Pseudomyxoma peritonei är ett syndrom med progressiv intraperitoneal ackumulering av mukinös ascites i samband med en mukinproducerande neoplasm. Det orsakas oftast av en mukinös tumör i blindtarmen 10.
Mycket mer sällan är mukinösa tumörer i kolon, rektum, magsäck, bukspottkörtel och urachus 9,10,13 inblandade. Det finns en pågående tvist om huruvida primära ovarietumörer är en vanlig källa i sig, eller om blindtarmen i dessa fall är den primära platsen och ovarieläsionen är metastaserad 2,3.
Terminologi
Terminologin när det gäller pseudomyxoma peritonei kan vara lite förvirrande, och den fortsätter att utvecklas med tiden. År 2016 publicerade en konsensusgrupp, Peritoneal Surface Oncology Group International, riktlinjer för klassificering av mucinösa appendiceala tumörer och associerad peritoneal sjukdom (se artikeln om appendiceal mucinous neoplasm).
En ”appendiceal mucocele” är en deskriptiv term som hänvisar till utseendet på en dilaterad mucinfylld appendix. Även om detta är den bildgivande manifestationen av appendiceala mucinösa tumörer, kan appendiceala mucoceles också representera icke-neoplastiska etiologier såsom slemhinnehyperplasi eller retentionscystor relaterade till luminal obstruktion 14.
Patologi
Pseudomyxoma peritonei (av appendicealt ursprung) beror på invasion eller ruptur av appendix från en mucinutsöndrande appendiceal tumör.
Det är viktigt att förstå att pseudomyxoma peritonei representerar ett sjukdomsspektrum. Den karakteristiska mucinösa ascites består av acellulärt mucin och en varierande mängd neoplastiska epitelceller. Faktum är att pseudomyxoma peritonei inte är en histologisk diagnos – etiketten innebär endast grovt mucinösa intraperitoneala avlagringar 15.
Det anmärkningsvärda med pseudomyxoma peritonei är att denna neoplastiska, progressiva process ofta uppstår från en till synes godartad eller väldifferentierad primärtumör 3. Men när det väl sker en intraperitoneal spridning tenderar de mucinösa avlagringarna att följa det normala flödet av peritonealvätska och sprida sig längs bäckenet, de parakoliska rännorna, leverkapseln och omentum, samtidigt som de ofta skonar rörliga organ, t.ex. tunntarmen 13, 14.
Pseudomyxoma peritonei kan delas in i två patologiska subtyper som har etiologisk och prognostisk betydelse 4:
- peritoneal adenomucinos
- en peritoneal neoplasm som till stor del består av mucin i samband med fibros med minimal cytologisk atypi och mitoser
- den primära tumören är i allmänhet ett adenom
- peritonealt mucinöst karcinom
- karaktäriseras av proliferativt epitel, körtlar, nästen eller enskilda celler med markerad cytologisk atypi
- Det primära är ett mucinöst adenokarcinom
Inte alla fall passar perfekt in i dessa kategorier, och många patienter har intermediära eller diskordanta egenskaper.
En långtidsuppföljningsstudie 4 av 109 patienter visade dock att 5-årsöverlevnaden var markant annorlunda: 75 % för adenomucinosgruppen och 14 % för gruppen med mucinöst karcinom. Den intermediära/diskordanta gruppen hade en 5-årsöverlevnad på 50 %.
Radiografiska kännetecken
Pseudomyxoma peritonei kännetecknas av lokaliserade ansamlingar av vätska som ackumuleras längs peritoneala ytor, vilket klassiskt resulterar i ett skalloped utseende av belagda bukorgan och omentala klumpar. En appendiceal mucocele (som representerar en mukinös appendicealtumör) kan visualiseras.
- Då appendicealtumörer är den vanligaste etiologin kan den tidiga peritoneala sjukdomen vara begränsad till den högra nedre kvadranten i buken 15
- avlagringar tenderar att lokaliseras till platsen för fysiologisk lymfatisk absorption av ascites (omentum, under högra hemidiaphragman), och beroende områden (t.ex.Parakoliska rännor, höger retrohepatiska rum, nedre delen av bäckenet) 14
- depositer tenderar att skona den mer rörliga tunntarmen förrän senare i sjukdomsförloppet, när de så småningom orsakar tarmobstruktion 14
Plain radiograph
Kan visa tecken på ascites med centralt förskjutna tunntarmsslingor och utspridda punktformiga eller kurvlinjiga förkalkningar.
Ultrasound
- echogenic peritoneal masses or ascites with echogenic particles which (unlike other forms of particulate ascites such as hemoperitoneum or pus in the peritoneum) do not move 6
- small bowel loops displaced medially
- may show scalloping of the liver, spleen and at times other organs
CT
- simple or loculated low attenuation fluid throughout intraperitoneal spaces, omentum, and mesentery 14
- scalloping of visceral surfaces, particularly the liver 5
- often with scattered (curvilinear or punctate) calcifications 5
- tends to remain localized to peritoneal cavity – thoracic and nodal lesions metastases uncommon
MRI
Reported signal characteristics of the collections include 8
- T1: typically low signal
- T2: typically high signal
- T1 C+ (Gd): may show enhancement 12
Treatment and prognosis
This is a progressive and often fatal disease. Återkommande tarmobstruktioner beror ofta på fibros och adhesioner vid avancerad sjukdom 13.
Behandlingen är kirurgisk debulking, följt av infusion av intraperitoneal kemoterapi. Aggressiv kirurgisk behandling har övervägts baserat på beräkningen av peritoneal cancer index (PCI), som är en prognostisk indikator baserad på mängden tumör som hittas vid laparoskopi. Detta index har utförts med hjälp av CT eller MRT 13.
Differentialdiagnos
Allmänna bilddiagnostiska differentialöverväganden inkluderar:
- peritonealkarcinomatos utan mucinös ascites
- peritoneal sarkomatos 2
- peritonit
.