Ischemisk kardiomyopati och hjärtsvikt

Ischemisk kardiomyopati utvecklas sekundärt till hinder för blodflödet till de energiberoende kardiomyocyterna, med hjärtsvikt som utvecklas i samband med betydande och ihållande avbrott i perfusionen. Kranskärlssjukdom sekundärt till ateroskleros är den vanligaste orsaken till ischemisk kardiomyopati; andra underliggande kranskärlspatologier kan dock minska blodflödet.1 En form av icke-aterosklerotisk sjukdom som sällan beskrivs involvera kranskärlen – även om den är välkänd för sin involvering av njurartärerna – är fibromuskulär dysplasi (FMD).

I den här artikeln presenterar vi en relativt ung man som genomgått implantation av vänsterkammarassistans med ett föregående 4-månaders förlopp av ischemisk kardiomyopati. Patologisk granskning av den tillhörande hjärtspetsen avslöjade FMD med intimal fibroplasi som bidrog till hjärtsvikt.

Fallpresentation

En 36-årig vit man presenterades för implantation av en vänsterkammarassistansanordning. Fyra månader tidigare presenterade sig patienten på en annan institution med en ST-höjd hjärtinfarkt. Koronarangiografi visade en högerdominerande kranskärlscirkulation, med 95 % stenos i den distala vänstra huvudkranskärlen och en 100 % ockluderande ostiell lesion i den vänstra främre nedåtgående kranskärlen (figur 1). Ett pärlor på ett strängmönster av luminal fyllning observerades inte. Vänster kammare hade en uppskattad ejektionsfraktion på 35-40 %. Patienten genomgick därefter en akut kranskärlsbypassoperation. Vid tidpunkten för den aktuella inskrivningen fanns också en vänstersidig pleurautgjutning. Vid ett ekokardiogram noterades att vänster kammares systoliska funktion var kraftigt nedsatt (ejektionsfraktion på 10-15 %), kraftigt dilaterad vänster förmak och kammare samt global hypokinesi i vänster kammare.

Patienten genomgick implantation av en HeartMate 3 vänster ventrikelassistans, och histopatologisk undersökning av hjärtats apex avslöjade tecken på både akut kardiomyocytinfarkt och följder av tidigare myokardisk ischemisk skada med omfattande interstitiell fibros (figur 2). Endokardiell fibromyxoid förtjockning fanns också. Myokardiella (dvs. inom myokardiet eller intramyokardiella) och epikardiella kranskärl uppvisade en breddning av intima med subendotelial myxoid matris och associerade mesenkymala celler. Det fanns inga signifikanta histopatologiska förändringar av tunica media eller adventitia i samma eller övriga artärer. Kranskärlspatologin överensstämde med FMD med intimal fibroplasi som gav en varierande, om än fokuserat markerad, luminal stenos. Den intima fibroplasin var excentrisk och inte jämnt cirkumferentiell. Det saknades framför allt aterosklerotisk sjukdom eller arterit.

Patienten skulle skrivas ut 9 dagar efter operationen med inotropt stöd. Överväganden om listning för transplantation väntar för närvarande på att patienten ska vara tobaksfri i fyra månader efter utskrivningen.

Diskussion

Ischemisk kardiomyopati är oftast sekundär till ateroskleros i kranskärlen; andra former av kärlsjukdom kan dock också hindra blodflödet till hjärtvävnaden1. I det presenterade fallet presenterar sig en relativt ung man med tecken på myokardinfarkt och hjärtsvikt, vilket kräver placering av en vänster ventrikelassistans. FMD bör övervägas i differentialdiagnosen hos patienter som utvecklar ischemisk kardiomyopati, särskilt hos de patienter som inte har en historia eller riskfaktorer som typiskt förknippas med mer utbredd koronar ateroskleros.

FMD beskrevs ursprungligen och har oftast beskrivits som att det rör sig om njurartärer, även om artärer på i princip alla vävnadsplatser kan drabbas.2,3 I fallande ordning har njurar, extrakraniella carotis-, vertebral-, mesenterial- och nedre extremitetsarterier visat sig vara involverade i FMD.4 FMD kan klassificeras (eller subtypas) baserat på vilket eller vilka muralskikt i artären som uppvisar patologiska förändringar: tunica media (oftast drabbad), intima (1 %-2 % av tiden drabbad med avseende på njurartärerna), och mycket mer sällan adventitia.5 Eftersom de flesta patienter med arteriell stenos hanteras med interventionella stent- eller bypassförfaranden och utan vävnadsprovtagning är en exakt bestämning av prevalensen av dessa subtyper begränsad till radiologiska data, obduktioner eller de sällsynta resektionsproverna. En bakomliggande orsak eller faktorer som antas förstärka utvecklingen av FMD är inte klart kända. Eftersom kvinnor oftare drabbas av FMD kan kvinnliga könshormoner spela en roll, men graviditet och användning av orala preventivmedel har inte visat sig ha något samband med den vaskulära patologin.6 En ärftlig komponent har föreslagits, med 7,3 % av patienterna som rapporterar att en familjemedlem också har bekräftad FMD.4,7

Och även om denna fallrapport fokuserar på FMD kan andra icke-aterosklerotiska kranskärlspatologier ge upphov till hjärtinfarkt, inklusive medfödda kranskärlsanomalier, aneurysmbildning, arterit, dissektion, icke-ateromatösa embolier, trombotisk angiopati och trauma.1 Jämfört med patienter med extrakardiell FMD verkar patienter med koronar involvering vara yngre, utan sexuell predilektion och oftare med intimal fibroplasi. Ytterligare undersökning av en kohort av patienter med koronar involvering med FMD behövs för att förstå den underliggande orsaken och faktorer som är förknippade med dess utveckling för att förbättra upptäckt och hantering av dessa patienter.

Fotnoter