Zobacz Ostatnie Artykuły

Abstrakt

Zjawisko Dziadka do Orzechów odnosi się do uwięzienia lewej żyły nerkowej między tętnicą krezkową górną a aortą. To może skutkować podwyższonym ciśnieniem w lewej żyle nerkowej i zmniejszoną perfuzją nerek. Zespół dziadka do orzechów, który odnosi się do objawów związanych z powyższym zjawiskiem, zwykle objawia się ostrym początkiem krwiomoczu i bólem brzucha, ale rzadziej, może występować jako zespół przewlekłego zmęczenia. Przedstawiamy przypadek 24-letniego mężczyzny z siedmioletnim wywiadem zespołu przewlekłego zmęczenia, u którego następnie stwierdzono cechy obrazowe odpowiadające zjawisku dziadka do orzechów. Jego zmęczenie wyraźnie poprawiło się po wstawianiu stentu lewej żyły nerkowej.

Wprowadzenie

Zjawisko dziadka do orzechów jest rzadkim warunkiem. Odnosi się do kompresji lewej żyły nerkowej między aortą brzuszną a tętnicą krezkową górną. Uwięzienie lewej żyły nerkowej powoduje dystocję dystalnej części żyły, podwyższone ciśnienie żylne i zmniejszoną perfuzję nerek z tworzeniem wybitnych naczyń bocznych. Termin zespół dziadka do orzechów (NS) odnosi się do objawów, które wynikają ze zjawiska dziadka do orzechów. Czasami terminy te używane są zamiennie, ale podkreśla się, że termin zespół dziadka do orzechów powinien być zarezerwowany dla pacjentów, u których występują charakterystyczne objawy kliniczne w połączeniu z uchwytnymi wynikami badań radiograficznych. Ponadto, nie wszyscy pacjenci z radiograficznymi objawami dziadka do orzechów będą mieli objawy kliniczne. Istnieje szerokie spektrum typowych postaci klinicznych NS. Jednakże, objawy zazwyczaj obejmują krwiomocz i ból brzucha. Bardzo rzadką postacią NS jest zespół przewlekłego zmęczenia, który był opisywany w literaturze pediatrycznej, ale według naszej wiedzy jeszcze nie w literaturze dotyczącej dorosłych. Zespół przewlekłego zmęczenia (CFS) może być wyniszczającym stanem charakteryzującym się uporczywym zmęczeniem i upośledzeniem zdolności do wykonywania codziennych czynności przez ponad sześć miesięcy (trzy miesiące u dzieci i młodzieży), ze złym samopoczuciem powysiłkowym, snem bez odświeżenia i musi być związany z zaburzeniami poznawczymi lub nietolerancją ortostatyczną. Jest to kliniczne rozpoznanie z wykluczenia. Przedstawiamy przypadek pacjentki z rozpoznanym siedem lat wcześniej CFS, która zgłosiła się do naszego ośrodka z nasilającym się bólem brzucha. Tomografia komputerowa (CT) ujawniła zjawisko dziadka do orzechów. Następnie pacjent przeszedł zabieg wszczepienia stentu do lewej żyły nerkowej z poprawą zarówno zmęczenia, jak i bólu brzucha. Do naszej wiedzy, to jest pierwszy opisany przypadek zespołu chronicznego zmęczenia przypisywanego NS u dorosłego.

