Epiduralhematom

Är du säker på att din patient har ett epiduralhematom? Vilka är de typiska fynden för denna sjukdom?

Epiduralt hematom (EDH) är en intrakraniell blödning mellan hjärnans yttre membran (dura mater) och skallen, vanligtvis orsakad av trauma. Hematomet orsakas oftast av en rivning av de meningeala artärerna eller deras grenar. Hos barn är dock den mest sannolika etiologin venös blödning från skallfrakturer i områden med snabb bentillväxt.

Typiska platser för barn är frontala, parietooccipitala och posteriora fossa. De kliniska tecknen varierar beroende på barnets ålder. Klassiska symtom är initial medvetandeförsämring orsakad av själva traumat, följt av ett symtomfritt intervall. När blodet ansamlas i det epidurala utrymmet kan barnets tillstånd snabbt försämras. Datortomografi (CT) visar vanligen en bikonvex och hypertensiv lesion som begränsas av suturlinjer, ofta i samband med en förskjutning av mittlinjen.

En snabb diagnos och behandling är viktig för att undvika neurologisk försämring och efterföljande brister.

Epidurala hematom uppträder oftast efter ett huvudtrauma, vilket kan orsaka en tillfällig förlust av medvetandet eller koma. Trauman involverar ofta temporalloben och leder till att den mellersta meningealartären slits sönder; det kan också uppstå genom ruptur av den främre meningealartären eller de durala venösa bihålorna. Majoriteten av fallen åtföljs av en skallfraktur.

EDH kan vara förknippad med en övergående period av medvetande, även känd som ett ”lucidintervall”, efter den initiala medvetandeförlusten på grund av den primära hjärnskadan. Efter detta ”lucida intervall” kan en snabb försämring på grund av blodansamling orsaka huvudvärk, kräkningar, dåsighet, förvirring, afasi, kramper och hemiparesis.

Om hematomet förblir olöst kan potentiella komplikationer vara ökat intrakraniellt tryck (ICP), ipsilateral dilaterad pupill på grund av komprimering av den okulomotoriska nerverna och Cushing-reaktionen som består av hypotoni, oregelbunden andning samt bradykardi. EDH som involverar den bakre fossa höjer ofta ICP genom att blockera den fjärde ventrikelns utlopp och orsaka hydrocefalus. Dessutom kan kortikal blindhet också vara ett förekommande symtom.

Vilken annan sjukdom/tillstånd delar några av dessa symtom?

Subduralhematom (SDH) är förknippat med en långsammare debut av EDH på grund av den långsammare venösa blödningen. Kliniska tecken kan uppträda inom några minuter eller vara så fördröjda som 2 veckor. Huvudets datortomografi (CT) visar en hypertät halvmåneformad lesion vid akut SDH.

Subarachnoidalblödning (SAH) kan uppträda med varierande symtom. De karakteristiska dragen inkluderar en svår och plötsligt uppkommen huvudvärk, som ofta beskrivs som ”värsta huvudvärken i mitt liv”. Huvudvärken kan vara förknippad med en kortvarig medvetandeförlust, kramper, illamående, kräkningar eller meningism. På datortomografi finns blod i över 90 % av fallen om bildtagningen utförs under de första 24 timmarna.

Vad orsakade att sjukdomen utvecklades vid denna tidpunkt?

Epidurala hematom beror nästan uteslutande på ett huvudtrauma. Den högsta incidensen förekommer hos ungdomar och unga vuxna. Temporalloben är ofta involverad, vilket rubbar sphenoidbenet och sliter sönder den mellersta meningealartären när den passerar genom foramen spinosum. Denna bristning leder till blodansamling mellan dura och skallen. Det expanderande hematomet liknar en bikonvex lins på bildundersökningar. Ökande ICP sekundärt till blodansamling leder i slutändan till hjärnbråck och död, om inte kompressionen löses upp kirurgiskt.

