en in geïsoleerde vormen verdere evaluaties verhinderen.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.