Bekijk de Recente artikelen

Abstract

Nutcracker-fenomeen verwijst naar beknelling van de linker nierader tussen de superieure mesenteriale slagader en de aorta. Dit kan leiden tot verhoogde druk in de linker nierader en verminderde nierperfusie. Het notenkrakersyndroom, dat verwijst naar symptomen geassocieerd met bovengenoemd fenomeen, presenteert zich gewoonlijk met een acuut begin van hematurie en buikpijn, maar in zeldzamere gevallen kan het zich presenteren als chronisch vermoeidheidssyndroom. Hier presenteren wij een geval van een 24-jarige man met een zeven jaar lange geschiedenis van chronisch vermoeidheidssyndroom, waarbij vervolgens beeldvormingskenmerken werden gevonden die overeenkwamen met het notenkrakersfenomeen. Zijn vermoeidheid verbeterde duidelijk na het plaatsen van een stent in de linker nierader.

Inleiding

Nootkrakerfenomeen is een zeldzame aandoening. Het verwijst naar een beknelling van de linker nierader tussen de abdominale aorta en de arteria mesenterica superioris. De beknelling van de linker nierader veroorzaakt distantiëring van het distale deel van de ader, verhoogde veneuze druk en verminderde nierperfusie met vorming van opvallende collaterale vaten. De term notenkrakersyndroom (NS) verwijst naar symptomen die het gevolg zijn van het notenkrakersfenomeen. Soms worden deze termen door elkaar gebruikt, maar er is benadrukt dat de term notenkrakersyndroom gereserveerd moet worden voor patiënten met de karakteristieke klinische symptomen in combinatie met aantoonbare radiografische bevindingen. Bovendien zullen niet alle patiënten met de radiografische bevindingen van het notenkrakersyndroom klinische symptomen hebben. Er is een breed spectrum van veel voorkomende klinische presentaties voor NS. De symptomen omvatten echter meestal hematurie en abdominale pijn. Een zeer zeldzame presentatie van NS is het chronisch vermoeidheidssyndroom, dat in de pediatrische literatuur is gerapporteerd, maar voor zover wij weten nog niet in de literatuur voor volwassenen. Het chronisch vermoeidheidssyndroom (CVS) kan een slopende aandoening zijn die wordt gekenmerkt door aanhoudende vermoeidheid en een verminderd vermogen om zich gedurende meer dan zes maanden (drie maanden bij kinderen en adolescenten) bezig te houden met dagelijkse activiteiten, met malaise na inspanning, onrustige slaap, en moet gepaard gaan met cognitieve stoornissen of orthostatische intolerantie. Het is een klinische diagnose van uitsluiting. Hier melden wij het geval van een patiënt met CVS die zeven jaar eerder was gediagnosticeerd en zich in onze instelling meldde met verergerende buikpijn. Computertomografie (CT) toonde het notenkraker fenomeen. Hij onderging vervolgens een stentplaatsing in de linker nierader met verbetering van zowel de vermoeidheid als de buikpijn. Voor zover wij weten, is dit het eerste gerapporteerde geval van chronisch vermoeidheidssyndroom toe te schrijven aan NS bij een volwassene.

