Définition
Objectif
Démographie
Description
Diagnostic/Préparation
Soins ultérieurs
Risques
Résultats normaux
Morbidité. et taux de mortalité
Alternatives
Définition
L’hémisphérectomie est un traitement chirurgical de l’épilepsie dans lequel l’un des deux hémisphères cérébraux, qui constituent ensemble la majorité du cerveau, est enlevé.
Objectif
L’hémisphérectomie est utilisée pour traiter l’épilepsie lorsqu’elle ne peut pas être suffisamment contrôlée par des médicaments.
Le cortex cérébral est la partie externe plissée du cerveau. Il est divisé en hémisphères gauche et droit, qui communiquent entre eux par un faisceau de fibres nerveuses appelé corps calleux, situé à la base des hémisphères.
Les crises d’épilepsie sont dues à une activité électrique non régulée dans le cerveau. Cette activité commence souvent dans une région cérébrale discrète appelée foyer de la crise, puis se propage à d’autres régions. Supprimer ou déconnecter le foyer du reste du cerveau peut réduire la fréquence et l’intensité des crises.
Chez certaines personnes épileptiques, il n’y a pas de foyer unique. S’il y a plusieurs foyers dans un hémisphère, ou si le foyer est indéfini mais limité à un hémisphère, l’hémisphérectomie peut être indiquée pour le traitement.
L’ablation d’un hémisphère entier du cerveau est un traitement efficace. L’hémisphère retiré est généralement assez endommagé par les effets de crises multiples, et l’autre côté du cerveau a déjà assumé de nombreuses fonctions du côté endommagé. En outre, le cerveau possède de nombreux « systèmes redondants », qui permettent aux régions saines de compenser la perte du côté endommagé.
Les enfants candidats à une hémisphérectomie présentent généralement des déficiences importantes dues à leur épilepsie, notamment une paralysie partielle ou complète et une perte partielle ou complète de la sensation du côté du corps opposé à la région cérébrale affectée.
Démographie
L’épilepsie touche jusqu’à 1 % de la population. Environ 40 % des patients sont traités de manière inadéquate par des médicaments, et peuvent donc être des candidats à la chirurgie. L’hémisphérectomie est un type de chirurgie de l’épilepsie relativement rare. Le nombre d’interventions réalisées chaque année aux États-Unis est probablement inférieur à 100. L’hémisphérectomie est le plus souvent envisagée chez les enfants, dont le cerveau est mieux à même de s’adapter à la perte de matière cérébrale que les adultes.
Description
L’hémisphérectomie peut être « anatomique » ou « fonctionnelle ». Dans une hémisphérectomie anatomique, un hémisphère est enlevé, tandis que dans une hémisphérectomie fonctionnelle, certains tissus sont laissés en place, mais leurs connexions aux autres centres cérébraux sont coupées de sorte qu’ils ne fonctionnent plus.
Plusieurs variantes de l’hémisphérectomie anatomique existent, qui sont conçues pour minimiser les complications. Les parties inférieures du cerveau peuvent être laissées relativement intactes, ou des tissus musculaires peuvent être transplantés afin de protéger les ventricules du cerveau (cavités remplies de liquide) et d’empêcher la fuite du liquide céphalorachidien à partir de celles-ci.
La plupart des centres chirurgicaux pratiquent une hémisphérectomie fonctionnelle. Dans cette procédure, le lobe temporal (la région la plus proche de la tempe) et la partie de la portion centrale du cortex sont retirés. En outre, de nombreuses fibres de connexion dans le cerveau restant sont sectionnées, tout comme le corps calleux, qui relie les deux hémisphères.
Pendant l’une ou l’autre procédure, le patient est sous anesthésie générale, allongé sur le dos. La tête est rasée et une partie du crâne est retirée pour accéder au cerveau. Une fois que tous les tissus ont été coupés et retirés et que tous les saignements sont arrêtés, les tissus sous-jacents sont suturés et le crâne et le cuir chevelu sont remis en place et suturés.
