Abstract
Longitudinell vaginal septum är en sällsynt Mülleriansk missbildning som kan vara förknippad med dyspareuni, dysmenorré, primär amenorré och infertilitet. I denna rapport presenterar författarna ett fall av longitudinellt vaginal septum hos en 15-årig patient med en fullgången graviditet vars diagnos ställdes först under förlossningen efter bidigital vaginal- och spekulumundersökning. Septoplasty utfördes under förlossningens andra stadium. Både mor och barn utvecklades på ett tillfredsställande sätt och skrevs ut från sjukhuset med god hälsa. Sex månader senare utfördes ultraljud, hysterosalpingografi och hysteroskopi och ingen annan associerad abnormitet hittades.
1. Introduktion
Den komplexa utvecklingen av könsorganen under embryogenesen innefattar en rad händelser som inkluderar celldifferentiering, migration, fusion och kanalisering . Fel i något skede i denna process kan resultera i en medfödd abnormitet.
Det amerikanska sällskapet för reproduktionsmedicin klassificerar abnormiteter i den kvinnliga könsorganen i sex separata kategorier baserat på deras kliniska presentation och på fostrets prognos efter behandling . Denna klassificering omfattar inte icke-uterina abnormiteter men tillåter ytterligare beskrivningar för associerade vaginala, tubala och urinavvikelser.
De proximala två tredjedelarna av vagina bildas av fusionen av de mullerska kanalerna, medan den distala tredjedelen har sitt ursprung i den urogenitala bihålan . De sinovaginala bulberna, två solida utväxter som har sitt ursprung i den urogenitala sinus vid den distala änden av den mullerska tuberkeln, förökar sig vid den kaudala änden av uterovaginalkanalen för att bli en solid vaginalplatta. Den nedre vaginans lumen bildas sedan genom apoptos av de centrala cellerna i denna vaginalplatta, som sträcker sig i cefalisk riktning. Fullständig kanalisering sker vid 20 veckors intrauterint liv . Å andra sidan smälter de mullerska kanalerna samman mellan den 11:e och 13:e veckan av det intrauterina livet, och denna sammansmältning och den efterföljande absorptionen sker i caudal-kranial riktning .
Under de senaste decennierna har framsteg inom bildteknik underlättat diagnosen av anomalier i de mullerska kanalerna, vars incidens uppskattas till 0,001 till 10 % . En av dessa avvikelser är transverse vaginal septum, en vertikal fusionsstörning mellan de mullerska kanalerna och den urogenitala sinus, som har kopplats till autosomal recessiv överföring . Det är ovanligt att graviditet inträffar när dessa missbildningar är närvarande, eftersom många av dem kan orsaka infertilitet.
Longitudinell vaginal septum är typiskt förknippat med uterina anomalier såsom ett septat uterus eller uterus didelphys . Septumet som delar vaginan kan vara partiellt eller fullständigt. Det kan kliniskt visa sig som svårigheter att sätta in tamponger, ihållande blödning trots att det finns en tampong eller dyspareuni. Å andra sidan kan det vara asymtomatiskt.
Bearbetning innebär fullständigt avlägsnande av septum. Excision är det traditionella förfarandet, med försiktighet för att undvika att orsaka blås- eller rektalläsioner. Vävnaden bör excideras helt och hållet, eftersom kvarvarande fragment av septum kan orsaka dyspareuni. Septumvävnaden avlägsnas och den normala vaginala slemhinnan på vardera vaginalväggen sys ihop längs längden på den defekt som uppstått genom resektionen. Det är inte nödvändigt att operera asymtomatiska kvinnor med en longitudinell vaginaseptum, men om ingreppet genomförs underlättar det säkert en efterföljande vaginal förlossning. Såvitt vi vet har inga tidigare rapporter publicerats om resektion av longitudinell vaginal septum under förlossning.
2. Fallbeskrivning
NFB, en 15-årig flicka, gravida 1, para 0, togs in på undervisningssjukhuset vid Fundação Assistencial da Paraíba (FAP) den 13 september 2011, vid 37 veckors graviditet enligt datumet för hennes senaste menstruation, vilket bekräftades av en ultraljudsundersökning i första trimestern. Hon rapporterade att hon hade haft intermittent smärta i nedre delen av buken under de föregående två timmarna.
