SURGISCHE BEHANDELING VAN HET SYNDROME VAN GUYON’S CANAL
EEN ENTRAPMENT VAN DE NAR UlNAR BIJ DE POLS
Verslag van twee gevallen
ABSTRACT – Het syndroom van Guyon’s kanaal, een beknelling van de n. ulnaris bij de pols, is een goed herkend fenomeen. De meest voorkomende oorzaken van een beknelling van de nervus ulnaris in de pols zijn compressie door een ganglion, een beroepstraumatische neuritis, een musculotendineuze boog en ziekte van de arteria ulnaris. Wij beschrijven twee gevallen van het Guyon’s kanaal syndroom en bespreken de anatomie, etiologie, klinische kenmerken, anatomische classificatie, diagnostische criteria en behandeling. Benadrukt wordt dat de kennis van zowel de chirurgische techniek als de anatomie van groot belang is voor een bevredigend chirurgisch resultaat.
KEY WORDS: Guyon’s kanaalsyndroom, nervus ulnaris, anatomie, elektromyografie.
Guyon’s kanaal syndroom: verslag van twee gevallen
Guyon’s kanaal syndroom, een incarceratie van de nervus ulnaris ter hoogte van de pols, is welbekend. Het wordt veroorzaakt door traumatische beroepsneuritis, musculotendineuze boogziekte en trauma, en ulnaire slagaderziekte. Wij beschrijven twee gevallen van het syndroom van Guyon’s kanaal en bespreken de anatomische en etiologische aspecten, de klinische kenmerken, de anatomische classificatie en de diagnostische criteria, evenals een kritische analyse van de opgelegde behandeling. Wij benadrukken ook dat het voor een bevredigend chirurgisch resultaat van belang is zowel de operatietechnieken als de anatomie goed te kennen.
KEY WORDS: Guyon’s kanaal syndroom, nervus ulnaris, anatomie, electromyografie.
Guyon’s kanaalsyndroom, een beknelling van de nervus ulnaris in de pols, is een bekend fenomeen. De ulnaire carpale tunnel (Guyon’s kanaal) werd voor het eerst beschreven door Felix Guyon in 18611. Gessler (1896) beschreef een eigenaardige vorm van spieratrofie in de handen van goudpoetsers, maar herkende de laesie niet als een ulnaire neuropathie2. Later meldden auteurs verschillende beroepen of hobby’s als predisponerend voor ulnaire neuropathie3,4. Een gedetailleerd overzicht van het syndroom werd gepresenteerd door Shea en McClain op basis van 136 gerapporteerde gevallen in 19695.
De meest voorkomende oorzaken waarbij de nervus ulnaris bij de pols is betrokken zijn compressie door een ganglion, beroeps-traumatische neuritis, aanwezigheid van musculotendineuze boog en ziekte van de arteria ulnaris5-10. Sommige auteurs hebben de aanwezigheid beschreven van accessoire of afwijkende spieren die het kanaal van Guyon doorkruisen en variaties in de anatomie van de nervus ulnaris, waarvan sommige zelden kunnen leiden tot entrapment neuropathie11-15.
Het doel van deze studie is een betere kennis van de operatietechnieken en de anatomie met het oog op het belang van beide voor het verkrijgen van bevredigende operatieresultaten. De anatomie, etiologie, klinische kenmerken, diagnostische criteria en behandeling van het Guyon’s kanaal syndroom werden besproken.
CASES
Zaak 1. Deze 36-jarige vrouw presenteerde zich met een drie jaar lange geschiedenis van intermitterende doffe pijn en branderige pijn in de rechter handpalm en 6 maanden met progressieve zwakte van de rechter hand. Zij had de neiging voorwerpen te laten vallen en bemerkte een langzaam optredende zwakte terwijl zij thuis als huisvrouw werkte.
Bij onderzoek was er een zwakte van de abductor digiti quinti en een duidelijke zwakte van de opponent digiti quinti, interossei, en adductor pollicis. Er was gevoelsstoornis bij lichte aanraking of speldenprik. Tinel’s teken was positief. Reumatologische en endocrinologische bloedtesten en onderzoeken vertoonden normale waarden.