Och även om de flesta fall involverar arteriell skada, kan störning av en av de durala venösa strukturerna också resultera i EDH. I detta fall kan den kliniska försämringen vara gradvis, vilket motsvarar en långsammare ansamling av venöst blod.

Non-traumatisk EDH är mycket sällsynt, och några möjliga orsaker är komplikation av neurokirurgiskt ingrepp, epidural abscess, hemorragiska tumörer, infektion, koagulopati, medfödda anomalier eller vaskulära missbildningar av duran, graviditet, sicklecellsjukdom, systematisk lupus erythematosus, öppen hjärtkirurgi, Pagets sjukdom i skallen och hemodialys.

Vilka laboratorieundersökningar bör du begära för att bekräfta diagnosen? Hur ska du tolka resultaten?

Compression av huvudet och/eller MRT av hjärnan bör erhållas initialt. Lumbalpunktion är kontraindicerad vid akut blödning och ökat ICP. Kompletterande laboratorieundersökningar bör omfatta ett fullständigt blodstatus och en koagulationsprofil. Dessa undersökningar är väsentliga för hanteringen av EDH.

Flera andra undersökningar kan vara nödvändiga beroende på det enskilda fallet. Glasgow Coma Scale (GCS) är ett användbart verktyg för att bedöma patientens neurologiska status; för barn i åldrarna 2 år och yngre rekommenderas dessutom den pediatriska GCS:en.

Kommer bildundersökningar att vara till hjälp? Om så är fallet, vilka?

Compression av huvudet är den avbildningsstudie som oftast används för att fastställa förekomsten av en EDH, eftersom den är både allmänt tillgänglig och tidseffektiv. Epiduralblod liknar vanligtvis en bikonvex lins på grund av de fasta durala fästen som finns vid de kraniala suturerna (se figur 1 och figur 2.). Ibland kan heterogena foci av lägre intensitet förekomma inom en EDH och kan indikera aktiv extravasering av blod och kräva omedelbar kirurgisk utvärdering.

Figure 1.

Figure 2.

Up to 8% of EDHs are undetectable on a head CT, possibly due to severe anemia, severe hypotension, early scanning after trauma or venous bleeding. A head CT may not be sufficiently sensitive to detect a reduced blood volume. The laboratory studies previously mentioned, such as a complete blood count, can help determine if any of these scenarios apply. Furthermore, an EDH undetectable by head CT may be detectable with a brain magnetic resonance imaging (MRI) (See
Figure 3 and Figure 4.). The majority of EDHs are evident within 8-24 hours; therefore, they are usually detectable upon repeat imaging in the first day.

Figure 3.

Figure 4.

The volume of an EDH is correlated with clinical outcome and considered in the treatment planning. This measurement can be obtained from a head CT using the formula ABC/2, which estimates the volume of an ellipsoid lesion. A is the largest diameter of the hematoma on the CT slice with the greatest area of hemorrhage. B is the largest diameter 90 degrees to A on the same CT slice. C is the number of CT slices containing the hematoma multiplied by the slice thickness in centimeters. En enskild CT-skiva ingår i C om blödningsområdet är större än 75 % av hematomområdet i den CT-skiva som används i A, medan det utesluts om området är mindre än 25 % av det största blödningsområdet.

Hjärn-MRI kan vara ett komplement eller ett substitut. MRT är mest användbar för att upptäcka EDH vid vertex. Utseendet av en EDH kan utvecklas med tiden på samma sätt som ett parenkymalt hematom. En akut bildad blodpropp är hypointensiv på en T2-viktad MRT på grund av förekomsten av deoxyhemoglobin. Under efterföljande veckor bryts deoxyhemoglobin ner till methemoglobin, som framstår som ljust på både T1- och T2-viktad MRT. Efter flera, med endast hemosiderinavlagringar kvar, blir blodproppen hypo-intensiv på T1-viktad MRT.

Cerebral angiografi kan också vara till hjälp för att bedöma om det finns några onormala vaskulära lesioner.

Bekräftelse av diagnosen

Som med alla andra medicinska tillstånd är en grundlig anamnes och fysisk undersökning centrala steg för att ställa en korrekt diagnos.

