Diskussion
Xantogranulomatös kolecystit är en ovanlig variant av kronisk kolecystit, som kännetecknas av intramural xantogranulomatös (ansamling av lipidladdade makrofager) inflammation (med både akuta och kroniska inflammatoriska celler) i GB.1 Incidensen varierar mellan 0,7 % och 10 %1 och män drabbas dubbelt så ofta som kvinnor, med en toppincidens som inträffar runt det sjätte till sjunde decenniet i livet.1 Detta fall beskriver XGC hos en kvinnlig patient, en ovanlig presentation.
Den viktigaste associeringen med XGC är kolelithiasis, som ses hos cirka 66,6 % av patienterna.4 Hypotesen bakom patogenesen för detta tillstånd är att GB-utflödet eller cystisk kanal blockeras av stenar, vilket leder till en ruptur av Rokitansky-Aschoff-sinus, vilket orsakar gallläckage in i GB:s vägg.5 Gallan absorberas sedan av makrofager och skumiga histiocyter, vilket resulterar i ett kroniskt granulomatöst svar, bildning av mikroabscesser, efterföljande väggfibros och ärrbildning. Detta resulterar i en hög komplikationsfrekvens (upp till 32 %)5 och omfattar perforering av GB, adhesioner, peritoneal ärrbildning och fistelgångar till magsäcken, tolvfingertarmen, hepatiska flexuren eller tvärkolon och främre bukvägg.5
Xanthogranulomatös kolecystit presenterar sig kliniskt som kronisk (88 %) eller akut kolecystit (22 %).1 Vanliga kliniska kännetecken är buksmärta, obstruktiv gulsot eller kolangit.1 Ibland kan det finnas en palpabel massa eller ett positivt Murphys tecken. Laboratorieparametrar är vanligtvis normala, utan någon associerad specifik diskordans i leverfunktionstester.6 Xanthogranulomatös kolecystit kan ha samexisterande GB-karcinom i 8,5 % – 30,5 % av fallen eller infektion med Escherichia coli, Klebsiella, Enterococcus, Pseudomonas eller Staphylococcus.1
Bildgivande modaliteter spelar en viktig roll vid upptäckt av XGC. De typiska sonografiska fynden omfattar diffus, symmetrisk, hyperechoisk väggförtjockning, intramurala hypoechoiska noduler, associerad kolelithiasis eller koledokolithiasis.5 På CECT är väggförtjockningen alltid > 3 mm och visar homogen förstärkning3. Intramurala hypoattenueringsknölar förekommer i 85 % av fallen.6 Dessa knölar kan representera xanthogranulom eller mikroabscesser beroende på inflammationsfasen. Luminal ytförstärkning (LSE) med kontinuerliga slemhinnelinjer ses i 66 % av fallen, och en fokal brytning i slemhinnelinjen är inte ovanlig.1 Perikolecystisk fettstränglighet, oskärpa i gränssnittet mot levern, ödem, övergående hepatiska dämpningsskillnader eller tidig förstärkning kan uppskattas i det intilliggande leverparenkymet.4 Zhao et al.6 observerade att förekomsten av minst fyra av de fem CT-funktionerna (diffus förtjockning av GB-väggen, hypoattenuating intramurala noduler, kontinuerlig slemhinnelinje, LSE och gallstenar) förekom i 80 % av fallen av histologiskt bevisad XGC.6
På dynamisk kontrastförstärkt MRT tyder områden med T2-isointensitet som visar tidig och stark fördröjd förstärkning på xanthogranulom, medan hög T2-signalläsioner utan förstärkning tyder på mikroabscesser.1 Vid diffusionsvägd avbildning kan XGC uppvisa hyperintensitet med motsvarande hypointensitet på ADC-kartan (Apparent Diffusion Coefficient); begränsning är dock vanligare i karcinom (genomsnittlig ADC:1,076) än i XGC (genomsnittlig ADC:1,637).7 Med hjälp av kemisk skiftning i fas/utfas visar sig fett i GB-väggen i cirka 77,7 % av fallen,8 vilket tyder på förekomsten av fettinnehållande xantogranulom i GB-väggen.
De vanliga differentialdiagnoserna för XGC är bland annat GB-karcinom och adenomyomatos.6,9 Egenskaper som skiljer XGC från cancer i GB presenteras i tabell 1. Både XGC och adenomyomatos uppvisar väggförtjockning med sonografiskt hypoechoiska intramurala noduler och gallstenar.5 Rokitansky-Aschoff-sinus visualiseras också på T2-viktad MRT som ”Pärlhalsbandstecken” och kolesterolkristaller i dem visar komet-tail artefakt.5 Komplikationer på grund av ärrbildning vid XGC saknas vanligtvis vid adenomyomatos.5 En annan differentialdiagnos av XGC inkluderar aktinomykos i GB, som presenterar sig som en infiltrativ massa med multipla abscesser, dränerande bihålor och tät fibrös vävnad, vilket gör det svårt att särskilja den, utom när den är förknippad med abdomino-pelvial aktinomykos.10
TABELL 1
Skillnader i avbildningsegenskaperna vid karcinom i gallblåsan och xanthogranulomatös kolecystit.