Electromyografisch onderzoek toonde fibrillatie en positieve scherpe golven in rust en zwakte in de ulnaire spieren van de hand (lumbricals, abductor digiti quinti, abductor pollicis brevis, flexor carpi ulnaris. Geleidingssnelheidsonderzoek van de rechter ulnarzenuw voor de m. interosseus toonde vertraagde latenties, sparing van de abductor digiti quinti. (Type 1 Guyon syndroom elektromyografisch patroon).
Er werd een lineaire incisie gemaakt over de rechter handpalm op het ulnaire oppervlak, beginnend net proximaal van het pisiforme bot en zich uitstrekkend tot de handpalm voor ongeveer 4,5 cm, dan lateraal gebogen naar de midden handpalm (Fig 1). Microdissectie werd gemaakt door de palmaire aponeurosis, en de ulnaire slagader werd geïdentificeerd. Mediaal van de ulnaire arterie, werd de ulnaire zenuw gevonden met de diepe en oppervlakkige takken (Fig 2). Een extra-neurale neurolyse van ulnaris bij de pols werd volledig uitgevoerd met sectie van de volaire polsplooi. De wond werd in de regel in lagen gesloten. De symptomen verbeterden een jaar na de operatie met gedeeltelijk herstel van motorische zwakte en gevoeligheid. De elektromyografische controle werd uitgevoerd en toonde een toename van de geleidingssnelheid op hetzelfde tijdstip als de laatste follow-up.
Geval 2. Een 42-jarige vrouw presenteerde zich met een jaar durende geschiedenis van brandende pijn in de rechter handpalm en 5 maanden na het begin van aantasting van de gevoeligheid, progressieve zwakte van de rechter hand. Zij was niet in staat voorwerpen vast te houden en er werd een sterke hypotrofie van de thenar en hypothenar eminentie (Fig 5), evenals van de interosseus en de lumbricale spier vastgesteld. Ze ontkende enig letsel en alle reumatologische en endocrinologische tests werden gedaan met negatieve resultaten voor diabetes, reuma, acromegalie en andere klinische stoornissen.
Bij onderzoek was er een lichte zwakte van de abductor digiti quinti en duidelijke zwakte van de opponenten digiti quinti, interossei, en adductor pollicis. Er was gevoelsstoornis bij lichte aanraking of een speldenprik in de ulnaire regio van de pols. Tinel’s teken was positief distaal van de pols.
Electromyografisch onderzoek toonde fibrillatie en positieve scherpe golven in rust en zwakte in de ulnaire spieren van de hand (lumbricals, abductor digiti quinti, abductor pollicis brevis, flexor carpi ulnaris) vergelijkbaar met het eerste geval. Geleidingssnelheidsonderzoek van de rechter ulnarzenuw voor de m. interosseus toonde een belangrijke vertraagde latentie, zonder de abductor digiti quinti te bereiken. (Type 1 Guyon syndroom, elektromyografisch patroon).
Chirurgie met microchirurgische techniek werd uitgevoerd als in het eerste geval, echter met een kleine huidincisie van ongeveer 3,0 cm. Een extra-neurale neurolyse van de nervus ulnaris ter hoogte van de pols werd volledig uitgevoerd met doorsnijding van de volaire polsplooi. De patiënte werd op de tweede postoperatieve dag zonder pijn uit het ziekenhuis ontslagen, maar zij kwam niet terug voor een follow-up.
DISCUSSIE
Guyon’s kanaalsyndroom verwijst naar compressie-neuropathie van de nervus ulnaris bij de pols. De ulnaire tunnel, of Guyon’s kanaal, is een schuine fibro-osseuze tunnel die ligt in het proximale deel van de hypothenar eminence; hij wordt begrensd door de pisiforme en de haak van het hamate en wordt proximaal bedekt door het palmaire carpale ligament en distaal door de korte palmaire spier (Fig 4). Het kanaal bevat de nervus ulnaris, de arteria ulnaris met hun venae comitantes en los vezelig weefsel. Binnen het kanaal verdeelt de nervus ulnare zich in oppervlakkige sensorische en diepe motorische takken (Fig 3).