Diagnostic/Préparation
Le candidat à l’hémisphérectomie présente une épilepsie non traitable par des médicaments, avec des foyers de crises nombreux ou mal définis, mais localisés à un hémisphère. Ces patients peuvent présenter l’un des nombreux troubles ayant provoqué des crises, notamment :
- lésion cérébrale néonatale
- maladie de Rasmussen
- hémimalencéphalie
- syndrome de Sturge-Weber
Le candidat à tout type de chirurgie de l’épilepsie aura subi un large éventail de tests avant l’intervention. Ceux-ci comprennent l’électroencéphalographie (EEG), au cours de laquelle des électrodes sont placées sur le cuir chevelu, à la surface du cerveau ou à l’intérieur du cerveau pour enregistrer l’activité électrique. L’EEG est utilisé pour tenter de localiser le ou les points focaux de l’activité épileptique.
Plusieurs procédures de neuro-imagerie sont utilisées pour obtenir des images du cerveau. Celles-ci peuvent révéler des anomalies structurelles que le neurochirurgien doit connaître. Ces procédures comprendront l’imagerie par résonance magnétique (IRM), les rayons X, la tomodensitométrie (TDM) ou la tomographie par émission de positons (TEP).
Des tests neuropsychologiques peuvent être effectués pour fournir une base de référence par rapport à laquelle les résultats de la chirurgie sont mesurés. Un test de Wada peut également être effectué, au cours duquel un médicament est injecté dans l’artère menant à une moitié du cerveau, l’endormant. Cela permet au neurologue de déterminer où, dans le cerveau, le langage et d’autres fonctions sont localisés, et peut également être utile pour prédire le résultat de la chirurgie.
Soins ultérieurs
Immédiatement après l’opération, le patient peut être placé sous ventilateur mécanique pendant 24 heures maximum. Les patients restent à l’hôpital pendant au moins une semaine.
Qui pratique l’intervention et où est-elle pratiquée ?
L’hémisphérectomie est pratiquée par une équipe neurochirurgicale dans un hôpital. Elle est également réalisée par un nombre relativement restreint de centres spécialisés.
La kinésithérapie et l’ergothérapie font partie du programme de rééducation pour améliorer la force et la fonction motrice.
Risques
L’hémorragie pendant ou après l’opération est un risque de l’hémisphérectomie. La coagulation intravasculaire disséminée, ou la coagulation du sang dans le système circulatoire, est un risque qui peut être géré avec des médicaments anticoagulants. « Une méningite aseptique, une inflammation de l’enveloppe du cerveau sans infection, peut se produire. L’hydrocéphalie, ou l’augmentation de la pression du liquide dans le cerveau restant, peut survenir chez 20 à 30 % des patients. La mort par chirurgie est un risque qui a diminué avec l’amélioration des techniques chirurgicales, mais elle survient encore chez environ 2 % des patients.
Le patient perdra toute sensation ou tout contrôle musculaire restant dans les extrémités du côté opposé à l’hémisphère retiré. Cependant, les mouvements du haut du bras et de la cuisse peuvent être conservés, ce qui permet une fonction adaptée avec ces parties du corps.
Résultats normaux
Les crises sont éliminées chez 70 à 85 % des patients, et réduites de 80 % chez 10 à 20 % d’autres patients. Les patients atteints de la maladie de Rasmussen, qui est progressive, n’en tireront pas autant de bénéfices. Les médicaments peuvent être réduits, et une certaine amélioration de la fonction intellectuelle peut survenir.
Taux de morbidité et de mortalité
Le décès peut survenir chez 1 à 2 % des patients subissant une hémisphérectomie. Des complications graves mais traitables peuvent survenir chez 10 à 20 % des patients.
Alternatives
La callosotomie du cortex peut être une alternative pour certains patients, bien que sa capacité à éliminer complètement les crises soit bien moindre. Multiple subpial transection, in which several bundles of nerve fibers are cut, is also an alternative for some patients.
QUESTIONS TO ASK THE DOCTOR
- Can medications be used to treat the epilepsy first?
- Will the operation be an anatomic or functional hemispherectomy?
- Is there another type of surgery that may be effective?