Cystisk fibros (CF) är en ärftlig sjukdom som orsakas av mutationer i genen CFTR, som kodar för ett transportprotein som styr saltrörelsen in och ut ur cellerna. Mutationer i CFTR-genen leder till att transportproteinet tillverkas felaktigt eller inte alls, vilket gör att salter inte kan transporteras normalt vid cellmembranet. Detta leder till en ansamling av tjockt slem i olika organ och vävnader.
Även om de mest förödande symtomen på CF är centrerade till lungorna, utvecklar nästan hälften av alla CF-patienter också diabetes som en följd av sjukdomen.
Vad är diabetes?
Diabetes uppstår när blodglukosnivåerna (även kallade blodsocker) är för höga. Det kan finnas olika orsaker till detta. Typ 1-diabetes orsakas normalt av att immunsystemet felaktigt angriper de celler i bukspottkörteln som utsöndrar insulin, det hormon som sänker blodsockret. Typ 2-diabetes orsakas av att kroppen misslyckas med att tillverka eller använda insulin på ett bra sätt. Detta kan orsakas av problem i bukspottkörteln när det gäller att utsöndra insulin, eller i andra vävnader när det gäller att inte reagera på insulin på lämpligt sätt.
Vad är CF-relaterad diabetes (CFRD)?
CFRD delar vissa drag med både typ 1- och typ 2-diabetes. Det klibbiga, tjocka slemmet som ses vid CF skadar bukspottkörteln, vilket leder till otillräcklig insulinproduktion, precis som vid typ 1-diabetes. Bukspottkörteln fortsätter att producera insulin, men inte tillräckligt för att hålla sig frisk. På samma sätt har personer med CF inte heller ett normalt svar på insulin (ett kännetecken för typ 2-diabetes), ett tillstånd som kallas ”insulinresistent”. Insulinresistens kan vara särskilt tydlig under en sjukdom eller när man använder steroidmedicin.
Hur diagnostiseras CFRD?
De flesta CFRD-patienter vet inte att de är diabetiker förrän sjukdomen diagnostiseras. Av denna anledning rekommenderar riktlinjerna för CF-vård för CFRD att personer med CF som är 10 år och äldre genomgår ett oralt glukostoleranstest varje år.
CFRD-symtom är bland annat ökad törst och urinering, överdriven trötthet, viktnedgång och en oförklarlig försämring av lungfunktionen. Till skillnad från personer med diabetes typ 1 och 2 behöver dock personer med CFRD hålla sig till en kaloririk kost för att bibehålla en hälsosam kroppsvikt.
Hur behandlas CFRD?
CFRD-behandlingen innefattar övervakning av blodsockernivåerna och att hålla dessa nivåer inom det normala intervallet, vanligen med insulin, att upprätthålla en aktiv livsstil (150 minuters måttlig aerobisk träning per vecka rekommenderas) och att äta hälsosam mat.
Det finns olika typer av insulin, som klassificeras efter hur länge de finns i kroppen och hur snabbt de verkar. Insulin förbättrar näringsupptaget för att upprätthålla en hälsosam kroppsvikt och näringsstatus.
Orala hypoglykemikalier, eller antidiabetiska terapier, kan användas om patienterna har svårt att ta insulin.
***
Cystisk fibros News Today är en ren nyhets- och informationswebbplats om sjukdomen. Den ger inte medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling. Detta innehåll är inte avsett att ersätta professionell medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling. Sök alltid råd hos din läkare eller annan kvalificerad hälsovårdare med alla frågor du kan ha om ett medicinskt tillstånd. Bortse aldrig från professionell medicinsk rådgivning eller vänta med att söka den på grund av något du har läst på den här webbplatsen.