Raport przypadku

Dwudziestoczteroletni mężczyzna przedstawił się do naszej instytucji z pogarszającym się bólem brzucha w ustaleniu siedmioletniej historii zespołu chronicznego zmęczenia, zespołu chronicznego bólu miednicy i niejasnego bólu brzucha. Był zdrowy do 17 roku życia, kiedy to zauważył nagłe pojawienie się zmęczenia i ortostazji. Jego objawy były na tyle poważne, że uniemożliwiały mu wykonywanie ćwiczeń fizycznych i utrzymanie pracy. Był oceniany przez wielu lekarzy, ale nie postawiono zadowalającej diagnozy. Test pochyleniowy wykazał możliwą reakcję tachykardyczną i rozpoczęto próbę podawania fludrokortyzonu, uzyskując jedynie łagodną poprawę objawów. Próbowano również stosować dekstroamfetaminę/amfetaminę z powodu zmęczenia, również z ograniczoną odpowiedzią. W momencie hospitalizacji ból był niespecyficzny i ograniczony głównie do lewej strony brzucha. Ból nasilał się w pozycji stojącej i podczas chodzenia. Opisywał go jako „kłujący i gryzący” ból, który czasami nasilał się po jedzeniu i w nocy. Bólowi nie towarzyszyły nudności, wymioty, dyzuria ani zmiana rytmu wypróżnień. Skarżył się również na przerywane, stopniowo pogarszające się zmęczenie, opisywał „spowolnione myślenie” i niezdolność do wykonywania ćwiczeń bez uczucia zawrotów głowy. Badanie fizykalne było prawidłowe, nie stwierdzono też cech choroby przewlekłej. Objawy utrzymywały się mimo leczenia zachowawczego, a chory zgłaszał nowo pojawiające się objawy dyzuryczne i ciemne zabarwienie moczu. Kolejna tomografia komputerowa (TK) jamy brzusznej i miednicy ujawniła ucisk lewej żyły nerkowej pomiędzy aortą a tętnicą krezkową górną (ryc. 1). Skonsultowano się z chirurgiem naczyniowym, postawiono rozpoznanie zespołu dziadka do orzechów i zalecono interwencję chirurgiczną. Chorego poddano operacji i założono stent do lewej żyły nerkowej (ryc. 2). Jego symptomy ustąpiły wkrótce po interwencji.

Figura 1: Złożony topograficzny venogram pokazujący zjawisko dziadka do orzechów. Lewa żyła nerkowa z rozciągniętą częścią wnękową (zielona strzałka) jest ściśnięta między aortą (czerwona strzałka) i tętnicą krezkową górną (niebieska strzałka).

Figura 2: A. Wstrzyknięcie kontrastu przed stentem bezpośrednio do lewej żyły nerkowej pokazało opóźniony/zmniejszony przepływ do IVC z powodu zwężenia przy początku żyły nerkowej. Ponieważ jest zmniejszony drenaż do IVC, żyła nerkowa alternatywnie częściowo opróżnia się do wybitnej lędźwiowej żyły bocznej. B. Post-stent zastrzyk kontrastu pokazał rozwiązanie zwężenia z ulepszonym drenażem lewej żyły nerkowej do IVC i brakiem przepływu w poprzednio widzianym naczyniu collateral.