De oppervlakkige tak verloopt distaal in het verlengde van de hoofdstam van de zenuw en, bij het verlaten van het kanaal, levert hij een kleine tak aan de m. palmaris brevis. Zijn eindtakken geven gevoel aan de pink en de ulnaire helft van de ringvinger. De diepe motorische tak maakt samen met de arteria ulnaris een scherpe laterale draai rond de haak van het hamaat. Op dit punt gaat zij onder een fibrotendineuze boog (pisohamate hiatus) door, die ten dele de oorsprong vormt van de spieren van de hypothenar eminentie. Dit is de meest kwetsbare plaats voor compressie van de diepe motorische tak van de nervus ulnaris. De diepe motorische tak innerveert de hypothenar spieren, lumbricalen 3 en 4 en alle interossei1,16.
De n. ulnaris kan overal in het verloop van het kanaal van Guyon worden samengedrukt, waardoor sensorimotorische, alleen motorische of alleen sensorische afwijkingen kunnen ontstaan.
Shea en McClain (1969) verdeelden laesies van de nervus ulnaris in het kanaal van Guyon in drie typen, afhankelijk van de anatomische plaats aan de pols waar de nervus ulnaris is gecompromitteerd5 (Fig 6).
In type I is de nervus ulnaris net proximaal van of binnen het kanaal van Guyon betrokken en zijn er zowel motorische als sensorische afwijkingen; zwakte in alle intrinsieke handspieren geïnnerveerd door de nervus ulnaris en sensorische tekorten in de hypothenar eminence en ulnaire helft van de ringvinger, beide alleen op het palmaire oppervlak maar niet op het dorsum dat geïnnerveerd wordt door de dorsale cutane zenuw.
In type II ligt de plaats van de compressie langs de diepe tak en is er alleen zwakte in spieren die door de diepe tak worden geïnnerveerd; afhankelijk van de plaats kunnen de hypothenar spieren worden ontzien.
Bij type III ligt de plaats van de compressie distaal in het uiteinde van het kanaal van Guyon en zijn er alleen sensorische afwijkingen bij de palmaire ulnaire distributie; er is geen motorische uitval. Het is het meest zeldzame van de drie syndromen.
Typen I en II gaan altijd gepaard met atrofie van de eerste dorsale interosseus spier5,17.
Hirooka et al.17 meldden een geval met een andere klinische presentatie, veroorzaakt door een atypische fibreuze band, die van het pisiforme bot naar het palmaire carpale ligament liep; een zenuwvernauwing, proximaal van de musculotendineuze boog, werd waargenomen op de oppervlakkige sensorische tak en een deel van de diepe tak, die de tak vervoerde die de abductor digiti minimi bevoorraadde. Klauw-vinger misvorming van de pink, abductor digiti minimi atrofie zonder atrofie van de eerste dorsale interosseus spier en hypo-esthesie aan de ulnaire zijde van de pink werden waargenomen. In dit geval kon het syndroom niet worden ingedeeld in een van de drie klassieke typen (I, II, III)17.
De oorzaken van betrokkenheid van de nervus ulnaris in de omgeving van het kanaal van Guyon zijn: aangeboren (afwijkende spieren, accessoire gehoorbeentjes), trauma (gesloten of penetrerend), ontsteking (reumatoïde artritis), massa laesies (intrinsiek of extrinsiek), vasculair (trombose van de arteria ulnaris) en degeneratief (osteoartritis)16. Trauma kan penetrerend zijn (steekwonden) of acuut gesloten (met of zonder fractuur-dislocatie) of chronisch gesloten-meervoudig herhalend trauma door beroep of hobby, levensstijl of anekdotische gebeurtenissen zoals fietsen, motorrijden, amateurtuinier, handmatig kraken van grote zakken noten. Massa laesies kunnen neoplastisch extrinsiek (lipoom), niet-neoplastisch extrinsiek (ganglion, goedaardige reuscel tumor, neoplastisch intrinsiek (neurofibroom) of niet-neoplastisch intrinsiek (intraneurale cysten)4,15,16,19 zijn. Compressie van de nervus ulnaris in het kanaal van Guyon door een goedaardige reusceltumor is zeldzaam16.
