Diskussion
Diagnosen sann navelsträngsknut före födseln har inte rapporterats allmänt i litteraturen. Detta är det första rapporterade fallet av sann knut i navelsträngen i Nnewi. I en tidigare studie av navelsträngsknut som omfattade 5575 förlossningar som inkluderade 18 nyfödda med äkta knutar, drogs slutsatsen att rutinmässigt abdominellt ultraljud för visualisering av den abdominella insatsen, navelsträngens sladdfria och flytande fria segment under utvärdering av fostervattenvolymen är otillräckligt för att ställa diagnosen navelsträngsknut. De kom fram till denna slutsats på grund av följande skäl. För det första var de ultraljudsundersökningar i andra trimestern som utfördes på alla kvinnor normala utan att någon abnormitet i navelsträngen kunde påvisas. För det andra hade 13 av de 18 kvinnor som slutligen hade riktiga knutar också färgdopplerultraljud på tredje trimestern, och vid den tidpunkten missades abnormiteten i navelsträngen i andra hand prenatalt. I ett av dessa fall kunde diagnosen ha ställts med färgflödesavbildning, men flera slingor i navelsträngen misstogs för det onormala mönstret. För det tredje diagnostiserades äkta knutar felaktigt prenatalt i två fall, eftersom de inte bekräftades vid förlossningen.
Ett antal faktorer har beskrivits för att öka predispositionen för äkta navelsträng. Äkta knutar kan uppstå på grund av rörelser hos fostret i livmodern. I den tidiga graviditeten är det mer sannolikt att denna händelse utvecklas eftersom det finns relativt mer fostervatten och större fosterrörelser brukar förekomma. Äkta knutar är också förknippade med hög ålder hos modern, multiparitet, manliga foster och långa navelsträngar. Dessa faktorer är tillämpliga på vår patient, fru AC. Hon var 39 år, grand multipara, födde ett manligt barn och hade en mycket lång navelsträng. En genomsnittlig navelsträng är 55 cm lång, med en diameter på 1-2 cm och 11 spiraler. Trots detta kunde man inte fastställa den exakta tidpunkten för när den sanna knuten uppstod i indexfallet.
Då GA vid vilken sann knut faktiskt uppkommer fortfarande är oklart, är sanna knutar svåra att diagnostisera prenatalt. Detta beror på att de har rapporterats kunna bildas i alla tre trimester och att hela navelsträngen inte rutinmässigt ses vid skanning. Under den tredje trimestern kan dessutom delar av navelsträngen vara döljda eller dolda av fostret, vilket innebär att det kan vara missvisande att förlita sig på ultraljud för att diagnostisera äkta knutar. Vissa andra forskare anser att äkta knutar uppstår intrapartum och att det därför inte finns något karakteristiskt prenatalt utseende för äkta knutar.
Det har dock visats att det går att ställa en prenatal diagnos av äkta knutar i navelsträngen med hjälp av ultraljud, vilket visar ett klöverbladsmönster på gråskalsbilderna. Trots att ultraljud gjordes för vår patient missades diagnosen. I och med att prenatalt ultraljud blir mer tillgängligt i utvecklingsländerna förväntas många drabbade foster nu kunna identifieras före förlossningen, vilket gör det möjligt för familjerna och förlossningsläkarna att vara förberedda på att ett drabbat barn ska födas. Efter diagnosen in utero kan dessutom snabb och noggrann övervakning med kardiotokograf (CTG) göras och brådskande förlossning kommer att genomföras vid förekomst av avvikelser i fostrets hjärtfrekvensspårning.
En fyrdubbelt ökad förlust av foster har rapporterats vara ett resultat av äkta knut, till synes på grund av att navelsträngens kärl kan komprimeras när knutarna dras åt. Detta skulle kunna förklara den fosterdöd som observerades i vårt aktuella fall. Falska knutor å andra sidan har ingen känd klinisk betydelse.
Vissa förhållanden kan förbättra prenatal upptäckt av navelsträngsknutor med hjälp av ultraljudsbilder. Till exempel hos monoamniotiska tvillingar där man medvetet sökte efter det sanna knuttillståndet. Men trots att det aktuella fallet var ett singletonfall är vår nuvarande erfarenhet begränsad till tillfälliga observationer.
En kejsarsnittsförlossning kan övervägas om diagnosen äkta navelsträngsknut ställs. Vaginal förlossning uppmuntras vanligtvis inte, även om vissa obstetriker ser annorlunda på detta. Om GA är nära termin kan man till exempel försöka göra en provförlossning, eftersom majoriteten av knutarna tycks vara skyddade mot ocklusion genom den större tjockleken på Whartons gelé och den stora navelsträngsradien vid detta GA. Om den är lös kommer en äkta knut inte att leda till att fostret äventyras eftersom fostrets cirkulation bibehålls. Vid tidpunkten för fostrets nedstigning genom förlossningskanalen kan dock knuten dras åt. En åtstramande knut kan hindra den fetala cirkulationen och leda till en intrauterin död. Whartons gelé som omger de fetala kärlen har därför möjlighet att motstå betydande torsions- och kompressionskrafter. Ibland kan det hända att det inte utvecklas tillräckligt med Whartons gelé i alla segment av navelsträngen. När detta inträffar är fostrets kärl inte längre skyddade från torsionskrafter och de är benägna att bli ockluserade om de vrids tillräckligt mycket, vilket leder till att fostret dör i livmodern. I denna fallrapport dog det nyfödda barnet efter födseln (1-min-Apgar: 2). Detta kan tyda på att dödsorsaken kan ha utlösts i förlossningens andra skede med liten eller ingen identifiering, med tanke på att fostrets hjärtfrekvens övervakades noga, om än intermittent. Dessutom kunde andra möjliga orsaker till fostrets död inte identifieras. Kvinnan hade ingen retroplacentär blodpropp och obduktion gjordes inte.
I motsats till denna rekommendation kan betydande nivåer av rädsla finnas mellan föräldrarna och förlossningsläkarna när försök görs till vaginal förlossning. Retrospektivt skulle det i vårt fall ha varit motiverat med en förlossning med kejsarsnitt. Det råder alltså osäkerhet om nyttan av antenatal testning vid uppföljning av graviditeter med äkta knutor. Även för denna kvinna kunde man ha gjort antenatal doppler-sonografi och subpartal kontinuerlig mätning av fosterhjärtfrekvensen.