Definition
Zweck
Demographie
Beschreibung
Diagnose/Vorbereitung
Nachsorge
Risiken
Normale Ergebnisse
Morbidität und Sterblichkeitsraten
Alternativen
Definition
Die Hemisphärektomie ist eine chirurgische Behandlung der Epilepsie, bei der eine der beiden Hirnhälften, die zusammen den größten Teil des Gehirns ausmachen, entfernt wird.
Zweck
Die Hemisphärektomie wird zur Behandlung von Epilepsie eingesetzt, wenn diese durch Medikamente nicht ausreichend kontrolliert werden kann.
Die Großhirnrinde ist der faltige äußere Teil des Gehirns. Sie ist in eine linke und eine rechte Hemisphäre unterteilt, die durch ein Bündel von Nervenfasern, das so genannte Corpus callosum, an der Basis der Hemisphären miteinander kommunizieren.
Die epileptischen Anfälle sind auf eine unkontrollierte elektrische Aktivität im Gehirn zurückzuführen. Diese Aktivität beginnt oft in einer bestimmten Hirnregion, die als Anfallsherd bezeichnet wird, und breitet sich dann auf andere Regionen aus. Die Entfernung oder Abtrennung des Herdes vom Rest des Gehirns kann die Anfallshäufigkeit und -intensität verringern.
Bei manchen Menschen mit Epilepsie gibt es keinen einzelnen Herd. Wenn es mehrere Herde in einer Hemisphäre gibt oder wenn der Herd unbestimmt, aber auf eine Hemisphäre beschränkt ist, kann eine Hemisphärektomie zur Behandlung angezeigt sein.
Die Entfernung einer ganzen Gehirnhälfte ist eine wirksame Behandlung. Die Hemisphäre, die entfernt wird, ist in der Regel durch die Auswirkungen mehrerer Anfälle stark geschädigt, und die andere Seite des Gehirns hat bereits viele Funktionen der geschädigten Seite übernommen. Außerdem verfügt das Gehirn über viele „redundante Systeme“, die es gesunden Regionen ermöglichen, den Verlust der geschädigten Seite auszugleichen.
Kinder, die für eine Hemisphärektomie in Frage kommen, haben in der Regel erhebliche Beeinträchtigungen aufgrund ihrer Epilepsie, einschließlich teilweiser oder vollständiger Lähmung und teilweisem oder vollständigem Verlust der Empfindung auf der der betroffenen Hirnregion gegenüberliegenden Körperseite.
Demographie
Epilepsie betrifft bis zu 1 % aller Menschen. Etwa 40 % der Patienten werden mit Medikamenten nur unzureichend behandelt und kommen daher für eine Operation in Frage. Die Hemisphärektomie ist eine relativ seltene Form der Epilepsiechirurgie. In den Vereinigten Staaten werden wahrscheinlich weniger als 100 Eingriffe pro Jahr durchgeführt. Die Hemisphärektomie wird am häufigsten bei Kindern in Betracht gezogen, deren Gehirn sich besser an den Verlust von Hirnsubstanz anpassen kann als bei Erwachsenen.
Beschreibung
Die Hemisphärektomie kann „anatomisch“ oder „funktionell“ sein. Bei einer anatomischen Hemisphärektomie wird eine Hemisphäre entfernt, während bei einer funktionellen Hemisphärektomie etwas Gewebe an Ort und Stelle belassen wird, dessen Verbindungen zu anderen Hirnzentren jedoch durchtrennt werden, so dass es nicht mehr funktioniert.
Es gibt mehrere Varianten der anatomischen Hemisphärektomie, die darauf ausgerichtet sind, Komplikationen zu minimieren. Untere Teile des Gehirns können relativ intakt bleiben, oder es kann Muskelgewebe transplantiert werden, um die Ventrikel (mit Flüssigkeit gefüllte Hohlräume) des Gehirns zu schützen und den Austritt von Liquor zu verhindern.
Die meisten chirurgischen Zentren führen eine funktionelle Hemisphärektomie durch. Bei diesem Verfahren werden der Schläfenlappen (die Region, die der Schläfe am nächsten liegt) und ein Teil des zentralen Teils der Hirnrinde entfernt. Außerdem werden zahlreiche Verbindungsfasern im verbleibenden Gehirn durchtrennt, ebenso wie das Corpus callosum, das die beiden Hemisphären miteinander verbindet.
Bei beiden Eingriffen wird der Patient in Vollnarkose auf dem Rücken liegend operiert. Der Kopf wird rasiert und ein Teil des Schädels wird entfernt, um Zugang zum Gehirn zu erhalten. Nachdem das gesamte Gewebe geschnitten und entfernt und alle Blutungen gestoppt wurden, wird das darunter liegende Gewebe vernäht, und der Schädel und die Kopfhaut werden wieder aufgesetzt und vernäht.
