American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine

En cysta definieras radiologiskt som en rund parenkymal lucency med låg attenuering och ett väldefinierat gränssnitt mot normal lunga (1). Lungcystor som den förhärskande radiografiska avvikelsen erkänns oftast som en manifestation av specifika sjukdomar: lymphangioleiomyomatos, Langerhanscellshistiocytos och Birt-Hogg-Dubés syndrom (2). Konstriktiv bronkiolit (CB) ingår inte i differentialdiagnosen för lungcystor. I litteraturen finns en tidigare fallrapport om respiratorisk bronkiolit med vissa områden med bronkiolär luminal förträngning (peribronkiolit) som radiografiskt manifesteras som lungcystor (3).

Vi presenterar ett illustrativt fall av en 49-årig icke-rökande kvinna som remitterades till vår institution för utvärdering av lungcystor (figur 1) och ett obstruktivt lungfunktionsmönster (FVC: 2.33 L, 73 % förutspådd; FEV1: 1,18 L, 41 % förutspådd; FEV1/FVC: 0,51), utan respons på bronkdilaterande medel, normal total lungkapacitet (TLC: 5,11 L), minskad alveolärvolym (2,9 L), förhöjd restvolym (RV: 3,06 L, 196 % förutspådd) och RV/TLC-förhållande (0,6), samt normal lungdiffusionskapacitet (15,16 ml/min/mm Hg, 81 % förutspådd). Hennes klagomål var dyspné vid ansträngning, och hennes tidigare sjukdomshistoria var oemotsäglig, med undantag för väsande andning sedan barndomen, som diagnostiserades som astma. Laboratorietester inklusive komplett blodstatus, akuta inflammatoriska markörer och α1-antitrypsin var normala, och en panel av autoantikroppar var negativ.

Figur 1. (A-C) Högupplöst datortomografi av bröstkorgen: spridda tunnväggiga, regelbundet formade cystor i båda lungorna. (D-F) Fotomikrografer av kirurgisk lungbiopsi: konstriktiv bronkiolit. (D) Inskränkt luftväg (pil) och område med peribronchiolär överdistans med vävnadssprängning och luftinlåsning (*). (E) Inskränkta luftvägar (pil) och diffus parenkymöverinflation. (F) Förvrängda, förtjockade och trånga små luftvägar (pil), med fokala områden med kollaps av lungvävnad (col) i kontrast till områden med peribronchiolär överdistension (*). Stora områden med överdistension med vävnadsupplösning kan motsvara cystiska förändringar på högupplöst datortomografi. Skalstreck i D = 1 000 μm; skalstreck i E och F = 250 μm.

Patienten genomgick en kirurgisk biopsi för utredning. Den patologiska diagnosen var CB med sekundär alveolär överdistension (figur 1).

För den här patienten var etiologin till CB möjligen sekundär till en icke återkallad interkursiv lunginfektion eller kan vara relaterad till en ovanlig utveckling av själva astman. Trots diskussionen om etiologin för den histologiska bilden av CB i detta fall kan en intressant radiologisk-patologisk korrelation göras utifrån den: CB kan radiografiskt uppträda som spridda lungcystor.

Varför uppträder lungcystor? Även om det är spekulativt har flera mekanismer för lungcystbildning föreslagits, t.ex. bronkiolär kontrollventilmekanism, vaskulär ocklusion eller ischeminekros och dilatation av bronkiolerna (2). I detta fall kan vi tydligt observera att de cystiska lesionerna är relaterade till överdistanserade och spruckna alveoler, och vi spekulerar i att en bronkiolär check-valve-mekanism i CB var ansvarig för de cystiska bilderna som sågs på den högupplösta datortomografin av bröstkorgen, vilket stöds av den signifikanta skillnaden som hittades mellan alveolärvolym, bestämd med hjälp av heliumutspädningstekniken vid en enda inandning, och TLC, som erhölls med hjälp av pletysmografi.

Det är troligt att den bronkiolära kontrollventilmekanismen kan vara ansvarig för cystbilderna vid andra sjukdomar med bronkiolär inblandning, såsom överkänslighetspneumonit, follikulär bronkiolit och diffus idiopatisk neuroendokrin cellhyperplasi (4, 5).

Listan över differentialdiagnoser för lungcystor blir alltmer omfattande, och på senare tid har bronkiolära störningar uppmärksammats mer som dess orsak (5). This case report indicates a possible relationship between a CB-generating check-valve mechanism and the cystic changes observed in high-resolution computed tomography. Besides the mosaic attenuation and air trapping in expiratory images, bronchiectasis, and bronchial wall thickening, lung cysts should be acknowledged as a sign of CB (6).