Bilharziasis (schistosomiasis)
Den vanligaste orsaken till akut myelopati hos vuxna i tropikerna är bilharziasis på grund av att ryggmärgen är påverkad av Schistosoma haematobium i Afrika och Mellanöstern, eller av S. mansoni i Karibien, Venezuela och Brasilien. Denna parasitsjukdom orsakas av trematodiska blodsäckar av släktet Schistosoma (Del Brutto et al., 2002; Román, 2011). Larvformer av parasiterna (cerkarier) som släpps ut från en sötvattensmellanliggande snigelvärddjur genomborrar och penetrerar människans hud eller slemhinnor med invasion av blodomloppet, vanligen medan den mänskliga värden simmar i en damm eller en flod. I kroppen utvecklas larverna till schistosomula och vuxna schistosomer som lever i blodkärlen.
Epidemiologi. Enligt Världshälsoorganisationen (WHO) är schistosomiasis ett stort hälsoproblem i tropikerna med cirka 700 miljoner människor i världen som utsätts för infekterat vatten på grund av jordbruks-, hushålls- och fritidsaktiviteter, med mer än 207 miljoner människor smittade i världen (85 % i Afrika); de flesta lever i fattiga samhällen som inte har tillgång till säkert dricksvatten och adekvat sanitet. Prevalensen av hjärn- och ryggmärgsschistosomiasis är okänd.
Mikrobiologi. Schistosoma mansoni, Schistosoma haematobium och Schistosoma japonicum orsakar sjukdomar hos människor. Schistosoma-honor som lever i venerna lägger ett stort antal ägg i de nedre mesenteriska (S. mansoni) och övre mesenteriska (S. japonicum) venerna och i urinblåsans venösa plexus (S. haematobium). Parasitens ägg orsakar en fördröjd överkänslighetsreaktion hos värden som ger upphov till sjukdomens tecken och symtom.
Patogenes. Hudpenetration av cerkarier ger initial feber och pruritus. 3-6 veckor senare börjar de kvinnliga Schistosoma-maskarna släppa ut ägg (tidigt postinfektivt stadium) vilket resulterar i Katayama-syndromet med feber, lymfadenopati, eosinofili, diarré, splenomegali och hudutslag. I det sena skedet uppstår kronisk inflammation i tunn- och tjocktarm, lever eller urinblåsa med granulombildning och portal hypertension.
Neurologiskt engagemang inträffar främst under det tidiga postinfektiva skedet och kan påverka hjärnan (meningoencefalit) eller ryggmärgen (myelit och myeloradikulit). Schistosoma ektopiska ägg når CNS genom retrograd venös strömning till Batson venösa plexus som bildas av vertebrala epidurala klafffria vener, som förbinder ryggmärgens vener med venae cava inferior, de djupa iliakala venerna och det portala venösa systemet. Emboliska ägg kan också nå hjärnan och lokaliseras i cortex, subkortikal vit substans, basala ganglier och inre kapsel. Neuropatologin visar typiska Schistosoma-ägg med minimal eller ingen histologisk reaktion i leptomeninges, hjärnparenkym och plexus choroidus. Granulomförändringar utvecklas sällan i hjärnan, men fokal eller diffus vaskulit kan förekomma. Däremot förekommer granulomatös reaktion runt äggen i conus medullaris och i ryggmärgen (nivåerna T12 till L1), vilket orsakar radikulär och cauda equina inflammation och ödem. Vaskulit i den främre spinalartären har föreslagits som substrat för vaskulära former.
Kliniska kännetecken. Schistosomal encefalit visar sig med kramper, fokala fynd, intrakraniell hypertension eller encefalit. Cerebral blödning och subarachnoidalblödning kan förekomma. Differentialdiagnosen för schistosomal encefalopati bör omfatta cerebral malaria, bakteriell meningit och viral encefalit.
Schistosomal myelopati. S. mansoni och S. haematobium involverar ryggmärgen oftare än hjärnan; cirka 2,6 % av patienter med kronisk S. mansoni-infektion utvecklar myelit. Conus medullaris är den vanligaste platsen för angrepp och ger upphov till ett intramedullärt granulom som kliniskt kännetecknas av komplett slapp paraplegi med areflexi, urin- och rektalinkontinens, impotens, sensoriska störningar och lumbosakral smärta. Andra neurologiska syndrom är akut transvers myelit, spastisk paraplegi, smärtsam lumbosakral radikulopati med ryggsmärta och cauda equina syndrom.
Neuroimaging. Myelografi kan avslöja partiell eller fullständig blockering av ryggmärgen med intramedullär svullnad av ryggmärgen och förtjockning av rötterna i cauda equina. MRT vid schistosomal myelit visar en mild förstoring av ryggmärgen, svullnad av conus medullaris och områden med T2-hyperintensivitet med intramedullär förstärkning efter gadoliniuminjektion (fig. 102.10).
Fig. 102.10. Spinal schistosomiasis. Koronal (A) och sagittal (B) T1-viktad MRT av ryggraden med gadoliniumkontrast som visar förstoring av conus medullaris och fläckvis kontrastförstärkning (stor pil) som avbryts av fokal nodulär förstärkning (små pilar) vid den nedre delen av ryggmärgen och cauda equina-rötterna från granulom från schistosomala granulom.
(Återgivna från Ferrari et al, 2008.)
Diagnos. Schistosomiasis i ryggmärgen kan diagnostiseras utifrån klinisk presentation (akut slapp paraplegi, myeloradikulärt smärtsamt syndrom och cauda equina-syndrom) plus epidemiologiska data som resehistoria eller exponering för Schistosoma genom att bada eller simma i sötvatten i endemiska områden. Laboratorieverifiering omfattar påvisande av Schistosoma-antikroppar i serum och/eller CSF med hjälp av ett ELISA-test. Diagnosen kan föreslås genom typiska fynd på MRT eller CT-scanning och genom att patienten återhämtar sig efter behandling. Neurokirurgisk biopsi med histopatologisk undersökning av ryggmärgsskador bekräftar diagnosen. Patienter med schistosomal myelopati har sällan kliniska tecken på systemisk schistosomiasis. CSF visar mild lymfocytisk pleocytos, förhöjda proteiner, förekomst av eosinofiler, förhöjt IgG-index och oligoklonala band. Biopsi av rektalslemhinna och undersökning av avföring och urin kan avslöja Schistosoma-ägg hos cirka 25 % av patienterna.
Differentialdiagnos. Tumörer, bakterie- och svampinfektioner och andra parasitsjukdomar som paragonimiasis, echinokockos, cysticercos och extradural dracunculiasis är andra helminthiska infektioner som kan uppträda med cerebrala masslesioner eller ryggmärgssjukdom och perifer eosinofili bör övervägas i differentialdiagnosen.
Behandling. En kombination av schistosomicida läkemedel, steroider och kirurgi rekommenderas för närvarande (Lambertucci et al., 2007). Praziquantel resulterar i parasitologisk bot hos mer än 70 % av patienterna med schistosomal myelopati. Doser mellan 40 och 60 mg/kg/dag används i 14 dagar i kombination med prednison eller dexametason. Oxamniquin och metrifonat är också schistomicidala. Det kirurgiska tillvägagångssättet omfattar dekompressiv laminektomi i fall med allvarlig kompression eller CSF-blockering på myelografi, massexeresis och frigörande av rötter hos patienter med akut myelit som fortsätter att försämras trots klinisk behandling.