Bakgrund: Anomal vänster brachiocefalisk ven (ALBCV) är en sällsynt och mindre känd systemisk venös anomali. I sällsynta fall tar denna ven ett onormalt förlopp och passerar till höger bakom eller under aortabågen för att skapa den övre vena cava (SVC). Förekomsten har rapporterats vara mycket högre hos patienter med medfödda hjärtsjukdomar, särskilt vid conotruncal- och aortabåganomalier. Den kan feldiagnostiseras med normala eller onormala mediastinala strukturer. Det kan också leda till komplikationer vid operationer eller invasiva strategier. Tidigare har detta anatomiska fynd rapporterats i fallrapporter och det finns bara ett fåtal studier som utvärderar dessa patienter som en grupp för att hitta andra avvikelser MATERIAL OCH METODER: Vi genomförde en retrospektiv, multicenterstudie mellan 2008 och 2014 vid tre institutioner. Vi granskade thorakal datortomografiangiografi av 1372 patienter som remitterats till dessa centra. Diagnosen ALBCV bekräftades av en expertradiolog och bilderna omvärderades för att identifiera nya fall och samtidiga anomalier. Vi analyserade detaljerna i bilderna och mätte prevalensen av varje anomali.
Resultat: Bland de 22 fallen av ALBCV var 12 (54,5 %) och 10 (45,4 %) patienter män respektive kvinnor med en medianålder på 12,5 år. Tetralogy of Fallot (TOF) ansågs vara den mest samtidiga anomalin med ALBCV (54,5 %). Två patienter hade associerad förmaksseptumdefekt (ASD) och definierades som pentalogy of Fallot. Högersidig aortabåge (RSAA) upptäcktes hos 12 (54,5 %) patienter; spegelbild hittades hos 5 av dem. Ren ventrikelseptumdefekt eller lungstenos utan TOF upptäcktes hos 4 patienter. Tre fall hade isolerad överliggande aorta (13,6 %). Hos tre patienter kunde vi hitta patenterad ductus arteriosus (13,6 %). Hos 2 (9 %) patienter diagnostiserades bukhämangiom vid en tillfällighet. En avvikande vänster retrotrakeal subklaviär artär upptäcktes hos 1 (4,5 %) patient. En patient hade endast isolerad ALBCV (4,5 %).
Slutsatser: I vår studie sågs ALBCV ofta i samband med andra medfödda anomalier, främst TOF och RSAA. Hos patienter med pulmonell hypoplasi eller aplasi tillhandahölls vissa delar av lungans blodförsörjning av onormala aorto-pulmonella förbindelser. För en radiolog är det viktigt att skilja denna anomali i tvärsnittsbilder från persisterande vänster SVC, partiellt avvikande lungveners retur och en förstorad lymfkörtel. Upptäckt av ALBCV skulle kunna uppmärksamma den allvarligare hjärtsjukdomen och i isolerade former förhindra ytterligare utvärderingar.