Dyskusja

Syndrom dziadka do orzechów (NS) to konstelacja symptomów związanych z uwięzieniem lewej żyły nerkowej z powodu zjawiska dziadka do orzechów. Jego naturalna historia nie jest dobrze zrozumiana i istnieje szerokie spektrum klinicznych prezentacji. Dokładna częstość występowania NS nie jest znana z powodu zmienności objawów i braku kryteriów diagnostycznych, ale uważa się, że jest ona niedodiagnozowana. Wiek w momencie wystąpienia choroby może wahać się od dzieciństwa do siódmej dekady życia, ale większość objawowych pacjentów pojawia się zwykle w drugiej lub trzeciej dekadzie życia. Częstość i nasilenie objawów jest różna, ale zwykle obejmuje mikroskopowy krwiomocz i ból brzucha. Inne możliwe manifestacje obejmują zespół żyły gonadalnej , żylaki , białkomocz ortostatyczny i nietolerancja ortostatyczna . Zespół przewlekłego zmęczenia jest bardzo rzadką manifestacją, która, według naszej wiedzy, była dotychczas opisywana tylko w literaturze pediatrycznej. Hematuria z NS jest przypisywana podwyższonemu ciśnieniu żylnemu prowadzącemu do pęknięcia cienkościennych żył do układu zbiorczego lub pomiędzy rozszerzonymi zatokami żylnymi a przyległymi kielichami nerkowymi. Waha się od mikroskopijnego do rażącego krwiomoczu, rzadko z wynikającą z tego niedokrwistością, która wymaga transfuzji krwi. W jednym z badań Shin i wsp. etiologia izolowanego krwiomoczu nie została zidentyfikowana rutynowymi metodami w 69% przypadków pediatrycznych. Dalsze badania z wykorzystaniem ultrasonografii dopplerowskiej nerek wykazały, że u 40% z nich występuje zjawisko dziadka do orzechów. Ból, drugi co do częstości objaw w NS, jest często opisywany jako kolka z promieniowaniem do tylno-przyśrodkowej części uda i pośladka. Objawy często nasilają się przy przyjmowaniu pewnych pozycji ciała, a także podczas aktywności fizycznej, takiej jak stanie, chodzenie czy jazda na rowerze. Uważa się, że ból jest bardziej widoczny w pozycji stojącej i leżącej na wznak z powodu proptozy trzewnej i zmiany kąta aortalno-miednicznego. Ból lewego boku może być również przypisany do kolki moczowodowej lewej z powodu przechodzenia skrzepów krwi przez lewy moczowód . Ponieważ lewe żyły gonadalne odprowadzają krew przez lewą żyłę nerkową, może to również występować jako ból jąder u mężczyzn i ból brzucha w lewym dolnym kwadrancie u kobiet. Chronic fatigue syndrome (CFS) is characterized by profound fatigue and a combination of several other symptoms that can result in significant morbidity . Zaproponowano wiele mechanizmów biologicznych, genetycznych, zakaźnych i psychologicznych, ale etiologia CFS nadal nie jest dobrze poznana i może być wieloczynnikowa. Związek między zmęczeniem a NS nie jest dobrze poznany, ale uważa się, że wiąże się z podwyższonym gradientem ciśnień między lewą żyłą nerkową a żyłą główną dolną. Stopień zmęczenia był dodatnio skorelowany z wysokim współczynnikiem prędkości szczytowej u niektórych pacjentów. Złotym standardem w diagnostyce zjawiska dziadka do orzechów jest wenografia nerkowa połączona z pomiarem gradientu ciśnień w żyle głównej dolnej, ale obecnie nie ma konsensusu co do kryteriów diagnostycznych. Tomografia komputerowa jamy brzusznej i ultrasonografia również okazały się przydatne. Przed postawieniem diagnozy należy rozważyć warianty prawidłowej anatomii i wpływ postawy ciała. Na przykład, wykazano istotne różnice w średnicy lewej żyły nerkowej w części aortalno-miednicznej między pozycją leżącą i stojącą. Korelacja wyników badań obrazowych i objawów może być trudna, dlatego leczenie jest zalecane tylko u pacjentów z ciężkimi lub utrzymującymi się objawami. U pacjentów w wieku poniżej 18 lat zaleca się obserwację przez co najmniej dwa lata, ponieważ u 75% pacjentów może dojść do całkowitego samoistnego ustąpienia krwiomoczu. Leczenie farmakologiczne z zastosowaniem inhibitorów angiotensyny lub aspiryny może być również odpowiednie dla wybranych pacjentów. Stentowanie i otwarte interwencje chirurgiczne są odpowiednimi metodami leczenia, które mogą przynieść długoterminową ulgę w objawach u pacjentów z NS. Stentowanie jest stosunkowo niedawno zastosowaną techniką z dobrymi wynikami, ale obecnie brak jest danych dotyczących długoterminowej obserwacji. Stentowanie jest generalnie dobrze tolerowane, a niektórzy pacjenci byli z powodzeniem leczeni aspiryną lub klopidogrelem bez długotrwałej antykoagulacji. Podsumowując, NS jest rzadkim rozpoznaniem, które zwykle objawia się ostrym krwiomoczem i bólem brzucha. Powinna być brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej zespołu przewlekłego zmęczenia związanego z bólem brzucha.

