En vänstersidig superior vena cava (SVC) är den vanligaste medfödda venösa anomalin i bröstkorgen och kan i en minoritet av fallen resultera i en shunt från höger till vänster 3,4.
Epidemiologi
En vänstersidig SVC ses hos 0,3-0,5 % av normalbefolkningen och hos ~5 % av dem med medfödd hjärtsjukdom 3. Den ses isolerat endast i 10 % av fallen eftersom den stora majoriteten åtföljs av en normal högersidig SVC, så kallad SVC-duplikation.
Klinisk presentation
Den stora majoriteten av fallen är symtomfria och förekomsten av kärlet identifieras endast som en tillfällighet vid datortomografi av bröstkorgen, eller som ett resultat av att en linje placeras ut. In those patients who have a right-to-left shunt as a result of drainage directly into the left atrium (8%), the shunt is usually not large enough to cause cyanosis since it only drains the left upper limb and left side of the head and neck.
A number of associations are recognized, which may result in investigation and identification of the abnormal vessel. They include:
- congenital heart defects are present in 4.4% of patients with left-sided SVC 3
- atrial septal defect (ASD): most common
- single atrium
- ventricular septal defect (VSD)
- tetralogy of Fallot
- coarctation of the aorta
- pulmonary stenosis
- anomalous pulmonary venous return
- arrhythmias
Pathology
A left-sided SVC forms when the left anterior cardinal vein is not obliterated during normal fetal development. Den persisterande vänstersidiga SVC passerar anterior till vänster hilum och lateralt till aortabågen innan den återförenas med cirkulationssystemet. Det finns ett antal möjliga dräneringsställen:
- koronarsinus (92 %) funktionellt obetydligt eftersom venöst återflöde från huvudet, halsen och övre extremiteterna levereras till höger förmak 3
- vänster förmak (8 %) resulterar i en shunt från höger till vänster, som vanligtvis inte är tillräckligt stor för att orsaka cyanos eller symtom 3
I den stora majoriteten av fallen (82-90 %) finns också en normal (men liten) högersidig SVC, och en persisterande överbryggande ven (vänster brachiocefalisk ven) ses i 25-35 % av fallen 3.
Andra konfigurationer är möjliga, där den vänstra övre interkostala venen bildar en kommunikation mellan den vänstra SVC och den accessoriska hemiazygösa venen som bildar en vänstersidig azygös båge.
Radiografiska kännetecken
Planskt röntgenfoto
Direkt visualisering av en vänstersidig SVC är inte möjlig men dess närvaro kan dock antydas om en kateter eller en linje ligger på ett oväntat vänster paramediastinalt ställe.
CT
CT, särskilt med kontrast, kan elegant visa det anomala kärlet som löper inferiort till vänster om aortabågen och anteriort mot vänster hilum. Det ligger i direkt fortsättning på sammanflödet av vänster inre jugularvena och vänster subclavianvena. Kommunikation mellan den normala högra SVC (som finns i 82-90 % av fallen) kan också ses.
Avhängigt av tidpunkten för skanningen och injektionssidan kan varierande mängder kontrast ses i kärlet.
CT kan också, särskilt med hjälp av reformats, avgränsa platsen för dränering (vanligen koronarsinus).
Nukleärmedicin
Diagnosen kan misstänkas vid injektion i vänster arm för en VQ-skanning, hos patienter med dränering i vänster förmak. I sådana fall kommer i princip all radiotracer att synas i den systemiska cirkulationen snarare än de normala 2 % som korsar lungan på grund av intrapulmonala shuntar 3.
Echokardiografi
Transthorakal ekokardiografi kan förstärkas med hjälp av omrörd koksaltlösning om det finns en klinisk misstanke om en vänstersidig SVC. Placering av en perifer intravenös kanyl i vänster arm, agitation av saltlösning och efterföljande injektion bör sammanfalla med visualisering av den högra ventrikulära utflödesbanan och koronarsinus i den parasternala långaxliga vyn. Den sistnämnda (koronarsinus) kommer att fyllas före den förstnämnda (den högra ventrikulära utflödesbanan) i närvaro av en vänstersidig SVC 6.
Behandling och prognos
Med undantag för de fall där det finns en stor höger till vänster shunt har en vänstersidig SVC i princip ingen fysiologisk påverkan och är helt symtomfri.
Dess betydelse härstammar från venösa ingrepp, som t.ex. placering av slangar eller pacemakerimplantation, där underlåtenhet att känna igen denna variant kan resultera i felaktig positionering 4.
Differentialdiagnos
När den kan spåras på CT finns det ingen riktig differential. Vissa om tunna snitt inte är tillgängliga kan en anomal vänster brachiocefalisk ven (ALBCV) efterlikna utseenden.
En onormal kateterposition på lungröntgen, som löper till vänster om mediastinum har en begränsad differential (se: differential av vänster paramediastinal kateterposition) 5.