Indikationer för transplantation

Om ditt medicinska tillstånd faller in i någon av följande kategorier kan du vara en kandidat för tarmtransplantation.

TPN-relaterade komplikationer

• Parenteral nutritionsinducerad leversjukdom. Leversvikt är den värsta komplikationen inducerad av parenteral nutrition. En ökning av bilirubin, ALT, AST och alkaliskt fosfatas kan utgöra de första tecknen på leversvikt. Leversvikt är ansvarig för ett stort antal dödsfall orsakade av tarmsvikt.
• Central venkateter (CVC) relaterad trombos i två eller flera centrala vener. Om du förlorar tillgången till en eller flera centrala vener på grund av trombos (eller koagulerade vener) sekundärt till en parenteral nutritionslinje, kan du riskera att inte kunna få tillgång till en central linje för nutrition och hydrering.
• Frekventa episoder av sepsis i centralvenerna. Detta kan innefatta två eller fler episoder per år av blodströmsinfektion sekundärt till en infektion i en central venös linje som kräver sjukhusvistelse eller en enda episod av linje-relaterad fungemi (infektion orsakad av svamp).
• Frekventa episoder av allvarlig dehydrering trots intravenös vätsketillförsel utöver parenteral nutrition.

Underliggande sjukdom med ökad risk för morbiditet

• Desmoida tumörer i samband med familjär adenomatös polypos.
• Kongenitala slemhinnesjukdomar (t.ex. microvillus inclusion disease, tufting enteropathy).
• Ultra kort tarmsyndrom (gastrostomi, duodenostomi, kvarvarande tunntarmen <10 cm hos spädbarn och <40 cm hos vuxna).

Intestinalsvikt med intolerans mot parenteral nutrition

• Intestinalsvikt med hög morbiditet (frekventa sjukhusvistelser, narkotikarelaterat beroende) eller oförmåga att fungera (t.ex. pseudoobstruktion, stomi med hög produktion).
• Patientens ovilja att acceptera långvarig parenteral nutrition i hemmet (dvs. unga patienter).

Tarmrehabilitering är den vetenskap som stimulerar tarmens fantastiska förmåga att anpassa sig till olika och oväntade medicinska och kirurgiska förhållanden. Den omfattar farmakologiska, dietära och kirurgiska alternativ som kan återföra tarmen till en normal funktion.

När tarmen är irreversibelt påverkad och rehabilitering inte är möjlig är parenteral nutrition det följande steget. Parenteral nutrition (PN) räddar tusentals liv varje år, men tolereras inte av alla. Patienter med mycket kort tarmlängd, de som utvecklar återkommande kateterrelaterad blodflödesinfektion (CRBSI) eller de som drabbas av flera tromboser vid central venaccess kan löpa större risk att utveckla livshotande komplikationer till följd av långvarig användning av PN. Indikationer för tarmtransplantation varierar i den vuxna och den pediatriska populationen.

I den vuxna populationen är tarmsvikt vanligtvis resultatet av något av följande:

1. Short Bowel Syndrome (SBS). Detta är en malabsorptionsstörning som orsakas av kirurgiskt avlägsnande (resektion) av stora delar av tarmen. De flesta fall förvärvas på grund av avlägsnande av sjuka tarmar, tarmtrauma eller förlust av blodtillförsel till tarmen; även om vissa föds med en medfödd kort tarm. I vilken utsträckning patienterna drabbas av konsekvenserna av SBS beror till stor del på den återstående tarmanatomin. En stor jejunalresektion bör inte störa absorptionen nämnvärt på grund av förmågan hos den kvarvarande ileum och kolon att absorbera ökad vätska och elektrolyter, bibehålla gallsalter och förlänga rörelsen av mat och vätska genom tarmen. En stor ilealresektion leder till betydande fettmalabsorption, och om även tjocktarmen resekteras kan vätske- och elektrolytbalansen försämras allvarligt.
2. Motilitetsstörningar kan också benämnas kronisk intestinal pseudoobstruktion (CIPO). Tarmens anatomi och längd kan vara bevarad, men funktionen (hur tunntarmen rör sig) är nedsatt. Symtomen kan likna en tarmobstruktion och kan omfatta svår buksmärta och distension, kraftig uppblåsthet, illamående, kräkningar och oförmåga att äta.
3. Intraabdominella icke-metastaserande tumörer är tumörer som växer lokalt och successivt blockerar tarmen. När tillväxten sker nära tarmens blodtillförsel kan avlägsnande av tumören endast vara möjligt genom att resektera hela tarmen och ersätta den med en transplanterad tarm.

En förteckning över de vanligaste orsakerna till tarmsvikt hos den vuxna befolkningen finns nedan:

• Ischemia
• Crohn’s Disease
• Trauma
• Motility Disorder
• Tumor
• Volvulus

In the pediatric population, intestinal failure is characterized by the following:

1. Short bowel syndrome and dysmotility disorders occur in the pediatric population as they due in the adult population.
2. A large number of pediatric SBS cases are caused by necrotizing enterocolitis (NEC), gastroschisis, intestinal atresia, and other congenital disorders.

A list of the most common causes for intestinal failure in the pediatric population is listed below.

• Necrotizing enterocolitis
• Gastroschisis
• Omphalocele
• Intestinal atresia
• Volvulus
• Intestinal pseudo-obstruction
• Microvillus inclusion disease
• Intractable diarrhea of infancy
• Autoimmune enteritis
• Intestinal polyposis

Diagnosed with Intestinal Failure?

Om du får diagnosen tarmsvikt är det första steget att kontakta Cleveland Clinic’s Intestinal Rehabilitation and Transplant Center. Att ha diagnosen tarmsvikt betyder inte att du behöver en tarmtransplantation; endast ett litet antal patienter med tarmsvikt behöver en transplantation. Du kan vara en utmärkt kandidat för tarmrehabilitering och anpassning och kunna undvika eller eliminera behovet av parenteral nutrition.

Cleveland Clinic har ett av de största och mest framgångsrika programmen för tarmrehabilitering i världen. Det finns i huvudsak två sätt att optimera tarmfunktionen hos patienter med tarmsvikt: medicinsk/kostbehandling och kirurgisk behandling. Medicinsk/dietär behandling omfattar kostjusteringar och läkemedel som förskrivs för att förbättra matsmältnings- och absorptionsfunktionen hos den kvarvarande tarmen (tillväxtfaktorer, läkemedel som ökar eller minskar tarmmotiliteten etc.). Ett litet antal patienter har en tarm som inte är i kontakt med kretsloppet till följd av tidigare kirurgi och som kan sättas tillbaka i kontinuitet med den tarm som utsätts för mat, så att absorptionsfunktionen kan förbättras. Dessutom erbjuds nya kirurgiska ingrepp (STEP-, Bianchi och taperingsprocedurer) vid vårt centrum för att förbättra den kvarvarande tarmfunktionen. Om befintliga medicinska och kirurgiska behandlingar inte förbättrar tarmfunktionen utvärderas patienten för PN och eventuellt tarmtransplantation.