Konsensus och kontrovers femtio år efter Harvard-rapporten: fallet Jahi McMath
Från början följde jag fallet Jahi McMath med stort intresse via nyhetsmedierna. I december 2013 uppfyllde hon tydligt de diagnostiska kriterierna för hjärndöd. I början av januari rapporterade medierna att flera kroppssystem försämrades och att en kardiovaskulär kollaps var nära förestående, en oundviklig bana för ett lik i respirator.1 En av hennes läkare vittnade på detta sätt inför domstolen,2 och en neurointensivistisk kommentator förklarade detsamma för tidningarna.3 Försämringen hölls fram som ett bevis för att hennes kropp inte längre var en ”organism i sin helhet”, utan en samling av organ och vävnader som bokstavligen höll på att sönderdelas.
Som neurolog med ett särskilt intresse för kronisk hjärndöd blev jag senare inte förvånad över att få veta att efter att hon hade flugits till New Jersey, där hon blev lagligt återupplivad och behandlades som en komatös patient, förbättrades Jahis tillstånd snabbt. I efterhand kan man konstatera att den försämring av flera system som tillskrivs döden i själva verket berodde på fyra veckor utan näring och obehandlad sköldkörtel- och binjureinsufficiens. Med sondmatning och hormonersättning stabiliserades hon till den grad att hon kunde skrivas ut till en lägenhet, där hon stannade kvar i nästan fyra år till, omhändertagen av familj och sjuksköterskor dygnet runt.
När det i början av 2014 stod klart att Jahi skulle kunna ha en potentiellt lång överlevnad kontaktade jag hennes familj genom deras advokat och tyckte att hennes fall passade perfekt in i den serie av fall av kronisk hjärndöd som jag tidigare hade publicerat.4 Ungefär vid samma tidpunkt började hennes familj rapportera att hon ibland reagerade på enkla motoriska kommandon. Jag delade den allmänna skepticismen när det gällde dessa rapporter och antog att familjen var i förnekelse och misstolkade spinal myoklonus (en snabb, ofrivillig ryckning som genereras av ryggmärgen) som volatilt.
Familjen hade lagt märke till att när Jahis hjärtfrekvens var över åttio slag per minut var hon mer benägen att svara, som om hjärtfrekvensen speglade någon slags inre nivå av upphetsning. Så de började göra videoinspelningar av kommando-respons-sessioner vid sådana tillfällen. Jag har haft förmånen att få kopior av dessa inspelningar, totalt sextio stycken, varav fyrtioåtta visade sig vara lämpliga för att bedöma den påstådda reaktionsförmågan. De sträcker sig över en tvåårsperiod och varar från tretton sekunder till tolv minuter vardera, vilket ger en total längd på nittiosju minuter. Alla har intygats vara oförändrade av en kriminalteknisk videoexpert.
Det första som slog mig var att den stora majoriteten av de påstådda reaktionerna inte var spinal myoklonus. Faktum är att de inte liknade någon typ av spontana, ofrivilliga rörelser som beskrivs hos patienter som är förlamade av höga ryggmärgsskador. De flesta involverade diskreta kroppsdelar och var långsammare än myoklonus. Andra involverade mer än en kroppsdel eller en sekvens av rörelser som varade i flera sekunder.
Jag undersökte några av Jahis sjuksköterskor, som enhälligt intygade att sådana rörelser inte förekom spontant. I videorna förekom icke-myokloniska rörelser faktiskt sällan under baslinjeperioderna. Frekvensen av rörelser var mycket större under perioder med kommando och lockbete än vid baslinjen. Dessutom var latensen mellan kommando och nästa rörelse mycket kortare än vad som skulle kunna förväntas av slumpen. Den anatomiska specificiteten mellan kommando och nästa rörelse var slående och svår att förklara med slumpen. Efter oräkneliga timmars studier av videorna och efter att ha tagit en djävulens advokat-ansats i varje steg kan jag inte undgå att dra slutsatsen att de påstådda reaktionerna var äkta.