Casusverslag

Een 24-jarige man meldde zich bij onze instelling met verergerende buikpijn in de setting van een zevenjarige voorgeschiedenis van chronisch vermoeidheidssyndroom, chronisch bekkenpijnsyndroom, en vage buikpijn. Hij was gezond tot zijn 17e, toen hij een abrupt begin van vermoeidheid en orthostase opmerkte. Zijn symptomen waren ernstig genoeg om hem te beletten te sporten en een baan te houden. Hij werd door meerdere artsen onderzocht, maar er werd geen bevredigende diagnose gesteld. Een kanteltafel test toonde een mogelijke tachycardische reactie, en een proef met fludrocortison werd gestart, met slechts een lichte verbetering van de symptomen. Dextroamfetamine/amfetamine werd ook geprobeerd voor vermoeidheid, ook met beperkte respons. Ten tijde van de ziekenhuisopname was zijn pijn aspecifiek en voornamelijk beperkt tot de linkerzijde van zijn abdomen. Hij beschreef het als “stekende en knagende” pijn die soms verergerde na het eten en ’s nachts. De pijn ging niet gepaard met misselijkheid, braken, dysurie of een verandering in de darmgewoonten. Hij klaagde ook over intermitterende, progressief verergerende vermoeidheid, beschreef “traag denken” en het onvermogen om te sporten zonder zich licht in het hoofd te voelen. Lichamelijk onderzoek was normaal, en er was geen stigma van chronische ziekte. De symptomen hielden aan ondanks conservatieve therapie, en hij meldde nieuw ontstane dysurie en donkere urine. Latere abdominale en pelvis computertomografie (CT) onthulde compressie van de linker nierader tussen de aorta en de superieure mesenterische slagader (figuur 1). Vaatchirurgie werd geraadpleegd; de diagnose notenkrakersyndroom werd gesteld en chirurgische interventie werd aanbevolen. Hij onderging een operatie en plaatsing van een stent in de linker nierader (figuur 2). Zijn klachten verdwenen snel na de ingreep.

Figuur 1: Computed topographic venogram met nutcracker-fenomeen. Linker nierader met opgezwollen hilarisch deel (groene pijl) wordt samengedrukt tussen de aorta (rode pijl) en de superieure mesenterische slagader (blauwe pijl).

Figuur 2: A. Pre-stent contrastinjectie rechtstreeks in de linker nierader toonde vertraagde/verminderde stroom in het IVC als gevolg van stenose aan de oorsprong van de nierader. Aangezien er een verminderde afvoer naar het IVC is, loopt de nierader als alternatief gedeeltelijk leeg in een prominente lumbale collaterale vene. B. Contrastinjectie na de stent toonde de opheffing van de stenose aan, met verbeterde drainage van de linker nierader naar het IVC en gebrek aan stroming in het eerder geziene collaterale vat.

