Kognitivt friska patienter med amyotrofisk lateralskleros (ALS) har hjärnskador som speglar deras subtyp av sjukdomen, har forskarna lärt sig. Patienter med bulbar-onset ALS har en mer omfattande förlust av hjärnvävnad – en upptäckt som skulle kunna förklara varför patienterna klarar sig sämre än andra.
I sin studie, ”Förhållandet mellan kliniska parametrar och hjärnstruktur hos sporadiska patienter med amyotrofisk lateralskleros enligt debuttyp: A Voxel-Based Morphometric Study” föreslår forskarna att den metod som används för att bedöma hjärnskador kan vara ett värdefullt verktyg för att förutsäga sjukdomens utveckling och prognos. Arbetet publicerades i tidskriften PLOS ONE.
Forskare vid Hanyang University i Korea rekryterade 62 ALS-patienter, 48 med symtom från lemmar och 14 med symtom från bulbarium. (Vid bulbar-onset ALS upplever patienterna först symtom i huvudet och halsen, inklusive problem med att tala eller svälja). I studien ingick 57 friska kontroller.
En hjärnavbildningsmetod som kallas voxelbaserad morfometri användes för att mäta volymen av olika hjärnregioner. Teamet bedömde också patienternas ALS Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R) poäng, sjukdomsduration och forcerad vitalkapacitet.
Alla patienterna hade omfattande vävnadsförlust jämfört med kontrollerna, men en jämförelse av patientgrupperna visade på betydande skillnader. Hos ALS-patienter med lemdebuterande ALS observerades hjärnskador främst i regioner som är kopplade till rörelse. Bulbar-onset-patienter hade mer utbredda hjärnskador i regioner i den grå och vita substansen, trots att de hade varit sjuka kortare tid. Vävnadsförlusten i rörelserelaterade hjärnområden var också mer omfattande hos bulbar-onset-patienter.
I bulbar-onset-gruppen var skadorna i den grå substansen förknippade med ALSFRS-R-poäng, och den forcerade vitalkapaciteten var kopplad till skador i djupare hjärnstrukturer.
Fynden stödjer tidigare studier och kliniska observationer om att bulbar-onset-patienter har en mer aggressiv sjukdom.
”VBM-analys av atrofi av grå och vit substans i ALS kan ge en grund för att förutsäga ALS utveckling och prognos,” skrev teamet.