Låggradig mukinös neoplasm i blindtarmen (LAMN), tidigare känd som mukinösa cystadenom i blindtarmen, är sällsynta mukinösa tumörer i blindtarmen som uppvisar låggradig cytologisk atypi, c.f. Höggradiga appendiceala mucinösa neoplasmer.
Terminologi
En betydande kontrovers finns fortfarande om mucinösa neoplasmer i blindtarmen patologisk klassificering och nomenklatur 9. Enligt en panel av specialistgranskning 2016 har man föreslagit en ny nomenklatur och klassificering av mukinösa neoplasmer i blindtarmen baserat på deras histologiska typ och biologiska beteende. Den tidigare kända termen ”appendiceal mucinous cystadenomas” rekommenderas inte längre och ersätts av ”low-grade appendiceal mucinous neoplasm” 7-8.
Epidemiologi
De kan histologiskt förekomma i cirka 0,3 % av appendiceala resektionsprover 3.
Klinisk presentation
En vanligt beskriven klinisk presentation är smärta i höger iliacafossa, som liknar smärta vid akut appendicit. Omkring 25 % av patienterna kan vara symtomfria 2.
Symtomen är mer sannolika om en tumör har perforerats och komplicerats med pseudomyxoma peritonei.
Patologi
Den kännetecknas av villösa adenomatösa förändringar av blindtarmsepitelet i samband med markerad distension av blindtarmslumen med mucin. Detta kan typiskt sett resultera i en appendiceal mucocele.
Histologiskt visar dessa tumörer låggradig cytologisk atypi i samband med minst en av följande 7-8:
- förlust av muscularis mucosae
- fibros i submucosan
- ruptur av appendix
- mucin och/eller tumörceller utanför appendix
Radiografiska kännetecken
CT
Differentiering mellan cystadenom och cystadenokarcinom i appendix kan vara svår. Storlek, täthet och väggtjocklek hos dessa mucoceles kan vara likartade mellan de två grupperna. Dessutom är förkalkning, interna septationer, peri-appendiceal fettsträngar och intraperitoneal fri vätska ospecifika.
De följande tre egenskaperna är mer suggestiva för malignitet 6:
- mjukvävnadsförtjockning (intern mjukvävnadsatentiering nodularity of mucoceles)
- väggens oregelbundenhet
- pseudomyxoma peritonei
Bearbetning och prognos
Staging och hantering av dessa skiljer sig från dem för kolorektala karcinom, se appendiceala mukinösa neoplasmer TNM-stadieindelning för mer information.