O’Hara en Stone (1988) beschreven een uniek geval van ulnaire neuropathie van de pols als gevolg van een afwijkende flexor carpi ulnaris insertie waarbij ongeveer een vijfde deel van de pees 5 mm radiaal van de grote insertie was ingebracht 20. Later beschreven Al-Qattan en Duerkson (1992) een soortgelijke recurrente tak en Papierski (1996) beschreef een soortgelijk geval waarbij de reünie met de hoofdstam van de nervus ulnaris distaal van de pisiforme plaatsvond. Hoewel het een zeldzame variant is, moet de mogelijkheid van deze recurrente tak worden overwogen bij het onderzoek van het Guyon’s kanaal15.
Volgens Streib et al. kan axonale degeneratie een vroege afwijking zijn bij distale ulnaire neuropathie; naarmate de zenuwbeschadiging door compressie toeneemt, treedt segmentale demyelisatie op21.
De diagnose distale ulnaire neuropathie is gebaseerd op klinische criteria, maar elektromyografie en bepaling van de zenuwgeleiding moeten worden gedaan om de laesie te lokaliseren en de omvang van de zenuwbeschadiging te bepalen21. Er moet een nauwkeurige anamnese worden afgenomen met details over beroep, hobby’s en levensstijl2. Er moet rekening worden gehouden met gegeneraliseerde aandoeningen zoals reumatoïde artritis, sclerodermie en diabetes mellitus. De mogelijkheid van een afwijking van de cervicale wervelkolom, schouder en elleboog moet worden uitgesloten5.
De symptomen zijn vergelijkbaar met die van ulnaris zenuw betrokkenheid bij de elleboog, behalve dat er nooit sensibiliteitsverlies zal zijn in het dorsum van de hand omdat de dorsale cutane tak de zenuw 5-8 cm proximaal van de pols voor de onderarm verlaat.
De pijn, indien aanwezig, kan verergeren door tikken over pisiforme (Tinel’s teken). De pijn kan ook uitstralen naar de onderarm. Het palmaris brevis teken kan soms nuttig zijn bij de diagnose, het helpt te differentiëren tussen zenuwcompressie ulnaris in de cubitustunnel of in de pols. Wanneer de patiënt uit vrije wil de pink abduceert, is er gelijktijdige contractie van de palmaris brevis. Deze contractie zal afwezig zijn als de beknelling van de n. ulnaris in de cubitustunnel zit, maar blijft meestal behouden als de n. ulnaris gecomprimeerd is ter hoogte van de hiatus pisohamateus22.
Bij patiënten met calcificatie in de flexor carpi ulnaris pees treden acute pijn en zwelling in de pols op, maar meestal zonder compressie van de nervus ulnaris23.
Electrodiagnostiek is meestal behulpzaam bij het lokaliseren van de plaats van de laesie. Bij type I kan elektrodiagnostisch onderzoek normale motorische geleidingssnelheid van de nervus ulnaris aantonen in de segmenten over de elleboog en elleboog tot pols, verlengde distale latentie naar de abductor digiti minimi en eerste dorsale interossale spieren, verlengde sensorische latentie en verminderde opgewekte sensorische respons. Bij type II, normale motorische geleidingssnelheid in de nervus ulnaris in de segmenten over de elleboog en van elleboog tot pols, normale sensorische latentie en sensorische opgewekte reacties, normale distale motorische latentie voor de abductor digiti quinti minimi en verlengde latentie voor de eerste dorsale interossale spier; denervatiepotentialen in de eerste dorsale interossale spier maar niet in de abductor digiti quinti8,16,18,24.
