Co je to plazmocytom?
Plazmocytom označuje nádor tvořený abnormálními plazmatickými buňkami, který roste v měkkých tkáních nebo kostním skeletu. Může se vyskytovat jako diskrétní solitární masa abnormálních plazmatických buněk, v takovém případě se označuje jako „solitární“ plazmocytom, nebo může být přítomen jako součást myelomu. Prognóza a léčba solitárních plazmocytomů se velmi liší od léčby myelomu.
Plazmocyty jsou typem bílých krvinek, které se vyvíjejí ze zralých B-lymfocytů v kostní dřeni. Hrají důležitou roli při ochraně organismu před infekcemi a nemocemi tím, že produkují bílkoviny zvané imunoglobuliny (Ig), známé také jako protilátky.
Existují dva hlavní typy solitárních plazmocytomů:
- Solitární kostní plazmocytom (SBP) – při něm dochází k lokálnímu nahromadění abnormálních plazmatických buněk v kosti. Nejčastěji se tyto nádory vyvíjejí v páteři, ale mohou se vyvinout také v pánvi, žebrech, pažích, obličeji, lebce, stehenní kosti (stehno) a hrudní kosti (hrudní kost).U některých lidí s SBP může dojít k rozvoji mnohočetného myelomu – přibližně u 50-70 % v průběhu 10 let – proto budete pravidelně sledováni pomocí krevních testů a rentgenových snímků a/nebo vyšetření magnetickou rezonancí.
- Solitární extramedulární plazmocytom (SEP) – kdy se shluk abnormálních plazmatických buněk vyskytuje mimo kost v měkkých tkáních. Tyto plazmocytomy se nejčastěji vyskytují v oblasti hlavy a krku, zejména v horních cestách dýchacích (nos, krk a vedlejší dutiny), ale mohou se vyskytovat také v trávicím traktu, lymfatických uzlinách, močovém měchýři, plicích nebo jiných orgánech. Existuje méně než 10% pravděpodobnost, že toto onemocnění přejde v myelom.
- Solitární plazmocytomy nemají typické znaky myelomu, mezi které patří nízký počet červených krvinek, zvýšená hladina vápníku v krvi nebo snížená funkce ledvin. A přestože 75 % lidí se SBP a 25 % lidí se SEP má M-protein (abnormální bílkoviny produkované rakovinnými plazmatickými buňkami), jsou obvykle malé a po léčbě vymizí.
Výskyt
Solitární plazmocytom se nejčastěji vyskytuje u lidí středního nebo staršího věku a je velmi vzácný ve věku do 30 let. Medián věku v době diagnózy je přibližně o deset let nižší než u lidí s myelomem, tedy 55 až 65 let, zatímco medián věku pacientů s diagnózou mnohočetného myelomu je 71 let.
Solitární kostní plazmocytomy jsou vzácné a tvoří přibližně 5 % všech plazmocytárních onemocnění. Solitární extramedulární plazmocytomy jsou ještě méně časté. Solitární plazmocytomy se častěji vyskytují u mužů než u žen.
Příčiny
Není známo, co plazmocytomy způsobuje.
Příznaky
Solitární kostní plazmocytomy mohou způsobovat bolesti kostí nebo zlomeniny. Příznaky závisí na tom, kde se nádor nachází.
Diagnostika
Solitární plazmocytom je u člověka diagnostikován, když: biopsie odhalí jediný nádor uvnitř kosti nebo tkáně tvořený abnormálními plazmatickými buňkami; rentgenové snímky, pozitronová elektronová tomografie (PET) nebo magnetická rezonance (MRI) neprokáží žádné další léze v kosti nebo v měkkých tkáních; biopsie kostní dřeně neprokáže žádné známky myelomu; krevní testy neprokáží žádné známky anémie, vysoké hladiny vápníku nebo snížené funkce ledvin v důsledku M-proteinu.
Léčba
Léčba používaná nejčastěji u obou typů plazmocytomu je radioterapie. Je to možné, protože podle definice jsou „solitární plazmocytomy“ lokalizované. Radioterapie spočívá v zaměření záření (podobně jako rentgenové paprsky) na plazmocytom, aby došlo k usmrcení abnormálních buněk. Léčba se obvykle podává v průběhu několika dnů, aby se omezily vedlejší účinky.
Ačkoli se chemoterapie obvykle nepoužívá jako doplněk radioterapie, někdy se zvažují typy léků používaných k léčbě myelomu.
Chirurgický zákrok je nutný jen zřídka, ale může být vyžadován v situacích, kdy postižení kostí plazmocytomem způsobuje nestabilitu skeletu a vysoké riziko zlomenin. V těchto případech může být radioterapie odložena až na dobu po operaci.
Radioterapie obecně poskytuje vynikající lokální a často trvalou kontrolu plazmocytomu. Existuje však riziko, že plazmocytomy mohou recidivovat nebo progredovat do myelomu (zejména u SBP). Všichni lidé s plazmocytomy vyžadují celoživotní sledování. To obvykle zahrnuje fyzikální vyšetření, vyšetření krve a moči a rentgenové snímky, vyšetření magnetickou rezonancí nebo PET v pravidelných intervalech po dobu nejméně prvních pěti let po ukončení léčby.
Poslední aktualizace 19. června 2019
Vypracovala Nadace pro leukémii po konzultaci s lidmi žijícími s rakovinou krve, podpůrným personálem Nadace pro leukémii, pracovníky hematologických sester a/nebo australskými klinickými hematology. Tento obsah je poskytován pouze pro informační účely a vyzýváme vás, abyste se v případě diagnózy, léčby a odpovědí na své lékařské otázky, včetně vhodnosti konkrétní terapie, služby, produktu nebo léčby ve vašich podmínkách, vždy obrátili na registrovaného zdravotnického pracovníka. Nadace Leukaemia nenese žádnou odpovědnost za osoby, které se spoléhají na materiály obsažené na těchto webových stránkách.