Wat is plasmacytoom?
Plasmacytoom verwijst naar een tumor bestaande uit abnormale plasmacellen die groeit binnen het zachte weefsel of het benige skelet. Het kan zich voordoen als een discrete solitaire massa van abnormale plasmacellen, in welk geval het een “solitair” plasmacytoom wordt genoemd, of het kan aanwezig zijn als onderdeel van myeloom. De prognose en behandeling van solitaire plasmacytomen verschilt sterk van die van myeloom.
Plasmacellen zijn een type witte bloedcellen dat zich ontwikkelt uit rijpe B-lymfocyten in het beenmerg. Ze spelen een belangrijke rol bij de bescherming van het lichaam tegen infecties en ziekten door de productie van eiwitten die immunoglobulinen (Ig) worden genoemd, ook bekend als antilichamen.
Er zijn twee hoofdtypen solitaire plasmacytomen:
- Solitair botplasmacytoom (SBP) – hierbij is er sprake van een plaatselijke ophoping van abnormale plasmacellen in het bot. Meestal ontstaan deze tumoren in de wervelkolom, maar ze kunnen ook ontstaan in het bekken, de ribben, de armen, het gezicht, de schedel, het femur (dijbeen) en het sternum (borstbeen).Sommige mensen met SBP kunnen later multipel myeloom ontwikkelen – ongeveer 50-70% in 10 jaar – dus u wordt regelmatig gecontroleerd met bloedonderzoek en röntgenfoto’s en/of MRI-scans.
- Solitair extramedullair plasmacytoom (SEP) – waarbij de klomp abnormale plasmacellen buiten het bot in zacht weefsel ontstaat. Deze plasmacytomen komen het meest voor in het hoofd-halsgebied, met name in de bovenste luchtwegen (neus, keel en sinussen), maar kunnen ook worden aangetroffen in het maag-darmkanaal, de lymfeklieren, de blaas, de longen of andere organen. Er is minder dan 10% kans dat deze ziekte zich ontwikkelt tot myeloom.
- Solitaire plasmacytomen hebben niet de typische kenmerken van myeloom, waaronder een laag aantal rode bloedcellen, een verhoogd calciumgehalte in het bloed of een verminderde nierfunctie. En hoewel 75% van de mensen met SBP en 25% van de mensen met SEP een M-eiwit (abnormale eiwitten die door de kankerende plasmacellen worden geproduceerd) hebben, zijn ze meestal klein en verdwijnen ze na behandeling.
Incidentie
Een solitair plasmacytoom komt meestal voor bij mensen van middelbare leeftijd of oudere mensen en is zeer zeldzaam onder de leeftijd van 30 jaar. De mediane leeftijd bij diagnose is ongeveer een decennium jonger dan die van mensen met myeloom, 55 tot 65 jaar, vergeleken met een mediane leeftijd van 71 jaar voor patiënten bij wie multiple myeloom is vastgesteld.
Solitaire plasmacytomen in de botten zijn zeldzaam en maken ongeveer 5% uit van alle plasmacelaandoeningen. Solitaire extramedullaire plasmacytomen komen nog minder vaak voor. Solitaire plasmacytomen komen vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Oorzaken
Het is niet bekend wat plasmacytomen veroorzaakt.
Symptomen
Solitaire botplasmacytomen kunnen botpijn of botbreuken veroorzaken. De symptomen zijn afhankelijk van de plaats waar de tumor zich bevindt.
Diagnose
Een persoon wordt gediagnosticeerd met een solitair plasmacytoom wanneer: een biopsie een enkele tumor in het bot of weefsel aantoont die bestaat uit abnormale plasmacellen; röntgenstralen, positronelektronentomografie (PET-scan) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) geen andere laesies in het bot of in de zachte weefsels aantonen; een beenmergbiopsie geen aanwijzingen voor myeloom aantoont; en bloedonderzoek geen tekenen van bloedarmoede, hoog calcium of verminderde nierfunctie als gevolg van het M-eiwit aantoont.
Behandeling
De meest gebruikte behandeling voor beide typen plasmacytoom is radiotherapie. Dit is mogelijk omdat “solitaire plasmacytomen” per definitie gelokaliseerd zijn. Bij radiotherapie wordt de straling (vergelijkbaar met röntgenstraling) op het plasmacytoom gericht om de abnormale cellen te doden. De behandeling wordt over het algemeen over meerdere dagen gespreid om de bijwerkingen te beperken.
Hoewel chemotherapie over het algemeen niet naast radiotherapie wordt gebruikt, zijn er momenten waarop de soorten medicatie worden overwogen die worden gebruikt om myeloom te behandelen.
Een operatie is zelden nodig, maar kan nodig zijn in situaties waar plasmacytoom betrokkenheid van het bot instabiliteit van het skelet en een hoog risico op fracturen veroorzaakt. In deze gevallen kan de bestraling worden uitgesteld tot na de operatie.
Radiotherapie geeft over het algemeen een uitstekende lokale en vaak duurzame controle van het plasmacytoom. Er bestaat echter een risico dat plasmacytomen terugkomen of zich tot myeloom ontwikkelen (vooral bij SBP). Alle mensen met plasmacytomen hebben levenslange follow-up nodig. Dit omvat in het algemeen lichamelijk onderzoek, bloed- en urineonderzoek, en röntgenfoto’s, MRI- of PET-scans met regelmatige tussenpozen gedurende ten minste de eerste vijf jaar nadat de behandeling is voltooid.
Laatst bijgewerkt op 19 juni 2019
Ontwikkeld door de Leukemie Stichting in overleg met mensen die leven met een bloedkanker, ondersteunend personeel van de Leukemie Stichting, verpleegkundig personeel hematologie en/of Australische klinische hematologen. Deze inhoud is louter informatief en wij raden u aan steeds advies in te winnen bij een geregistreerde gezondheidswerker voor diagnose, behandeling en antwoorden op uw medische vragen, inclusief de geschiktheid van een bepaalde therapie, dienst, product of behandeling in uw omstandigheden. De Leukemie Stichting zal geen enkele aansprakelijkheid dragen voor om het even welke persoon die zich baseert op het materiaal op deze website.