Discussie

Nootkrakersyndroom (NS) is de constellatie van symptomen geassocieerd met beknelling van de linker nierader ten gevolge van het nutcrackerfenomeen. De natuurlijke geschiedenis ervan is niet goed begrepen en er is een breed spectrum van klinische presentaties. De exacte prevalentie van NS is onbekend door de variabiliteit van de symptomen en het ontbreken van diagnostische criteria, maar er wordt aangenomen dat de diagnose te laag is. De leeftijd bij presentatie kan variëren van de kinderleeftijd tot het zevende decennium, maar de meeste symptomatische patiënten presenteren zich doorgaans in het tweede of derde decennium. De frequentie en ernst van de symptomen varieert, maar omvat meestal microscopische hematurie en abdominale pijn. Andere mogelijke manifestaties zijn gonadaal veneuze syndroom , varicoceles , orthostatische proteïnurie , en orthostatische intolerantie . Het chronisch vermoeidheidssyndroom is een zeer zeldzame manifestatie die, voor zover wij weten, tot nu toe alleen in de pediatrische literatuur is gemeld. Hematurie bij NS wordt toegeschreven aan verhoogde veneuze druk die leidt tot breuk van de dunwandige aders in het verzamelsysteem of tussen uitgezette veneuze sinussen en aangrenzende nierkalken. Het varieert van microscopische tot grove hematurie, zelden met bloedarmoede tot gevolg waarvoor bloedtransfusies nodig zijn. In een studie van Shin et al werd de etiologie van geïsoleerde hematurie in 69% van de pediatrische gevallen niet vastgesteld met routinemethoden. Nader onderzoek met renale Doppler echografie toonde aan dat in 40% van de gevallen het notenkraker fenomeen optrad. Pijn, het tweede meest voorkomende symptoom bij NS, wordt vaak beschreven als koliek met uitstraling naar de posteromediale dij en bil. De symptomen worden vaak verergerd door bepaalde houdingen, en door fysieke activiteit zoals staan, lopen en fietsen. Aangenomen wordt dat de pijn meer op de voorgrond treedt in staande en liggende positie als gevolg van viscerale proptose en een verandering van de aorto-mesenteriale hoek. Pijn in de linkerflank kan ook worden toegeschreven aan koliek van de linker urineleider ten gevolge van het passeren van bloedklonters door de linker urineleider. Aangezien de linker gonadale aders afwateren via de linker nierader, kan dit ook de vorm aannemen van testiculaire pijn bij mannen, en van buikpijn in het linker onderkwadrant bij vrouwen. Het chronisch vermoeidheidssyndroom (CVS) wordt gekenmerkt door ernstige vermoeidheid en een combinatie van verschillende andere symptomen die tot een aanzienlijke morbiditeit kunnen leiden. Er zijn verschillende biologische, genetische, infectieuze en psychologische mechanismen voorgesteld, maar de etiologie van CVS is nog steeds niet goed begrepen, en het kan multifactorieel zijn. Het verband tussen vermoeidheid en NS is niet goed begrepen, maar men denkt dat het gaat om een verhoogde drukgradiënt tussen de linker nierader en de vena cava inferior. De graad van vermoeidheid is positief gecorreleerd met hoge pieksnelheidsratio’s bij sommige patiënten. De gouden standaard voor de diagnose van notenkraker fenomeen is renale venografie gecombineerd met meting van renocavale drukgradiënt, maar momenteel is er geen consensus over diagnostische criteria . Abdominale CT en ultrasonografie zijn ook nuttig gebleken . Varianten van de normale anatomie en het effect van de lichaamshouding moeten in aanmerking worden genomen alvorens de diagnose te stellen. Zo zijn er bijvoorbeeld aanzienlijke verschillen in de diameter van de linker nierader ter hoogte van het aorto-mesenterische gedeelte aangetoond tussen rugligging en rechtop. Het kan moeilijk zijn om de beeldvormingsresultaten en de symptomen met elkaar in verband te brengen; behandeling wordt daarom alleen aanbevolen voor patiënten met ernstige of aanhoudende symptomen. Bij patiënten jonger dan 18 jaar wordt observatie gedurende ten minste twee jaar aanbevolen omdat bij 75% van de patiënten de hematurie spontaan volledig kan verdwijnen. Medische behandeling met angiotensineremmers of aspirine kan ook geschikt zijn voor geselecteerde patiënten. Stenting en open chirurgische ingrepen zijn beide geschikte behandelingsopties die op lange termijn aanzienlijke verlichting van de symptomen kunnen bieden aan patiënten met NS. Stenting is een relatief recentere techniek met goede resultaten, maar er zijn momenteel geen follow-upgegevens over de lange termijn. Stenting wordt over het algemeen goed verdragen en sommige patiënten zijn met succes behandeld met aspirine of clopidogrel zonder langdurige anticoagulatie. Concluderend kan worden gesteld dat NS een zeldzame diagnose is die zich meestal presenteert met een acuut begin van hematurie en abdominale pijn. Het moet worden overwogen in de differentiële diagnose van chronisch vermoeidheidssyndroom geassocieerd met buikpijn.

