PMC

Tabell 1

Interessant nog hade vår patient, till skillnad från de tidigare fallen, en historia av SCLC och var sjukdomsfri i sammanlagt 4 år. Andra primära maligniteter kan definieras utifrån tidigare rapporter som en cancerdiagnos som inträffar två år efter det att den primära cancern har upphört. Således skulle detta fall initialt kunna diagnostiseras som en andra primär malignitet som presenterar sig som extrapulmonell SCC. Men eftersom extrapulmonala SCC patologiskt sett inte går att skilja från metastaserande SCLC, behövde vi för att bekräfta diagnosen verifiera att det inte fanns några tecken på SCLC vid ytterligare undersökningar, inklusive lungbildtagning, bronkoskopi och patologi. I vårt aktuella fall visade CT-scanning av bröstkorgen och bronkoskopisk undersökning inga tecken på SCLC-recidiv. Dessutom visade cytologin vid bronkialtvätt att det inte fanns några maligna celler i provet. Dessa laboratoriedata stödde diagnosen av en andra primär extrapulmonell SCC snarare än en metastatisk lesion.

Kliniska drag hos SCC som hittas i extrapulmonella platser liknar SCLC på många sätt. Terapeutiska tillvägagångssätt för SCC på olika platser har dock rapporterats vara modifierade beroende på anatomisk plats och sjukdomens omfattning. Dessutom har kirurgi, kemoterapi, strålning och kombinerad terapi tillämpats för att uppnå lokal och systemisk sjukdomskontroll, trots att SCC i extrapulmonala områden är sällsynt. Till exempel föreslås kirurgi för SCC i tidigt skede i livmoderhalsen, blåsan och spottkörteln. Kemoterapi med samtidig strålning var effektiv vid kontroll av primärt SCC i struphuvudet. Adjuvant kemoterapi, företrädesvis med en platinabaserad regim efter lokal kontroll, var effektiv vid SCC i matstrupen, struphuvudet, livmoderhalsen och SCC i urinblåsan i avancerad fas. Ingen överlägsen metod för lokal kontroll har dock dokumenterats för SCC i matstrupen, tjocktarmen, magsäcken, gallblåsan och prostatan.

Den pyriformala sinus är en komplex anatomisk struktur i hypofarynx som gränsar till struphuvudet och luftstrupen. Den avgränsas lateralt av sköldkörtelbroskets ala och thyrohyoidmembranet och medialt av det aryepiglottiska vecket och cricoidbrosket. Därför följs kirurgisk resektion av tumörer i pyriform sinus genom laryngopharyngektomi av förlust av deglutition och tal, och kräver omfattande postoperativ rehabilitering. Med tanke på patientens livskvalitet kan kemoterapi vara ett mer önskvärt förstahandsval för lokaliserade tumörer i denna anatomiska region. En lovande kemoterapiregim för SCC i sinus pyriformus är standardbehandlingen för SCLC, cisplatinbaserad kemoterapi med samtidig strålning. En genomgång av fyra tidigare rapporter med specificerade kemoterapeutiska medel visade att cisplatinbaserade regimer i kombination med etoposid, docetaxel eller 5-fluorouracil har varit framgångsrika när det gäller att uppnå fullständig respons av primärt SCC i sinus pyriformus. Med undantag för ett enda fall av metastatiskt återfall uppnådde alla patienter sjukdomsfri status under uppföljningsperioden. Särskilt 3 patienter fick strålbehandling i anslutning till cisplatinbaserad kemoterapi. En genomgång av dessa 3 fall visade att 2 patienter var män och att alla patienter hade en historia av kraftig rökning. I 2 fall hittades primärtumören i höger pyriform sinus. Vid den första presentationen hade patienterna en lokalt avancerad tumör som uppvisade symtom i samband med masseffekt i hypofarynx och kliniskt tydlig invasion av intilliggande lymfkörtlar. Hos vår patient var kemoterapi med cisplatin och etoposid med samtidig strålning också framgångsrik vid behandling av SCC i sinus pyriformus. I likhet med majoriteten av fallen hittades i vårt fall SCC i höger sinus pyriformus hos en 71-årig man med en rökhistoria på 50 paket per år. Till skillnad från andra fall upptäcktes tumören i ett tidigt skede begränsad till sinus pyriformus. I den retrospektiva synen kan tidig upptäckt och framgångsrik hantering av aggressiv SCC i sinus pyriformus ha varit möjlig eftersom vår patient var på regelbunden uppföljning av en löst SCLC.

Sammanfattningsvis rapporterar vi vår erfarenhet av ett extremt sällsynt fall av SCC som uppträder i den högra sinus pyriformus i hypofarynx hos en patient med en historia av SCLC. Fullständigt svar av SCC uppnåddes efter etoposid/cisplatin-kemoterapi och samtidig strålning, vilket är den regim som rekommenderas som standardbehandling i första linjen för SCLC. Denna rapport tyder på att platinabaserad kemoterapi med samtidig strålning kan vara att föredra framför kirurgisk resektion för lokaliserad extrapulmonell SCC, särskilt när den hittas i sinus pyriformus.