Vissa videor tycks uppvisa en överraskande grad av förståelse. Till exempel: att sträcka tummen uppåt efter att tidigare ha böjt den och blivit tillsagd att flytta den uppåt i stället; eller att göra en starkare upprepad armrörelse när man blir tillsagd att ”flytta den hårdare”; eller, efter ett tidigare motoriskt svar där fingrarna och handen förblev spända, att slappna av snabbt när man blev tillsagd att slappna av; eller att flytta långfingret konsekvent när man blev tillfrågad om vilket som är ”eff you”-fingret eller andra omskrivningar. Dessa demonstrationer var inga körsbärsplockade sammanträffanden av spontana rörelser eftersom sådana rörelser aldrig förekom under baslinjeperioderna.
Enligt hennes mamma inträffade Jahis perioder av lyhördhet i genomsnitt cirka tre gånger i veckan och varade flera minuter till en halvtimme åt gången. Det är därför osannolikt att hon skulle ha uppvisat responsivitet under en slumpmässigt tidsbestämd undersökning. När jag undersökte henne den 2 december 2014 reagerade hon faktiskt inte på kommandon; hon uppvisade inte heller några hjärnstamsreflexer och andades inte över respiratorn eller under tjugo sekunder utanför den. (Ett formellt apnétest var inte möjligt i lägenheten och skulle inte heller ha varit tillåtet). Det är därför som videobeviset är så viktigt: det placerar Jahi på ett övertygande sätt i kategorin ”minimalt medvetandetillstånd”.5
För att belysa det strukturella och funktionella tillståndet i Jahis hjärna transporterades hon den 26 september 2014 till Rutgers universitetssjukhus för magnetresonanstomografi, ett MR-angiogram och venogram, elektroencefalogram (EEG) och multimodala framkallade potentialer. MRT visade omfattande skador på den vita substansen i hjärnan och den mellersta till nedre delen av hjärnstammen, men ett överraskande bevarande av den inre och ytliga anatomin i hjärn- och lillhjärnhalvorna, med relativt liten atrofi.6 Detta kontrasterade markant mot MRT- eller datortomografiundersökningar av kroniskt hjärndöda patienter, som genomgående har visat att den helt flytande hjärnan har ersatts av ett kaotiskt virrvarr av membraner, vätskor och förkalkningar.
Jahis MR-angiogram och venogram visade ingen signal relaterad till blodflödet i hjärnsubstansen, men dessa tekniker är inte tillräckligt känsliga för att upptäcka lågt flöde. Av omfattningen av det strukturella bevarandet kan man dra slutsatsen att även om Jahis cerebrala blodflöde var märkbart reducerat måste det aldrig ha funnits en tidpunkt då det var helt frånvarande, annars skulle hennes hjärna ha genomgått en total förtvätning, som i fall av kronisk hjärndöd. På samma sätt måste det cerebrala blodflödet vid tidpunkten för en radionuklidskanning som utfördes den 23 december 2013 ha reducerats till en nivå under skanningens upplösning, för låg för att stödja synaptisk funktion men tillräckligt för att förhindra vävnadsnekros. Detta är det område som kallas ”ischemisk penumbra”, som är välkänt inom strokeområdet och som Cicero Coimbra antog skulle förekomma globalt som en matematisk nödvändighet under utvecklingen från normalt till inget flöde i patogenesen för hjärndöd.7 Jahis fall kan vara den första indirekta bekräftelsen på Coimbras hypotes.8 Falsk positivitet av diagnoskriterierna för hjärndöd och av ”bekräftande” blodflödestestester är inte utan motstycke.9 (”Falsk positivitet” betyder här att hon trots att hon 2013 uppfyllde diagnoskriterierna för hjärndöd inte förblev irreversibelt komatös).
