Indicazioni e raccomandazioni per la terapia con pacemaker

L’American College of Cardiology (ACC) e l’American Heart Association (AHA) hanno pubblicato la prima linea guida clinica per l’impianto di pacemaker permanente nel 1984. Sono state pubblicate tre revisioni successive, l’ultima delle quali è l’aggiornamento del 2002 in collaborazione con la North American Society of Pacing and Electrophysiology (NASPE), su cui si basa questo articolo.1 Le raccomandazioni selezionate sono presentate nel consueto formato a tre classi ACC/AHA (Tabella 1).1

Blocco atrioventricolare e fasciale acquisito negli adulti

Il blocco atrioventricolare (AV) è classificato di primo, secondo o terzo grado. Il blocco AV di primo grado è definito come un intervallo PR anormalmente prolungato. Il blocco AV di secondo grado, Mobitz tipo I (Wenckebach) si manifesta con un progressivo prolungamento dell’intervallo PR che si conclude con un complesso QRS caduto. Di solito è associato a un complesso QRS stretto. Il blocco AV di secondo grado Mobitz di tipo II dimostra un intervallo PR costante prima di un QRS caduto e di solito è associato a un complesso QRS largo. Il blocco AV avanzato si riferisce al blocco di due o più onde P consecutive, mentre il blocco AV completo (terzo grado) è definito come assenza di tutta la conduzione atrioventricolare.

Il blocco AV di primo grado e di secondo grado di tipo I sono solitamente causati da una conduzione ritardata nel nodo AV, indipendentemente dalla durata del QRS. Il blocco AV di secondo grado di tipo II di solito è infra-nodale, specialmente quando il QRS è ampio. Il blocco AV di terzo grado può verificarsi a qualsiasi livello anatomico.

La decisione di impiantare un pacemaker in un paziente con conduzione AV anomala dipende dalla presenza di sintomi legati alla bradicardia o alle aritmie ventricolari e dalle loro implicazioni prognostiche. Studi osservazionali nel corso degli anni suggeriscono fortemente che il pacing permanente migliora la sopravvivenza nei pazienti con blocco AV completo, soprattutto se si è verificata una sincope.2-5 Pertanto, il blocco AV sintomatico di terzo grado è un’indicazione di classe I per il pacing permanente, mentre il blocco AV asintomatico di terzo grado è un’indicazione di classe IIa. Più recentemente, è stato riconosciuto che il blocco AV di secondo grado di tipo II può essere un precursore del blocco AV completo.6,7 Il blocco AV di secondo grado di tipo II dovrebbe essere trattato con un pacemaker permanente anche in un paziente asintomatico, in particolare se è associato al blocco fascicolare, che è anche una raccomandazione di classe IIa.

Il blocco AV di primo grado marcato (PR maggiore di 300 ms) può produrre sintomi anche in assenza di gradi superiori di blocco. In questa situazione, i sintomi sono causati dalla compromissione emodinamica risultante dalla tempistica inappropriata della sistole atriale, che può produrre sintomi simili a quelli della “sindrome da pacemaker” (cioè, affaticamento, sincope o presincope, e malessere secondario alla bassa gittata cardiaca, ipotensione, ed elevate pressioni di riempimento ventricolare che possono svilupparsi quando la stimolazione ventricolare risulta in un timing improprio della sistole atriale e ventricolare).8,9 Piccoli studi osservazionali hanno suggerito che i pazienti con disfunzione ventricolare sinistra e intervallo PR marcatamente prolungato possono beneficiare della stimolazione con un tempo di conduzione AV più breve.10

Il blocco fascicolare si riferisce all’evidenza elettrocardiografica (ECG) di una conduzione compromessa sotto il nodo AV nel ramo destro del fascio o in uno o entrambi i fascicoli del ramo sinistro del fascio. Il blocco bifascicolare si riferisce alla compromissione della conduzione in due dei tre fascicoli; per esempio, il blocco del fascio destro e un blocco nella divisione anteriore-superiore sinistra del fascio sinistro. Il blocco trifascicolare è diagnosticato quando il blocco è documentato in tutti e tre i fascicoli, sia simultaneamente che in tempi diversi. Il blocco AV di primo grado in combinazione con il blocco bifascicolare soddisfa i criteri del blocco trifascicolare, così come il “blocco di branca alternato”. Il blocco di branca alternato (bilaterale) viene diagnosticato quando in diverse derivazioni dell’ECG o su tracciati ECG successivi c’è una chiara evidenza di blocco in tutti e tre i fascicoli; per esempio, blocco di branca destro in una derivazione e blocco di branca sinistro in un’altra (Figura 1).

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Figura 1.