Diagnose/Vorbereitung
Der Kandidat für eine Hemisphärektomie hat eine medikamentös nicht behandelbare Epilepsie mit zahlreichen oder schlecht definierten Anfallsherden, die jedoch auf eine Hemisphäre beschränkt sind. Solche Patienten können eine der verschiedensten Erkrankungen haben, die Anfälle verursachen, darunter:
- Neonatale Hirnschädigung
- Rasmussen-Krankheit
- Hämimegalencephalie
- Sturge-Weber-Syndrom
Der Kandidat für jede Art von Epilepsiechirurgie wird vor der Operation einer Vielzahl von Untersuchungen unterzogen. Dazu gehört die Elektroenzephalographie (EEG), bei der Elektroden auf der Kopfhaut, auf der Hirnoberfläche oder im Gehirn angebracht werden, um die elektrische Aktivität aufzuzeichnen. Mit dem EEG wird versucht, den/die Brennpunkt(e) der Anfallsaktivität zu lokalisieren.
Mit verschiedenen bildgebenden Verfahren werden Bilder des Gehirns erstellt. Diese können strukturelle Anomalien aufzeigen, auf die der Neurochirurg achten muss. Zu diesen Verfahren gehören die Magnetresonanztomographie (MRT), Röntgenaufnahmen, Computertomographie (CT) oder Positronen-Emissions-Tomographie (PET).
Neuropsychologische Tests können durchgeführt werden, um einen Ausgangswert zu erhalten, an dem die Ergebnisse der Operation gemessen werden. Es kann auch ein Wada-Test durchgeführt werden, bei dem ein Medikament in die Arterie, die zu einer Gehirnhälfte führt, injiziert wird und diese in einen Schlafzustand versetzt. Auf diese Weise kann der Neurologe feststellen, wo im Gehirn die Sprache und andere Funktionen lokalisiert sind, was auch für die Vorhersage des Operationsergebnisses nützlich sein kann.
Nachbehandlung
Unmittelbar nach der Operation kann der Patient bis zu 24 Stunden lang an ein Beatmungsgerät angeschlossen sein. Die Patienten bleiben mindestens eine Woche im Krankenhaus.
Wer führt den Eingriff durch und wo wird er durchgeführt?
Die Hemisphärektomie wird von einem neurochirurgischen Team in einem Krankenhaus durchgeführt. Sie wird auch von einer relativ kleinen Zahl spezialisierter Zentren durchgeführt.
Physio- und Ergotherapie sind Teil des Rehabilitationsprogramms, um Kraft und Motorik zu verbessern.
Risiken
Eine Blutung während oder nach der Operation ist ein Risiko für die Hemisphärektomie. Die disseminierte intravaskuläre Gerinnung, d.h. die Blutgerinnung innerhalb des Kreislaufsystems, ist ein Risiko, das mit gerinnungshemmenden Medikamenten behandelt werden kann. „Aseptische Meningitis“, eine Entzündung der Gehirnhülle ohne Infektion, kann auftreten. Ein Hydrozephalus, d. h. ein erhöhter Flüssigkeitsdruck im restlichen Gehirn, kann bei 20-30 % der Patienten auftreten. Das Risiko, an den Folgen der Operation zu sterben, hat sich mit der Verbesserung der Operationstechniken verringert, tritt aber immer noch bei etwa 2 % der Patienten auf.
Der Patient verliert alle verbleibenden Empfindungen und Muskelkontrollen in den Extremitäten auf der der entfernten Hemisphäre gegenüberliegenden Seite. Oberarm- und Oberschenkelbewegungen können jedoch erhalten bleiben, so dass eine angepasste Funktion dieser Körperteile möglich ist.
Normale Ergebnisse
Bei 70-85 % der Patienten treten keine Anfälle mehr auf, bei weiteren 10-20 % der Patienten sind sie um 80 % reduziert. Patienten mit der Rasmussen-Krankheit, die fortschreitend ist, profitieren nicht so stark. Die Medikamente können reduziert werden, und es kann zu einer gewissen Verbesserung der intellektuellen Funktionen kommen.
Morbiditäts- und Mortalitätsraten
Bei 1-2 % der Patienten, die sich einer Hemisphärektomie unterziehen, kann es zum Tod kommen. Schwerwiegende, aber behandelbare Komplikationen können bei 10-20 % der Patienten auftreten.
Alternativen
Die Korpus-Callosotomie kann für einige Patienten eine Alternative sein, obwohl ihre Fähigkeit, Anfälle vollständig zu beseitigen, viel geringer ist. Multiple subpial transection, in which several bundles of nerve fibers are cut, is also an alternative for some patients.
QUESTIONS TO ASK THE DOCTOR
- Can medications be used to treat the epilepsy first?
- Will the operation be an anatomic or functional hemispherectomy?
- Is there another type of surgery that may be effective?