De beteendemässiga bevisen för intermittent responsivitet är svåra att förena med de neurofysiologiska testerna på Rutgers. EEG var isoelektriskt och de framkallade potentialen visade inga reaktioner. Diskrepansen kan angripas på två sätt: antingen kan vi prioritera testerna och dra slutsatsen att Jahi omöjligen kan ha varit medveten eller kapabel att höra och att videofilmerna helt enkelt bör ignoreras, eller så prioriterar vi de beteendemässiga bevisen och drar slutsatsen att det måste finnas något med testerna i hennes fall som vi inte förstår och som gör att de är opålitliga som indikatorer på en total och permanent icke-funktion i hjärnan.
De visuella och somatosensoriska framkallade potentialresultaten är knappast överraskande och antyder ingenting om förmåga till hörsel, medvetande eller frivilliga rörelser. När det gäller hjärnstammens auditiva framkallade potential har klickstimulansen ett frekvensinnehåll som är högre än den mänskliga röstens; audionomer betraktar den därför som ett otillräckligt verktyg för att bedöma hörseln. Avsaknad av våg I, som genereras perifert, kan inte bara bero på avsaknad av elektriska signaler i hörselnerven utan också på asynkronitet mellan signalerna. Hörseln kan faktiskt bevaras efter operation av akustikusneurinom trots avsaknad av alla vågor.10 EEG återspeglar den elektriska aktiviteten endast i den del av hjärnbarken som ligger direkt under hårbotten. Medvetande, hörsel och till och med funktionell syn kan finnas hos barn med medfödd avsaknad av hjärnbarken och ett i stort sett platt EEG.11 Om Jahis reaktionsförmåga var intermittent kan hennes EEG-aktivitet också ha varit intermittent. Calixto Machado och kollegor fann faktiskt elektrocerebral aktivitet på EEG som utfördes vid andra tidpunkter i Jahis lägenhet.12 (De fann också tecken på hjärtfrekvensvariabilitet som visade att hon reagerade på sin mammas röst).
Om sådana förklaringar förklarar diskrepansen mellan Jahis testresultat på Rutgers och bevisen för intermittent responsivitet gör jag inte anspråk på att veta. Poängen är bara att sådana tester inte är absoluta och inte rättfärdigar att man ignorerar övertygande beteendebevis. Hjärndöd är en klinisk diagnos. Kompletterande tester kan stödja de kliniska bevisen för hjärndöd, men de kan inte övertrumfa de kliniska bevisen mot hjärndöd. I en så viktig fråga som liv och död bör man åtminstone låta tvivlet komma till sin rätt.
Utrymmet tillåter inte mer än ett flyktigt omnämnande av att Jahi, efter att ha blivit officiellt hjärndöd, genomgick pubertetsutveckling, inklusive tre dokumenterade menstruationsperioder. Detta tyder på en viss grad av hypotalamisk funktion, som enligt de officiella protokollen inte anses vara relevant för diagnosen hjärndöd, men som säkerligen är relevant för ”organismens funktion i sin helhet” och därmed bör kvalificera sig som en ”hjärnfunktion” i lagens ögon.
Jahi avled den 22 juni 2018 till följd av komplikationer i buken som inte hade något samband med hennes neurologiska tillstånd. Medan en oberoende expertutvärdering av hennes uppenbara intermittenta reaktionsförmåga inte längre är möjlig, är en neuropatologisk undersökning av hennes hjärna i avvaktan, i skrivande stund.
Baserat på den övertygande videobekräftelsen och det grova strukturella bevarandet av hennes hjärna i 2014 års magnetröntgenundersökning är jag övertygad om att Jahi McMath från och med början av 2014 befann sig i ett ”minimalt medvetandegjort tillstånd”. Hennes fall utmanar den påstådda ofelbarheten hos diagnostiska kriterier för hjärndöd och stöder hypotesen att global ischemisk penumbra kan efterlikna både klinisk hjärndöd och uteblivet blodflöde vid radionuklidskanning.13