Elettrocardiogramma di una donna di 79 anni con grave malattia del sistema di conduzione. Le derivazioni precordiali da V1 a V3 mostrano un modello di blocco di branca sinistra (QRS ampio di 140 ms e onde S ampie e profonde senza onde R). I complessi QRS nelle derivazioni degli arti sono coerenti con il blocco di branca destro (ampio QRS di 120 ms, ampie onde S in I, deviazione dell’asse destro, ecc.) Nelle derivazioni da V4 a V6, il primo complesso QRS è simile ai complessi QRS nelle derivazioni da V1 a V3, mentre il secondo QRS dopo l’onda P non condotta è tipico del blocco di branca destro (QRS ampio di 120 ms, piccole onde R, onde S profonde e ampie). Gli stessi cambiamenti possono essere visti nella striscia del ritmo V1 nella parte inferiore del tracciato, che illustra anche la presenza del blocco di branca alternato. I complessi QRS mostrano la morfologia del blocco di branca sinistra fino alla presenza di un’onda P non conduttrice (blocco atrioventricolare di secondo grado). Il seguente QRS ha la morfologia del blocco di branca destro con un tipico pattern V1 RSRi. Questo paziente ha sviluppato un blocco cardiaco completo e ha richiesto l’impianto di un pacemaker.

Figura 1.

Elettrocardiogramma di una donna di 79 anni con grave malattia del sistema di conduzione. Le derivazioni precordiali da V1 a V3 mostrano un modello di blocco di branca sinistra (QRS ampio di 140 ms e onde S ampie e profonde senza onde R). I complessi QRS nelle derivazioni degli arti sono coerenti con il blocco di branca destro (QRS largo di 120 ms, ampie onde S in I, deviazione dell’asse destro, ecc.) Nelle derivazioni da V4 a V6, il primo complesso QRS è simile ai complessi QRS nelle derivazioni da V1 a V3, mentre il secondo QRS dopo l’onda P non condotta è tipico del blocco di branca destro (QRS ampio di 120 ms, piccole onde R, onde S profonde e ampie). Gli stessi cambiamenti possono essere visti nella striscia del ritmo V1 nella parte inferiore del tracciato, che illustra anche la presenza del blocco di branca alternato. I complessi QRS mostrano la morfologia del blocco di branca sinistra fino alla presenza di un’onda P non conduttrice (blocco atrioventricolare di secondo grado). Il seguente QRS ha la morfologia del blocco di branca destro con un tipico pattern V1 RSRi. Questo paziente ha sviluppato un blocco cardiaco completo e ha richiesto l’impianto di un pacemaker.

La sincope ricorrente è comune nei pazienti con blocco bifascicolare, ma non è associata a una maggiore incidenza di morte improvvisa.11,12 La terapia di stimolazione in questi pazienti spesso allevia i sintomi neurologici transitori (sincope) ma non previene la morte improvvisa.13 D’altra parte, la sincope in presenza di un blocco AV di terzo grado permanente o transitorio è associata a un’aumentata incidenza di morte improvvisa e la terapia di stimolazione è sicuramente indicata. Allo stesso modo, se la causa della sincope in presenza di blocco bifascicolare o trifascicolare non può essere determinata con certezza, la stimolazione profilattica è indicata.14 La stimolazione non è indicata per il blocco bifascicolare asintomatico perché il tasso di progressione verso gradi più avanzati di blocco è molto lento.

Alcuni ricercatori raccomandano la terapia di stimolazione per il blocco bifascicolare asintomatico se c’è evidenza di grave ritardo di conduzione intraventricolare sullo studio elettrofisiologico. I pazienti con blocco di branca alternato hanno un alto tasso di mortalità e una significativa incidenza di morte improvvisa se la terapia di stimolazione non viene fornita.15

Prima che venga presa la decisione di impiantare un pacemaker per il blocco AV, è importante escludere e correggere le cause reversibili come le anomalie elettrolitiche. Alcuni tipi di blocco AV può essere previsto per risolvere e non richiedono la terapia di stimolazione, per esempio, blocco perioperatorio causato da ipotermia o infiammazione vicino alla giunzione AV a seguito di una procedura chirurgica in quella zona, o blocco AV che si sviluppa durante la fase acuta della malattia di Lyme. Al contrario, la stimolazione profilattica è raccomandata in alcune condizioni anche se il blocco AV è transitorio, a causa della possibilità di progressione della malattia (per esempio, nella sarcoidosi, amiloidosi, e alcune malattie neuromuscolari). Le principali raccomandazioni per la stimolazione in queste condizioni sono elencate nelle tabelle 2 e 3.1

DISFUNZIONE DEL NODO SINUSALE (SINDROME SICK SINUS)

La disfunzione del nodo del seno è una sindrome che si manifesta con una varietà di aritmie cardiache, tra cui bradicardia sinusale, blocco sinoatriale e tachicardia sopraventricolare parossistica, che spesso si alterna con periodi di bradicardia o addirittura asistolia (la cosiddetta sindrome bradicardia-tachicardia). I sintomi possono derivare dalla bradicardia, dalla tachicardia parossistica sopraventricolare o da entrambi. È importante correlare i sintomi con una delle aritmie summenzionate tramite ECG, monitoraggio ECG ambulatoriale (Holter) o un registratore di eventi. A volte, la correlazione può essere difficile a causa della natura intermittente dell’aritmia. Gli studi elettrofisiologici possono essere utilizzati per diagnosticare la disfunzione del nodo del seno, ma la loro utilità è limitata dalla bassa sensibilità e specificità.