Viktiga inslag i anamnesen är huvudtrauma, medvetandeförlust, förändrat mentalt status (dvs. en förändring i barnets beteende som noterats av föräldrarna), huvudvärk, kräkningar, irritabilitet och blekhet. Ett symtomfritt intervall följt av en snabb klinisk försämring är typiskt för en temporal EDH. Vid en EDH som involverar den bakre fossa kan den plötsliga försämringen föregås av yrsel och nedsatt koordination.

När man undersöker spädbarn i åldern 12 månader och yngre kan ett cefalohematom vara palpabelt. Undersökaren måste också leta efter eventuella lateraliserande tecken som t.ex. hemipares, hemiplegi och anisocoria (ojämna pupiller). Cushing-svaret är ett tecken på ökat ICP och möjlig hjärnbråck.

Om du kan bekräfta att patienten har epiduralhematom, vilken behandling ska då inledas?

Omedelbart omhändertagande

Barn som uppvisar EDH behandlas som traumapatienter, och den första bedömningen följer ”ABC-regeln” för avancerad livsuppehållande behandling vid trauma: upprätthållande av luftvägarna med skydd av halsryggen, andning och ventilation, samt cirkulation med blödningskontroll. Dessutom intuberas och ventileras barn med GCS 8 eller lägre och med snabbt försämrat mentalt tillstånd för att bibehålla pCO2 mellan 35 och 40 mmHg. Vätskeåterupplivning kan krävas för att förhindra hypotoni.

Den cervikala ryggraden måste dessutom immobiliseras samtidigt som kompletterande syrgas ges för att hålla saturationen över 95 procent. Om det finns tecken på herniation och ökad ICP inleds hyperosmolär behandling med mannitol samtidigt som sänghuvudet höjs i en vinkel på 30 grader. Mild hyperventilation, med PaCO2 på 30-35 mmHg, rekommenderas för barn vars tecken på herniation inte svarar på mannitol.

Till tecken på ökat ICP hör förändrat mentalt tillstånd, kramper, pupillförändringar och kräkningar. Huvudvärk och förändrad medvetandenivå följt av pupillförändringar och bradykardi tyder på en hotande transtentoriell herniation hos barn. Herniation genom foramen magnum är förknippad med downbeat nystagmus, bradykardi, bradypné och hypertoni.

Koagulopatier bör hanteras med K-vitamin, protaminsulfat, färsk fryst plasma, trombocyttransfusioner eller koagulationsfaktorkoncentrat.

Indikationer för kirurgisk evakuering inkluderar all symtomatisk EDH, snabb nedgång i medvetandegrad, ökat ICP, akut asymtomatisk EDH radiografiskt större än 1 cm på den djupaste punkten, pupillära avvikelser, cerebellära tecken, hemipares och komatöst tillstånd.

Långtidsvård

En uppföljande huvud-CT 4 till 6 veckor efter den kirurgiska evakueringen rekommenderas starkt för att bedöma om det finns någon kvarstående eller återkommande blödning. Barn utan efterföljande neurologiska brister kan återgå till skolan inom denna tidsperiod. Beroende på barnets ålder och omfattningen av benskadan tillåts kontaktsporter när benet har läkt tillräckligt.

Arbets- och sjukgymnastik är indicerat för barn med kvarstående neurologiska brister. För barn med järnbristanemi på grund av blodförlust rekommenderas järntillskott.

Vad är de möjliga utfallen av epiduralhematom?

Prognostiska faktorer som är förknippade med god neurologisk återhämtning efter kirurgisk evakuering av EDH är bland annat kort tidsintervall mellan debut av neurologiska symtom och kirurgisk evakuering, hög GCS vid presentationen och avsaknad av associerade lesioner som pupillförändringar eller subduralhematom.