Fysisk undersökning visade att patienten var vid god allmän hälsa, med normal hudfärg, välhydrerad, afebril, acyanotisk, anicterisk, utan ödem, alert och orienterad i tid och rum. Hennes blodtryck var 110 × 70 mmHg, hjärtfrekvensen 84 bpm, andningsfrekvensen 18 andetag per minut och den kardiopulmonella auskultationen var normal. Patienten hade en gravid buk; fundalhöjd 36 cm; foster i cefalisk presentation. Fostrets hjärtfrekvens (FHR) var 140 bpm, övervakad i nedre vänstra kvadranten, med tre sammandragningar på 30 sekunder vardera på tio minuter. Den digitala vaginala undersökningen visade att livmoderhalsen var vidgad till 4 cm, att fostret var cefatiskt presenterat, Hodge 1 (dvs. i nivå med bäckeninloppet), att det låg i vänster occiput anterior (LOA)-läge och att membranen fortfarande var intakta. En elastisk struktur cirka 3 cm bakom vaginal introitus var palpabel. Den var smärtfri vid beröring och sträckte sig från den främre väggen till den bakre väggen i vagina. En mer detaljerad undersökning gjordes genom att föra in ett Collins-spekulum, vilket avslöjade en longitudinell vaginal septum i den distala tredjedelen av vagina (figur 1).
Longitudinellt vaginaseptum som upptäcktes under förlossningen.
Expectant behandling föredrogs med tanke på patientens goda obstetriska förhållanden. Arbetet fortskred tillfredsställande och det andra stadiet inträffade cirka åtta timmar efter intagningen.
Under det andra stadiet av förlossningen, med den gravida kvinnan i halvliggande ställning på förlossningsbädden och med fosterhuvudet redan i vaginalkanalen, klämdes septumet och resecerades, vilket möjliggjorde födseln av ett manligt spädbarn som vägde 3600 gram och mätte 51 cm. Apgar-poängen var 9 vid den första minuten och 10 vid den femte minuten. Inga missbildningar eller missbildningar var uppenbara. Förlossningen skedde utan komplikationer. Episiotomi krävdes inte. Profylaktisk behandling med en intramuskulär injektion av 10 IE oxytocin gavs för att förhindra postpartumblödning. Efter att placentan hade fötts ut klämdes den andra änden av septumet och återskapades därefter, varvid genitalkanalens anatomi återställdes helt och hållet. Inga sår upptäcktes (figurerna 2, 3 och 4). Next, both resected bases were sutured with simple continuous sutures using plain catgut 2-0, and the patient was released to return to the ward.
Anesthetic injection into the septum.
Intrapartum resection of the septum performed using scissors.
Delivery following resection of the septum. Note the anterior extremity of the septum is still clamped (sutures performed following delivery).
The postpartum was uncomplicated and the patient was discharged on September 15, 2011. Hon följdes upp på gynekologkliniken vid det federala universitetet i Campina Grande och sex månader efter förlossningen genomgick hon tredimensionellt ultraljud, hysterosalpingografi och hysteroskopi för omvärdering. Inga associerade avvikelser hittades. Hon fick ursprungligen ordinerat orala preventivmedel med enbart gestagen, men efter att hon slutat amma ändrades hennes recept till ett kombinerat östrogen/progesteron-piller. Hon har hittills inte uttryckt någon önskan om att bli gravid igen. En ytterligare gynekologisk undersökning var normal med undantag för ärren på de främre och bakre vaginalväggarna till följd av septumresektionen.
3. Diskussion
Och även om det är ett sällsynt tillstånd bör longitudinellt vaginal septum alltid beaktas i differentialdiagnoser när en varierande kombination av dyspareuni, cyklisk bäckensmärta, hematocolpos, hematometra och mukocolpos föreligger, antingen i samband med eller utan primär amenorré, som kan förekomma när det finns en fullständig obstruktion av vaginalkanalen. Diagnos och behandling bör ske i god tid för att undvika eventuella komplikationer som bäckenadhesioner och skador på äggledarna, främst vid fullständig obstruktion, samt obehag och psykologiska återverkningar av smärtsamma symtom som dyspareunia . De viktigaste differentialdiagnoserna är vaginal agenesi och imperforat hymen; möjligheter som eliminerades i det aktuella fallet på grund av det uppenbara faktum att de skulle ha förhindrat befruktning och graviditet.
En viktig aspekt av det aktuella fallet ligger i det faktum att vaginalseptumet var placerat bakåt, cirka tre centimeter från vaginal introitus, vilket gör det ovanligt, med endast 15-20 % av alla fall som uppträder på denna plats jämfört med cirka 46 % som är placerade framåt i vaginan . Det bör också betonas att det inte fanns några symtom före diagnosen och att septumet endast identifierades under förlossningen, en ännu mer ovanlig situation.