Röntgenfoto’s van de hand en van de pols, inclusief het carpaal-kanaalaanzicht, zijn noodzakelijk om mogelijke fracturen en botverschuivingen aan te tonen5. Beeldvorming met magnetische resonantie is alleen geïndiceerd bij patiënten met onduidelijke klinische bevindingen, een vermoedelijk massaletsel of persisterende klachten na chirurgie25.
De behandeling vereist evaluatie van de etiologische factor. Als het syndroom het gevolg is van mechanisch repetitief trauma (beroep, hobby, levensstijl), bestaat de aanpak erin de druk op de hypothenaire eminentie te vermijden. Een eerste poging tot conservatieve therapie door immobilisatie, het staken van de traumatische gewoonten en lokale injectie van cortisone kan worden geprobeerd. Chirurgische decompressie kan aangewezen zijn in refractaire gevallen5,16,18.
Als massale laesies compressie veroorzaken, is chirurgie de aangewezen therapie. Massa laesies zoals kleine ganglia zijn niet altijd palpabel door de huid. Aanhoudende tekenen van beschadiging van de diepe tak van de nervus ulnaris met criteria voor distale latentie die wijzen op betrokkenheid van de nervus ulnaris in het Guyon’s kanaal rechtvaardigen chirurgische exploratie16.
Bij chirurgische exploratie van het Guyon’s kanaal gebied kunnen de nervus ulnaris en de arterie in het Guyon’s kanaal worden vrijgemaakt en de zenuw worden ontleed. De huidincisie moet worden uitgebreid tot de pols en de palmaire lijn, zoals getoond in figuur 1. Indien hierbij een ganglion wordt aangetroffen, kan dit worden ontleed en in zijn geheel met de dieper gelegen pedikel worden verwijderd. Indien een duidelijke massa laesie wordt gevonden, wordt deze geëxcideerd; anders worden alle vernauwende banden gesplitst en wordt de pisohamateuze hiatus ontdaan van het dak18.
Twee gevallen van compressie van de nervus ulnaris in de pols als gevolg van arthrosynoviale cysten die voortkwamen uit het hamatotriquetrale gewricht met volledig herstel werd gemeld door Maynou et al. en bevestigde de gunstige prognose van deze vorm van compressie mits chirurgische behandeling vroeg en rigoureus wordt uitgevoerd19,26.
Wij concluderen dat het Guyon’s kanaalsyndroom een goed gedefinieerd syndroom is, dat drie typen klaagt 1) met motorische en sensorische afwijkingen; 2) alleen motorische zwakte en 3) puur sensorische uitval. Toch komt het syndroom niet zo frequent voor als het carpaal kanaal syndroom en is het van cruciaal belang om zowel de chirurgische techniek als de anatomie te kennen om een bevredigend chirurgisch resultaat te verkrijgen.
Aankondigingen – De auteurs zijn dank verschuldigd aan Flávia C. F. Tavares voor de Engelse review.
1. Guyon F. Note sur une disposition anatomique propre à la face antérieure de la région du poignet et non encour décrite par le docteur. Bull Soc Anat Paris 1861;6:184-186.
2. Gessler H. Eine eigenartige Form von progressiver Muskelatrophie bei Goldpolirerinnen. Med Cor-Bl d würtemb ärztl Yer Stuttg 1896;66:281-283.
3. Bakke JL, Wolff HG. Beroepsdrukneuritis van de diepe palmaire tak van de nervus ulnaris. Arch Neurol Psychiatry 1948;60:549-553.
4. Eckman PB, Perstein G, Altrocchi PH. Ulnaire neuropathie bij fietsers. Arch Neurol 1975;32:130-131.
5. Shea JD, McClain EJ. Ulnar-nerve compression syndromes at and bellow the wrist. J Bone Joint Surg 1969;51:10951103.
6. Hunt JR. Occupation neuritis of the deep palmar branch of the ulnar nerve: a well defined clinical type of professional palsy of the hand. J Nerv Ment Dis 1908;35:673-689.