Barn under 5 år upplever lägre morbiditet och mortalitet till följd av EDH än äldre barn eller vuxna eftersom deras skallsuturer är mer flexibla och kan rymma en expanderande EDH. Dödligheten i samband med EDH i den pediatriska populationen är 2-6 % men är högre hos barn som presenterar sig med ett ”luciatintervall” eftersom denna skenbara förbättring kan fördröja en korrekt diagnos och definitiv behandling.

Vad orsakar denna sjukdom och hur vanligt är det?

EDH förekommer vid cirka 1-3 % av slutna skallskador i den pediatriska populationen. Det är minst dubbelt så sannolikt att män drabbas. Etiologierna varierar beroende på ålder. EDH är sällsynt hos nyfödda barn men kan vara förknippad med förlossning med tång eller vakuumextraktion. Hos spädbarn och småbarn är den vanligaste mekanismen för skadan ett slag med låg hastighet (t.ex. ett fall). Barnmisshandel står för 6 till 18 % av fallen. Hos äldre barn är motorfordonskollisioner den främsta orsaken till EDH.

Som beskrivs i Monroe-Kellie-doktrinen kan den totala volymen av det intrakraniella kompartmentet inte förändras inom den stela skallen med slutna suturer. Trycket i kranievalvet är direkt beroende av volymen och följsamheten hos hjärnparenkymet, cerebrospinalvätskan (CSF) och blodet. Vid en expanderande EDH förskjuts hjärnparenkym, CSF och venöst blod. Så småningom kan denna masseffekt leda till hjärnbråck genom foramen magnum, vilket är dödligt.

Denna patofysiologi gäller kanske inte för små barn vars skallsömmar förblir öppna fram till 18 månaders ålder och vars subarachnoidala såväl som extracellulära utrymmen är relativt stora; därför kan de tolerera en expanderande EDH bättre än äldre barn och vuxna. På grund av denna förmåga till intrakraniell blödning med stor volym kan små barn bli anemiska innan de visar tecken på ökat intrakraniellt tryck (ICP).

Spontant bildad EDH är sällsynt. I den pediatriska populationen kan potentiella etiologier vara infektion i mellanörat eller bihålor, komplikation av neurokirurgiska ingrepp (t.ex. ventrikulär shuntplacering), mindre huvudtrauma hos barn med koagulopatier som hemofili eller trombocytopeni, invasiv skalltumör som Langerhanscellshistiocytos eller fast tumörmetastasering till skallen, och sicklecellanemi med skallinfarkt.

Andra kliniska manifestationer som kan vara till hjälp vid diagnos och behandling.

Barn med en EDH i en akut situation, med ett GCS på 12 eller lägre, måste ses av en neurokirurg för att utvärdera barnet inför ett kirurgiskt ingrepp.

Hur kan epiduralhematom förebyggas?

Skyddsåtgärder för att förhindra huvudtrauma inkluderar hjälmar som används vid friidrott och cykling, användning av bilbarnstolar och folkhälsoinsatser som framhäver föräldrars och andra barnomsorgspersoners ansvar för att förhindra icke oavsiktliga missbrukande huvudskador.

Vad finns det för bevis?

Ciurea, AV, Kapsalaki, EZ, Coman, TC. ”Supratentoriellt epiduralt hematom av traumatisk etiologi hos spädbarn”. Childs Nerv Syst. vol. 23. 2007. 335

Ersahin, Y, Mutluer, S, Güzelbag, E. ”Extradural hematom: analys av 146 fall”. Childs Nerv Syst. vol. 9. 1993. pp. 96

Kothari, RU, Brott, T, Broderick, JP, Barsan, WG, Sauerbeck, LR, Zuccarello, M, Khoury, J. ”The ABCs of measuring intracerebral hemorrhage volumes”. Stroke. vol. 27. 1996 Aug. pp. 1304-5.

Rocchi, G, Caroli, E, Raco, A. ”Traumatic epidural hematoma in children”. J Child Neurol. vol. 20. 2005. pp. 569

Teasdale, G, Jennett, B. ”Assessment of coma and impaired consciousness. A practical scale”. Lancet. vol. 2. 1974. pp. 81