Solitary plasmacytoma

O que é plasmacitoma?

P>Plasmacitoma refere-se a um tumor que consiste em células plasmáticas anormais que crescem dentro do tecido mole ou do esqueleto ósseo. Pode estar presente como uma massa solitária discreta de plasmócitos anormais, caso em que é denominado plasmocitoma “solitário” ou pode estar presente como parte do mieloma múltiplo. O prognóstico e tratamento dos plasmocitomas solitários é muito diferente do mieloma.

As células do plasma são um tipo de glóbulos brancos que se desenvolvem a partir de linfócitos B maduros na medula óssea. Desempenham um papel importante na protecção do corpo contra infecções e doenças, produzindo proteínas chamadas imunoglobulinas (Ig), também conhecidas como anticorpos.

Existem dois tipos principais de plasmocitomas solitários:

• Plasmacitoma ósseo solitário (SBP) – onde existe uma acumulação localizada de plasmócitos anormais no osso. Mais comumente, estes tumores desenvolvem-se na coluna vertebral mas podem também desenvolver-se na pélvis, costelas, braços, face, crânio, fémur (coxa), e esterno (osso mamário).Algumas pessoas com SBP podem desenvolver mieloma múltiplo – cerca de 50-70% ao longo de 10 anos – por isso será monitorizado regularmente com análises ao sangue e radiografias e/ou ressonâncias magnéticas.

Solitário extramedular plasmocitoma (SEP) – onde o tufo de células plasmáticas anormais ocorre fora do osso em tecido mole. Estes plasmocitomas ocorrem mais comumente na região da cabeça e pescoço, particularmente nas vias aéreas superiores (nariz, garganta e seios nasais), mas também podem ser encontrados no trato gastrointestinal, linfonodos, bexiga, pulmão ou outros órgãos. Há menos de 10% de probabilidade de esta doença progredir para o mieloma múltiplo. Os plasmocitomas solitários não têm as características típicas do mieloma múltiplo, que incluem uma baixa contagem de glóbulos vermelhos, níveis elevados de cálcio no sangue ou uma função renal reduzida. E embora 75% das pessoas com SBP e 25% das pessoas com SEP tenham uma proteína M (proteínas anormais produzidas pelos plasmócitos cancerosos), geralmente são pequenas e desaparecem após o tratamento.

Incidência

Um plasmocitoma solitário ocorre mais comumente em pessoas de meia idade ou idosas e é muito raro com menos de 30 anos de idade. A idade média no momento do diagnóstico é cerca de uma década mais nova do que a das pessoas com mieloma múltiplo, 55 a 65 anos, em comparação com uma idade média de 71 anos para pacientes diagnosticados com mieloma múltiplo.

Os plasmocitomas ósseos solitários são incomuns e constituem aproximadamente 5% de todas as doenças dos plasmócitos. Os plasmocitomas extramedulares solitários são ainda menos comuns. Os plasmocitomas solitários ocorrem mais comumente em homens do que em mulheres.

Causas

Não se sabe o que causa os plasmocitomas.

Sintomas

Os plasmocitomas ósseos solitários podem causar dor óssea ou fracturas. Os sintomas dependem da localização do tumor.

Diagnóstico

Uma pessoa é diagnosticada com um plasmocitoma solitário quando: uma biópsia revela um único tumor no interior do osso ou tecido composto por células plasmáticas anormais; radiografias, tomografia electrónica de pósitrons (PET) ou ressonância magnética (RM) não mostram outras lesões no osso ou nos tecidos moles; a biópsia da medula óssea não mostra evidências de mieloma; e as análises ao sangue não mostram sinais de anemia, cálcio elevado ou função renal reduzida devido à proteína M.

Tratamento

O tratamento mais utilizado para ambos os tipos de plasmocitoma é a radioterapia. Isto é possível porque, por definição, os “plasmocitomas solitários” são localizados. A radioterapia envolve a focalização da radiação (semelhante às radiografias) no plasmacitoma para matar as células anormais. O tratamento é geralmente dado durante vários dias para reduzir os efeitos secundários.

Embora a quimioterapia geralmente não seja usada além da radioterapia, há momentos em que os tipos de medicamentos usados para tratar o mieloma múltiplo são considerados.

A cirurgia raramente é necessária, mas pode ser necessária em situações em que o envolvimento do plasmocitoma ósseo causa instabilidade esquelética e alto risco de fractura. Nestes casos, a radioterapia pode ser adiada até após a cirurgia.

A radioterapia geralmente proporciona um excelente controlo local e muitas vezes duradouro do plasmocitoma. No entanto, existe o risco de que os plasmocitomas possam voltar ou progredir para o mieloma (particularmente com a PAS). Todas as pessoas com plasmocitomas requerem um acompanhamento ao longo da vida. Isto geralmente envolve exame físico, análises de sangue e urina e radiografias, ressonância magnética ou PET em intervalos regulares durante pelo menos os primeiros cinco anos após a conclusão do tratamento.