7. Kalisman M, Laborde K, Wolff TW. Ulnaire zenuwcompressie secundair aan ulnair vals aneurysma ter hoogte van het Guyon’s kanaal. J Hand Surg 1982;7:137-139.
8. Penkert G, Moringlane JR, Samii M. Beseitig kombiniertes Karpaltunnel und Loge des Guyon Syndrom. Akt Neurol 1982;9:205-207.
9. Uriburu IJF, Morchia FJ, Marin JC. Compressiesyndroom van de diepe motorische tak van de nervus ulnaris (Pisohamate hiatus syndroom). J Bone Joint Surg 1976;58:145-147.
10. Vanderpool DW, Chalmers J, Lamb DW, Whiston TB. Peripheral compression lesions of the ulnar nerve. J Bone Joint Surg 1968;50:792-803.
11. Demman EE. An unusual branch of the ulnar nerve in the hand. Hand 1977;9:92-97.
12. Fenning JB. Deep ulnar nerve paralysis resulting from an anatomical abnormality: a case report. J Bone Joint Surg 1965;47:1381-1385.
13. Kaplan EB. Variatie van de nervus ulnaris ter hoogte van de pols. Bull Hosp Joint Dis 1963;24:85-88.
14. Lassa R, Shrewbury MM. A variation in the path of the deep motor branch of the ulnar nerve at the wrist. J Bone Joint Surg 1975;57:990-991.
15. Papierski P. Ulnar neuropathy at the wrist associated with a recurrent branch through the flexor carpi ulnaris tendon. J Hand Surg (Br) 1996;21:347-348.
16. Rengachary SS, Arjunan K. Compressie van de nervus ulnaris in het kanaal van Guyon door een weke-delen-celtumor. Neurochirurgie 1981;8:400-405.
18. Cavallo M, Poppi M, Martinelli P. Distal ulnar neuropathy from carpal ganglia: a clinical and electrophysiological study. Neurochirurgie 1988;22: 902-905.
19. Maynou C, Mestdgh H, Butruillee Y, Lecomte-Houcke M. Compressie van de nervus ulnaris ter hoogte van de pols ten gevolge van een arthro-synoviale cyste: apropos of two cases. Ann Chir Main Memb Super 1997;16:146-151.
20. O’Hara JJ, Stone JH. Ulnar neuropathy at the wrist associated with aberrant flexor carpi ulnaris insertion. J Hand Surg 1988;13:382-384.
21. Streib EW, Sun SF, Cochran RM II, Leibrock LG. Distal ulnar neuropathy: clinical and electrophysiologic aspects. Surg Neurol 1985;23:281-286.
22. Pleet AB, Massey EW. Palmaris brevis sign in neuropathy of the deep palmar branch of the ulnar nerve. Ann Neurol 1978;3:468- 469.
23. Seidenstein H. Acute pijn in de pols en hand geassocieerd met calcific afzettingen: verslag van vijftien gevallen. J Bone and Joint Surg 1950;32:413-418.
24. Campion D. Electrodiagnostic testing in hand surgery. J Hand Surg (Br) 1996;21:947-956.
26. Tatagiba M, Penkert G, Samii M. Kompressionssyndrom des motorischen Endastes des Nervus ulnaris: Kasuistik und Literturübersicht . Chirurg 1990;61:849-852.
1M.D., Perifere Zenuw Groep van de Afdeling Neurochirurgie van de Medische School van de Universiteit van São Paulo, São Paulo, Brazilië; 2M.D., Neurochirurgische Kliniek van Pinheiros, São Paulo, Brazilië.
Ontvangen 21 maart 2000, in definitieve vorm ontvangen 19 september 2000. Geaccepteerd 23 september 2000.
Dr. Paulo Henrique Aguiar Rua Maestro Torquato Amore 332/12 Bloco I 05622-050 São Paulo SP Brasil. FAX 11 282 6822. E-mail: [email protected]