Double Outlet Right Ventricle (DORV)

• Större textstorlekStor textstorlekStor textstorlekReguljär textstorlek

Vad är Double Outlet Right Ventricle (DORV)?

Double Outlet Right Ventricle (DORV) är ett hjärtfel där aortan ansluter till hjärtat på fel ställe. DORV är ett medfött hjärtfel, vilket innebär att ett barn som har det föds med det.

Oftast är aorta ansluten till vänster ventrikel (pumpkammaren) och lungartären ansluten till höger ventrikel. Hos spädbarn med DORV är båda kärlen fästa vid den högra kammaren.

Samt den felplacerade aorta har spädbarn med DORV också en ventrikelseptumdefekt (VSD), ett hål i väggen som normalt skiljer den vänstra och den högra kammaren åt.

Spädbarn som föds med DORV visar nästan alltid tecken på problemet inom några dagar efter födseln. En operation behövs för att korrigera problemet.

Vad händer vid Double Outlet Right Ventricle (DORV)?

Det normala hjärtat har två huvuduppgifter:

1. Det tar emot syrefattigt blod tillbaka från kroppen och pumpar det till lungorna för att hämta upp en ny tillförsel av syre, vilket gör att blodet blir syrerikt igen.
2. Det pumpar ut syrerikt blod till kroppen.

Hjärtat utför dessa uppgifter med hjälp av två blodflödesslingor:

1. Det högra förmaket tar emot syrefattigt blod från kroppen och skickar det vidare till den högra kammaren. Den högra kammaren skickar sedan det syrefattiga blodet till lungorna genom lungartären.
2. Det vänstra förmaket får syrerikt blod från lungorna och skickar det vidare till den vänstra kammaren (pumpkammaren), som skickar det syrerika blodet till kroppen genom aorta.

När blodet blir syrerikt i lungorna återvänder det till den vänstra kammaren, redo för en ny slinga genom kroppen.

När ett barnhjärta har DORV:

• Syrenrikt blod från lungorna återvänder till den vänstra ventrikeln, men kan inte lämna den genom aortan, vilket det gör i ett normalt hjärta.
• Det enda sättet som syrenrikt blod kan lämna den vänstra ventrikeln är att passera genom VSD:n in i den högra ventrikeln. Där blandas det med det syrefattiga blodet som återvänder från kroppen.

Med varje hjärtslag pressar höger kammare ut det blandade blodet till lungorna genom sitt normala utlopp (lungartären) och ut till kroppen genom den felplacerade aorta. Blandningen av syrerikt och syrefattigt blod gör att hjärtat med DORV arbetar hårdare än vad ett normalt hjärta vanligtvis gör.

Det är olika för varje barn hur VSD:n är placerad och hur stor den är samt hur lungartären och aortan är placerade. Så vissa barn med DORV har allvarligare symtom än andra.

Vad är tecknen & Symtom på Double Outlet Right Ventricle (DORV)?

Inom några dagar efter födseln visar en nyfödd med DORV vanligtvis dessa tecken:

• Att andas snabbt eller hårt
• blek eller blåaktig hud
• svettning
• dålig matning med liten viktuppgång
• sömnighet

Vad är orsaken till dubbel utloppsrätt ventrikel (DORV)?

DORV beror på ett fel i hur hjärtat bildas mycket tidigt under graviditeten. Varför detta sker är okänt. Det orsakas inte av något som mamman gjorde eller inte gjorde under graviditeten. Läkare och forskare har ännu inte hittat något sätt att förebygga DORV.

Vem får Double Outlet Right Ventricle (DORV)?

I de flesta fall sker DORV utan känd orsak. Barn med vissa genetiska tillstånd – såsom trisomi 13, trisomi 18 eller DiGeorges syndrom (22q11.2-deletion) – löper större risk att drabbas av DORV.

Hur diagnostiseras Double Outlet Right Ventricle (DORV)?

DORV syns ibland på ultraljudsundersökningar före födseln. Ett fetalt ekokardiogram (en mer detaljerad ultraljudsundersökning) kan ge mer information och vägleda förlossningsteamets förberedelser.

Om diagnosen ställs efter förlossningen är det barnets hudfärg och andningsproblem som tyder på ett problem. Läkare som lyssnar på barnets hjärtslag kan höra ett onormalt ljud (ett blåsljud) och använder dessa tester för att titta på barnets hjärta:

• Pulsoximetri: Mätning av syrehalten i blodet med hjälp av ett ljus vid en fingertopp eller tå
• Röntgen av bröstkorgen
• Elektrokardiogram (EKG eller EKG): En inspelning av hjärtats elektriska aktivitet
• ekokardiogram: ultraljudsbilder och videor av hjärtat
• hjärt-MRI eller datortomografi

I vissa fall behövs en hjärtkateterisering.

Bebisar med DORV har ofta mer än ett hjärtproblem. Så samtidigt som läkarna kontrollerar hur utloppskärlen och VSD:n är arrangerade, letar de också efter andra problem.

Hur behandlas Double Outlet Right Ventricle (DORV)?

För att korrigera DORV krävs kirurgi. Läkemedel kan hjälpa hjärtat att fungera bättre, men ett barn med DORV kan inte bli bättre länge utan kirurgi.

De viktigaste typerna av kirurgi som används är intraventrikulär reparation, arteriell switch och single ventricle pathway. Fler än en operation kan behövas för att få hjärtat att fungera så bra som möjligt.

Intraventrikulär reparation

Denna operation använder ett plåster för att göra en tunnel från VSD till aorta. När hjärtat drar ihop sig flödar sedan det syrerika blodet i vänster kammare genom VSD:n in i aorta. Efter reparationen finns det inte längre någon blandning av syrerikt och syrefattigt blod i höger kammare.

Arterial switch

Arterial switch-reparationen flyttar aortan från höger kammare till vänster kammare. VSD:n stängs för att förhindra att syrerikt och syrefattigt blod blandas i ventriklarna.

Single Ventricle Pathway

I vissa fall behövs många kirurgiska åtgärder (så kallad single ventricle pathway) för att balansera blodflödet hos ett barn med DORV:

• Vid 2 veckors ålder eller yngre: En Blalock-Taussig-shunt (BT) omdirigerar en del av vänster kammares utflöde från kroppen till lungorna. – ELLER – Om blodflödet till lungorna är för högt, vilket kan hända vid en stor VSD, minskar ett band runt lungartären flödet för att förhindra skador.
• Vid 4-6 månaders ålder: Glenn-förfarandet gör det möjligt för blod som återvänder från den övre delen av kroppen att flöda direkt till lungorna. BT-shunten avlägsnas samtidigt.
• Vid 1,5-3 års ålder: Fontan-förfarandet leder blod från den nedre delen av kroppen till lungorna så att hjärtat endast pumpar syrerikt blod till kroppen. Blod som återvänder från kroppen strömmar till lungorna innan det passerar genom hjärtat.

I mycket sällsynta fall är en kirurgisk reparation inte möjlig och en hjärttransplantation kan rekommenderas.

Vad bör jag veta i övrigt?

Extra tryck på blodet som går till lungorna hos spädbarn med DORV kan skada lungornas blodkärl och leda till hjärtsvikt. Eftersom problem som detta och andra är troliga måste spädbarn med kirurgiskt korrigerad DORV fortsätta att träffa en kardiolog (en läkare som behandlar hjärtproblem) under hela barndomen, tonåren och vuxenlivet.