| Carcinom gallblåsa | Xanthogranulomatös kolecystit |
|---|---|
| Fokal, asymmetrisk väggförtjockning | Diffus, symmetric wall thickening |
| Interrupted mucosal lining | Continuous mucosal lining more common than interrupted |
| No intramural nodules | Intramural hypoattenuating nodules |
| Direct macroscopic infiltration of mass into adjacent liver | Absence of macroscopic hepatic invasion |
| Intrahepatic biliary radical dilatation may be associated | Intrahepatic biliary radical dilatation usually absent |
| Significant heterogeneous or necrotic periportal eller retroperitoneala lymfkörtlar eller fjärrmetastaser | Frivaro av betydande lymfadenopati och metastaser |
Andra tillstånd med överlappande egenskaper, såsom väggförtjockning och massbildande lesioner i GB med adhesioner, betecknas kollektivt som inflammatoriska pseudotumörer i GB. Dessa inkluderar inflammatoriska myofibroblastiska tumörer, inflammatoriska tumörer som utvecklas som en reaktion på en främmande kropp och immunoglobulin G4 (IgG4)-relaterad kolecystit.11 I en studie utförd av Hong et al.12 2018, observerades en betydande samstämmighet mellan histopatologiska kännetecken för IgG4-relaterad sjukdom som tät lymfoplasmocyt- och IgG4-plasmacellsinfiltration, storiform fibros och obliterativ flebit i kirurgiskt resecerade prover av GB, med patologiskt bevis som tyder på XGC. Författarna drog slutsatsen att tillstånden kan samexistera, särskilt när IgG4-relaterad sjukdom involverar andra organ.12 A comparison of the imaging features in various inflammatory causes of gallbladder wall thickening is presented in Table 2.
TABLE 2
Comparison of imaging features in inflammatory causes of gallbladder wall thickening.
| Condition | Intramural nodules | Gallstones | Adhesion/fistulisation | Biliary radical dilatation | Enhancement pattern | Systemic involvement |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Xanthogranulomatous cholecystitis | Seen | Common | Common | – | Type 1 | – |
| Adenomyomatosis | Intramural nodules with comet-tail artefacts | Common | Uncommon | – | Type 3 | – |
| Actinomycosis | – | – | Common | – | – | Pelvic disease |
| IgG4-related disease | – | – | Uncommon | Common | – | Multi-organ involvement |
| Calculous cholecystitis | – | Present | Uncommon | May be seen if associated choledocholithiasis present | Type 4 in chronic and type 5 in acute calculous cholecystitis | – |
Contrast-enhanced computed tomography is the best modality for the evaluation of GB wall thickening and a systematic approach may be beneficial in arriving at an accurate diagnosis, as follows:
-
Is the thickening focal or diffuse? Focal thickening may be seen in GB carcinoma, focal XGC or focal adenomyomatosis. Pathologies with diffuse thickening may or may not be associated with cholelithiasis. Gallstenar är förknippade med akut eller kronisk kolecystit, GB-cancer, XGC och adenomyomatos, medan stenar vanligen saknas vid aktinomykos, IgG4-relaterad sjukdom, akalculös kolecystit och GB-väggsförtjockning som är sekundär till hepatit, levercirrhos, kongestiv hjärtsvikt, njursvikt, pankreatit eller Denguefeber.
-
Är den diffusa förtjockningen symmetrisk eller asymmetrisk? Asymmetrisk förtjockning är vanligare vid maligniteter jämfört med inflammatoriska tillstånd.
-
Närvaro av intramurala knölar: Intramurala knölar kan ses vid XGC, liksom vid adenomyomatos. Ultraljudet skulle dock skilja mellan de två genom förekomsten av kometsvansartefakter.
-
Mucosalt förstärkningsmönster: Kim et al.13 beskrev 2008 fem mönster för förstärkning av GB-väggen. Typ 1 är ett homogent eller heterogent förstärkande tjockt enkelt lagermönster som ses vid XGC och GB-karcinom. Typ 2-mönstret visar en intensiv förstärkning av det inre lagret med ett svagt förstärkt eller obeaktade yttre lager, som ses i GB-cancer. I typ 3-mönstret förstärks det inre lagret på samma sätt som leverparenkymet med ett svagt förstärkt yttre lager, vilket ses vid adenomyomatos. Typ 4-mönstret ses typiskt vid kronisk kalkhaltig kolecystit, med ett svagt förstärkande, luddigt inre skikt och ett tunt icke förstärkande yttre skikt tillsammans med ett kollapsat lumen. Detta mönster kan dock även ses vid cirros och viral hepatit.14 Typ 5-mönstret avbildas av ett svagt förstärkande, luddigt, inre skikt med ett icke förstärkande tjockt yttre skikt av submukosalt ödem, vilket ses vid akut kalkös kolecystit och Denguefeber.13,14
-
Sekundär gallgångsdilatation: ses vid GB-cancer och IgG4-relaterad sjukdom.
-
Pericholecystisk inflammation, adhesioner, fistelbildning med tarmen: GB cancer, XGC, actinomycosis.
-
Liver invasion and nodal involvement: common in GB carcinoma.
-
Involvement of other organs: metastasis in GB cancer, pelvic disease in actinomycosis and multi-organ involvement in IgG4 disease.
Ideal management of XGC is open cholecystectomy with excision of the inflammatory tissue. This is not the case for GB carcinoma, which requires a more radical wider excision for a tumour-free resection margin and regional lymph node dissection.7