1. Shin JI, Lee JS (2005) Nutcracker phenomenon or nutcracker syndrome? Nephrol Dial Transplant 20: 2015.
2. Kurklinsky AK, Rooke TW (2010) Nutcracker phenomenon and nutcracker syndrome. Mayo Clin Proc 85: 552-529.
3. Shin JI, Lee JS, Kim MJ (2006) The prevalence, physical characteristics and diagnosis of nutcracker syndrome. Eur J Vasc Endovasc Surg 32: 335-336.
4. Takahashi Y, Ohta S, Sano A, Kuroda Y, Kaji Y, et al. (2000) Does severe nutcracker phenomenon cause pediatric chronic fatigue. Clin Nephrol 53: 174-181.
5. Sanders P, Korf J (2008) Neuroaetiology of chronic fatigue syndrome: an overview. World J Biol Psychiatry 9: 165-171.
6. Afari N, Buchwald D (2003) Chronic fatigue syndrome: a review. Am J Psychiatry 160: 221-36.
7. Rudloff U, Holmes RJ, Prem JT, Faust GR, Moldwin R, et al. (2006) Mesoaortic compression of the left renal vein (nutcracker syndrome): case reports and review of the literature. Ann Vasc Surg 20: 120-129.
8. Cope C, Isard HJ (1969) Left renal vein entrapment. A new diagnostic finding in retroperitoneal disease. Radiology 92: 867-872.
9. Oteki T, Nagase S, Hirayama A, Sugimoto H, Hirayama K, et al. (2004) Nutcracker syndrome associated with severe anemia and mild proteinuria. Clin Nephrol 62: 62-65.
10. Rogers A, Beech A, Braithwaite B et al. (2007) Transperitoneal laparoscopic left gonadal vein ligation can be the right treatment option for pelvic congestion symptoms secondary to nutcracker syndrome. Vascular 15: 238-240.
11. Coolsaet BL (1978) Ureteric pathology in relation to right and left gonadal veins. Urology 12: 40-49.
12. Park SJ, Lim JW, Ko YT, Lee DH, Yoon Y, et al. (2004) Diagnosis of pelvic congestion syndrome using transabdominal and transvaginal sonography. AJR Am J Roentgenol 182: 683-688.
13. Shintaku N, Takahashi Y, Akaishi K, Sano A, Kuroda Y (1990) Entrapment of left renal vein in children with orthostatic proteinuria. Pediatr Nephrol 4: 324-327.
14. Takahashi Y, Sano A, Matsuo M (2005) An ultrasonographic classification for diverse clinical symptoms of pediatric nutcracker phenomenon. Clin Nephrol 64: 47-54.
15. Shin JI, Park JM, Lee SM, Shin YH, Kim JH, et al. (2005) Factors affecting spontaneous resolution of hematuria in childhood nutcracker syndrome. Pediatr Nephrol 20: 609-613.
16. Takebayashi S, Ueki T, Ikeda N, Fujikawa A (1999) Diagnosis of the nutcracker syndrome with color Doppler sonography: correlation with flow patterns on retrograde left renal venography. AJR Am J Roentgenol 172: 39-43.
17. Segawa N, Azuma H, Iwamoto Y, Sakamoto T, Suzuki T, et al. (1999) Expandable metallic stent placement for nutcracker phenomenon. Urology 53: 631-663.
18. Shin JI, Park JM, Lee JS, Kim MJ (2007) Effect of renal Doppler ultrasound on the detection of nutcracker syndrome in children with hematuria. Eur J Pediatr 166: 399-404.
19. Fitoz S, Ekim M, Ozcakar ZB, Elhan AH, Yalcinkaya F, et al. (2007) Nutcracker syndrome in children: the role of upright position examination and superior mesenteric artery angle measurement in the diagnosis. J Ultrasound Med 26: 573-80.
20. Sayfan J, Halevy A, Oland J, Nathan H (1984) Varicocele and left renal vein compression. Fertil Steril 41: 411-417.
21. Griffith JP, Zarrouf FA (2008) A systematic review of chronic fatigue syndrome: don’t assume it’s depression. Prim Care Companion J Clin Psychiatry 10: 120-128.
22. Urban BA, Ratner LE, Fishman EK (2001) Three-dimensional volume-rendered CT angiography of the renal arteries and veins: normal anatomy, variants, and clinical applications. Radiographics 21: 373-86.
23. Scholbach T (2007) From the nutcracker-phenomenon of the left renal vein to the midline congestion syndrome as a cause of migraine, headache, back and abdominal pain and functional disorders of pelvic organs. Med Hypotheses 68: 1318-1327.
24. Policha A, Lamparello P, Sadek M, Berland T, Maldonado T (2016) Endovascular Treatment of Nutcracker Syndrome. Ann Vasc Surg.
25. Hartung O, Grisoli D, Boufi M, Marani I, Hakam Z, et al. (2005) Endovascular stenting in the treatment of pelvic vein congestion caused by nutcracker syndrome: lessons learned from the first five cases. J Vasc Surg 42: 275-280.

.