Gli atleti allenati spesso manifestano bradicardia sinusale fisiologica con frequenza cardiaca a riposo fino a 40-50 battiti al minuto. Durante il sonno, questi atleti possono avere una frequenza cardiaca fino a 30 battiti al minuto con pause associate o blocco AV di secondo grado di tipo I con conseguente asistolia lunga fino a 2,8 secondi.16,17 Questi risultati sono causati da un aumento del tono vagale e solitamente non indicano la necessità di stimolazione. Nella popolazione generale, il monitoraggio durante il sonno può rivelare pause sinusali di durata variabile. Il significato clinico di tali pause è incerto. Nei pazienti con apnea del sonno, il trattamento dell’apnea ridurrà spesso il verificarsi delle pause. A sua volta, la stimolazione atriale overdrive (stimolazione a una velocità superiore alla velocità nativa del seno) può ridurre gli episodi di apnea ostruttiva del sonno in questi pazienti.18 Un’altra forma di disfunzione del nodo del seno è l'”incompetenza cronotropa”, definita come una risposta inadeguata della velocità del seno allo stress o all’esercizio. Studi clinici hanno dimostrato che la stimolazione cronotropa è clinicamente vantaggiosa per i pazienti ripristinando la frequenza cardiaca fisiologica durante l’esercizio.19

Anche se la disfunzione del nodo del seno è la ragione più comune per l’impianto di pacemaker,19 la stimolazione permanente in questi pazienti può non migliorare la sopravvivenza, nonostante la riduzione dei sintomi e il miglioramento della qualità della vita.20,21 La stimolazione a base atriale può essere preferibile nei pazienti con disfunzione del nodo del seno,22 sebbene in vari studi siano stati riportati dati contrastanti. Un recente studio randomizzato23 ha riportato un rischio ridotto di recidiva di fibrillazione atriale con la stimolazione bicamerale rispetto alla stimolazione ventricolare in pazienti con disfunzione del nodo del seno. Le principali raccomandazioni di stimolazione per questa sindrome sono elencate nella Tabella 4.1

PREVENZIONE E TERMINAZIONE DELLE ARITMIE TACHIARRICHE

Il pacing permanente può prevenire o terminare alcune aritmie ventricolari e sopraventricolari in pazienti selezionati,24,25 sebbene di solito non sia considerato come terapia di prima linea. I ritmi rientranti (flutter atriale, tachicardia sopraventricolare parossistica rientrante e tachicardia ventricolare) possono essere terminati da modelli di stimolazione specifici disponibili in speciali dispositivi antitachiaritmia. Questi dispositivi possono rilevare la tachicardia e avviare automaticamente una sequenza di stimolazione per terminarla o possono richiedere che il paziente inizi l’attivazione mediante l’applicazione di un magnete esterno.

La stimolazione sincrona atriale può prevenire le recidive della tachicardia sopraventricolare parossistica rientrante,26 ma l’ablazione con catetere è usata più comunemente ed è più efficace. Nei pazienti con disfunzione del nodo del seno e fibrillazione atriale parossistica, uno studio randomizzato23 ha dimostrato un rischio inferiore del 21% di recidiva di fibrillazione atriale con la stimolazione atriale. La stimolazione permanente ha dimostrato di prevenire le aritmie in altre situazioni. In alcuni pazienti con la sindrome del QT lungo, la tachicardia ventricolare può essere prevenuta dalla stimolazione continua.27 Una combinazione di beta-blocco e stimolazione può accorciare l’intervallo QT e prevenire la morte cardiaca improvvisa28 in pazienti con la sindrome del QT lungo. Tuttavia, l’inserimento di un defibrillatore impiantabile in combinazione con la stimolazione in overdrive deve essere considerato nei pazienti ad alto rischio. Le principali raccomandazioni per la prevenzione e l’interruzione delle tachiaritmie mediante stimolazione sono elencate nelle Tabelle 5 e 6.1

SINCOPIA E SINDROMI NEURALMENTE MEDIATE

La sincope è comunemente incontrata nella pratica clinica, in particolare nei pazienti anziani. Di solito risulta da una riduzione improvvisa e transitoria del flusso sanguigno cerebrale. I pazienti anziani sono particolarmente inclini alla sincope a causa dei cambiamenti fisiologici legati all’età che riducono la loro capacità di adattarsi ai cali improvvisi della pressione sanguigna. La sincope può essere causata da una varietà di condizioni cardiache e non cardiache, e la causa precisa spesso è difficile da identificare. Nei pazienti con malattie cardiache, una causa aritmica dovrebbe essere esclusa.