1. Shin JI, Lee JS (2005) Nutcracker phenomenon or nutcracker syndrome? Nephrol Dial Transplant 20: 2015.
2. Kurklinsky AK, Rooke TW (2010) Nutcracker phenomenon and nutcracker syndrome. Mayo Clin Proc 85: 552-529.
3. Shin JI, Lee JS, Kim MJ (2006) The prevalence, physical characteristics and diagnosis of nutcracker syndrome. Eur J Vasc Endovasc Surg 32: 335-336.
4. Takahashi Y, Ohta S, Sano A, Kuroda Y, Kaji Y, et al. (2000) Does severe nutcracker phenomenon cause pediatric chronic fatigue. Clin Nephrol 53: 174-181.
5. Sanders P, Korf J (2008) Neuroaetiologie van het chronisch vermoeidheidssyndroom: een overzicht. World J Biol Psychiatry 9: 165-171.
6. Afari N, Buchwald D (2003) Chronic fatigue syndrome: a review. Am J Psychiatry 160: 221-36.
7. Rudloff U, Holmes RJ, Prem JT, Faust GR, Moldwin R, et al. (2006) Mesoaortic compression of the left renal vein (nutcracker syndrome): case reports and review of the literature. Ann Vasc Surg 20: 120-129.
8. Cope C, Isard HJ (1969) Left renal vein entrapment. A new diagnostic finding in retroperitoneal disease. Radiology 92: 867-872.
9. Oteki T, Nagase S, Hirayama A, Sugimoto H, Hirayama K, et al. (2004) Nutcracker syndrome associated with severe anemia and mild proteinuria. Clin Nephrol 62: 62-65.
10. Rogers A, Beech A, Braithwaite B et al. (2007) Transperitoneal laparoscopic left gonadal vein ligation can be the right treatment option for pelvic congestion symptoms secondary to nutcracker syndrome. Vascular 15: 238-240.
11. Coolsaet BL (1978) Ureteric pathology in relation to right and left gonadal veins. Urology 12: 40-49.
12. Park SJ, Lim JW, Ko YT, Lee DH, Yoon Y, et al. (2004) Diagnosis of pelvic congestion syndrome using transabdominal and transvaginal sonography. AJR Am J Roentgenol 182: 683-688.
13. Shintaku N, Takahashi Y, Akaishi K, Sano A, Kuroda Y (1990) Entrapment of left renal vein in children with orthostatic proteinuria. Pediatr Nephrol 4: 324-327.
14. Takahashi Y, Sano A, Matsuo M (2005) An ultrasonographic classification for diverse clinical symptoms of pediatric nutcracker phenomenon. Clin Nephrol 64: 47-54.
15. Shin JI, Park JM, Lee SM, Shin YH, Kim JH, et al. (2005) Factors affecting spontaneous resolution of hematuria in childhood nutcracker syndrome. Pediatr Nephrol 20: 609-613.
16. Takebayashi S, Ueki T, Ikeda N, Fujikawa A (1999) Diagnosis of the nutcracker syndrome with color Doppler sonography: correlation with flow patterns on retrograde left renal venography. AJR Am J Roentgenol 172: 39-43.
17. Segawa N, Azuma H, Iwamoto Y, Sakamoto T, Suzuki T, et al. (1999) Expandable metallic stent placement for nutcracker phenomenon. Urology 53: 631-663.
18. Shin JI, Park JM, Lee JS, Kim MJ (2007) Effect of renal Doppler ultrasound on the detection of nutcracker syndrome in children with hematuria. Eur J Pediatr 166: 399-404.
19. Fitoz S, Ekim M, Ozcakar ZB, Elhan AH, Yalcinkaya F, et al. (2007) Notenkrakersyndroom bij kinderen: de rol van rechtopstaand positieonderzoek en superieure mesenteriale slagaderhoekmeting bij de diagnose. J Ultrasound Med 26: 573-80.
20. Sayfan J, Halevy A, Oland J, Nathan H (1984) Varicocele and left renal vein compression. Fertil Steril 41: 411-417.
21. Griffith JP, Zarrouf FA (2008) A systematic review of chronic fatigue syndrome: don’t assume it’s depression. Prim Care Companion J Clin Psychiatry 10: 120-128.
22. Urban BA, Ratner LE, Fishman EK (2001) Driedimensionale volume-rendered CT-angiografie van de nierslagaders en -aders: normale anatomie, varianten, en klinische toepassingen. Radiographics 21: 373-86.
23. Scholbach T (2007) Van het notenkraker-fenomeen van de linker nierader naar het midline congestiesyndroom als oorzaak van migraine, hoofdpijn, rug- en buikpijn en functiestoornissen van bekkenorganen. Med Hypotheses 68: 1318-1327.
24. Policha A, Lamparello P, Sadek M, Berland T, Maldonado T (2016) Endovascular Treatment of Nutcracker Syndrome. Ann Vasc Surg.
25. Hartung O, Grisoli D, Boufi M, Marani I, Hakam Z, et al. (2005) Endovasculaire stenting bij de behandeling van bekkenveneuze congestie veroorzaakt door het notenkrakersyndroom: lessons learned uit de eerste vijf casussen. J Vasc Surg 42: 275-280.