Den relativa fördröjningen av diagnosen av denna anatomiska abnormitet kan rättfärdigas av det faktum att vaginalseptumet i det här fallet var partiellt. Detta faktum bidrog till att dämpa symtom på dyspareuni och dysmenorré förutom att tillåta menstruationsflöde, medan förekomsten av primär amenorré kunde ha orsakat allvarliga problem i puberteten .
Den bristande symtombilden kan ha bidragit till att tillståndet inte diagnostiserades under patientens prenatala vård. Detta väcker dock frågan om varför hon aldrig hade genomgått en vaginal undersökning under sin prenatala vård. Om ett spekulum någonsin hade förts in skulle septum säkert ha setts och dess avlägsnande skulle ha planerats före förlossningen. Å andra sidan anser vi att det faktum att diagnosen inte ställdes under förlossningsvården i slutändan undvek ett eventuellt (och onödigt) kejsarsnitt.
De viktigaste verktygen för att diagnostisera longitudinell vaginal septum är ultraljud, magnetisk resonanstomografi (MRT) och hysterosalpingografi. Dessa tester rekommenderas eftersom de gör det möjligt att fastställa septumets tjocklek och plats förutom att varna för samexistens av andra associerade medfödda defekter . I sällsynta fall kan ultraljud göra det möjligt att ställa diagnos in utero under graviditetens tredje trimester, med upptäckten av en cystisk tumör i bäckenet hos ett kvinnligt foster .
I det aktuella fallet är en annan relevant aspekt det faktum att diagnosen ställdes uteslutande på grundval av den fysiska undersökningen, utan användning av något av de ovan nämnda kompletterande testerna, som begärdes först efter förlossningen. I tesen kan detta motiveras av det faktum att septumet i fråga låg lågt i slidan, vilket möjliggjorde en visualisering i stor detalj och gjorde det möjligt att fastställa den exakta tjockleken utan ytterligare undersökningar. Dessutom var det möjligt att visualisera resten av vaginalkanalen och livmoderhalsen, vilket eliminerar möjligheten av en av de viktigaste differentialdiagnoserna för detta tillstånd, nämligen medfödd avsaknad av livmoderhals.
Longitudinellt vaginala septum kan leda till fertilitetsproblem . I det fall som beskrivs här var denna dysfunktion anmärkningsvärt frånvarande, eftersom patienten, som fortfarande var i tonåren, redan var gravid och hade blivit gravid utan hjälp av assisterade reproduktionstekniker.
Publikationer i både nationell och internationell litteratur rekommenderar kirurgi i alla fall av LVS och föreslår också att resektion måste utföras tidigt i fall av komplett septum. Excision är det bästa förfarandet för behandling av longitudinell vaginal septum; man bör dock se till att inte provocera fram någon oavsiktlig skada på rektum eller urinblåsa. Även om det inte är obligatoriskt hos asymtomatiska kvinnor med LVS bör operation utföras när kvinnan vill bli gravid för att underlätta en efterföljande normal förlossning. Förutom den traditionella tekniken som beskrivs ovan finns det i litteraturen rapporter om alternativa förfaranden. Goda resultat har rapporterats med hysteroskopisk resektion, en teknik som huvudsakligen används hos unga patienter för att bevara livmoderslemhinnan.
Förutom det faktum att diagnosen ställdes först intrapartum fick förlossningen i det aktuella fallet fortgå normalt och septumet resekterades under förlossningens andra skede. I själva verket kan resektion av en longitudinell vaginal septum utföras under vaginal förlossning, vilket gör att man undviker ett kejsarsnitt, vilket säkerligen skulle öka sannolikheten för morbiditet hos patienten. I idealfallet bör resektionen utföras innan patienten blir gravid eller tidigt under graviditeten. Eftersom septumet var relativt tunt i det aktuella fallet var resektionen enkel och mer komplicerade tekniker behövdes inte. Med tanke på den större maternella och perinatala morbiditet och mortalitet som är förknippad med kejsarsnitt , är det motiverat att vänta tills förlossningen börjar, eftersom septumet kan resekteras under arbetets gång eller under förlossningen, beroende på egenskaperna i varje enskilt fall.
Såvitt vi vet är det fall som beskrivits här den enda rapporten om ett partiellt longitudinellt vaginalt septum som hanterats under förlossningen, vilket gör det unikt och motiverar publiceringen av det. Vidare bekräftas effektiviteten av den form av hantering som antagits här av patientens utmärkta postoperativa tillstånd och den normala förlossningen av ett friskt spädbarn.
Interessentkonflikter
Författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av denna artikel.
Acknowledgment
Denna studie genomfördes på avdelningen för obstetrik och gynekologi, Medical Residency Program, Federal University of Campina Grande (UFCG), Campina Grande, Paraiba, Brasilien.
.