La sincope neurocardiogena e le sindromi neuralmente mediate rappresentano dal 10 al 40% degli episodi sincopali. La sincope vasovagale è uno dei tipi più comuni di sindromi sincopali neurocardiogene. Classicamente, è preceduta da un prodromo di nausea e diaforesi ed è associata a grave bradicardia. Gli episodi di solito sono innescati da dolore, ansia o stress. Una storia familiare di sincope può essere presente.

La terapia di stimolazione per i pazienti con sindromi neurocardiogene refrattarie associate a grave bradicardia o asistolia è controversa. Circa il 25% dei pazienti ha una risposta vasodepressiva predominante (perdita di tono vascolare e ipotensione senza bradicardia significativa).29 Questi pazienti non beneficerebbero del pacing. Un altro grande sottogruppo ha una risposta mista vasodepressiva e cardioinibitoria (cioè, bradicardia sinusale, prolungamento dell’intervallo PR o blocco AV avanzato). Sebbene alcuni studi abbiano dimostrato una riduzione significativa degli episodi sincopali con la terapia di stimolazione,30 altri hanno riferito che la stimolazione non previene la sincope meglio della terapia farmacologica.31 In un recente studio randomizzato su pazienti sintomatici con bradicardia, la stimolazione permanente ha ridotto il tasso di ricorrenza della sincope a un anno al 19% nei pazienti trattati con un pacemaker, rispetto al 60% nei pazienti di controllo.32 Il test della tavola basculante può essere diagnostico in questa condizione e aiutare il medico a selezionare i pazienti che possono beneficiare della terapia di stimolazione. Le pause sinusali prolungate asintomatiche spontanee o provocate in questo gruppo di pazienti hanno una prognosi eccellente anche senza terapia di stimolazione.33

Una causa non comune di sincope è la sindrome del seno carotideo ipersensibile, che è definita come sincope o presincope risultante da una risposta estrema alla stimolazione del seno carotideo. Come nella sincope vasovagale, di solito ci sono componenti vasodepressive e cardioinibitorie di questo riflesso. Pertanto, prima che la terapia di stimolazione sia raccomandata per l’ipersensibilità del seno carotideo, deve essere determinato il contributo relativo delle due componenti riflesse. Il criterio di base per una diagnosi di sindrome del seno carotideo ipersensibile è l’asistolia in eccesso di 3 secondi causata da arresto del seno o blocco AV avanzato come risultato della stimolazione del seno carotideo.31 Pause fino a 3 secondi durante la stimolazione del seno carotideo sono considerati fisiologici. Studi recenti hanno riportato che molti pazienti anziani che subiscono cadute inspiegabili possono avere un seno carotideo ipersensibile,34 e che la terapia di stimolazione può ridurre significativamente le cadute successive.35 Le principali raccomandazioni per la terapia di stimolazione in queste sindromi sono elencate nella Tabella 7.1

FALLIMENTO CARDIACO E CARDIOMIOPATIA DILATATA

Dal 30 al 50 per cento dei pazienti con insufficienza cardiaca congestizia avanzata hanno importanti difetti di conduzione intraventricolare.36 Questi difetti e specialmente il blocco completo del fascio sinistro hanno dimostrato di essere predittori indipendenti di mortalità. È stato dimostrato che l’attivazione ritardata del ventricolo sinistro a causa del blocco di branca sinistra produce una significativa dissincronia nella contrazione e nel rilassamento del ventricolo sinistro. La dissincronia può essere minimizzata dalla stimolazione biventricolare. Questa tecnica di stimolazione ha dimostrato in diversi studi prospettici randomizzati di ridurre i sintomi dell’insufficienza cardiaca e migliorare l’emodinamica e gli indici ventricolari sinistri della funzione sistolica.37-39 Tuttavia, non ci sono prove convincenti che la stimolazione biventricolare migliori la sopravvivenza. Molti pazienti con grave disfunzione ventricolare sinistra che soddisfano i criteri per la stimolazione biventricolare attualmente ricevono dispositivi che combinano le modalità di pacemaker e cardioverter-defibrillatore. È giusto dire che le indicazioni per la stimolazione biventricolare sono ancora in evoluzione. Le attuali raccomandazioni di stimolazione per la cardiomiopatia dilatativa sono elencate nella Tabella 8.1