Ta en titt på de senaste artiklarna

Abstract

Nutcracker-fenomenet innebär att den vänstra njurvenen fastnar mellan den övre mesenteriska artären och aortan. Detta kan leda till förhöjt tryck i vänster njurvena och minskad njurperfusion. Nutcracker-syndromet, som avser symtom i samband med ovanstående fenomen, uppvisar vanligen akut uppkommen hematuri och buksmärta, men kan mer sällan visa sig som kroniskt trötthetssyndrom. Här presenterar vi ett fall av en 24-årig man med en sjuårig historia av kroniskt trötthetssyndrom, som senare visade sig ha avbildningsegenskaper som överensstämde med nutcracker-fenomenet. Hans trötthet förbättrades markant efter insättning av en stent i vänster njurvena.

Introduktion

Nutcracker-fenomenet är ett sällsynt tillstånd. Det hänvisar till kompression av vänster njurvena mellan bukaorta och arteria mesenterica superior. Inlåsningen av vänster njurvena orsakar distension av den distala delen av venen, förhöjt venöst tryck och minskad njurperfusion med bildning av framträdande kollaterala kärl. Termen nötkrossarsyndrom (NS) avser symtom som uppstår till följd av nötkrossarfenomenet. Ibland används dessa termer synonymt, men det har betonats att termen nötkrossarsyndrom bör reserveras för patienter med karakteristiska kliniska symtom i samband med påvisbara röntgenfynd. Dessutom är det inte alla patienter med röntgenfynd av nutcrackerfenomenet som har kliniska symtom . Det finns ett brett spektrum av vanliga kliniska presentationer för NS. Symtomen omfattar dock vanligen hematuri och buksmärtor . En mycket sällsynt presentation av NS är kroniskt trötthetssyndrom som har rapporterats i pediatrisk litteratur , men ännu inte, såvitt vi vet, i vuxenlitteratur. Kroniskt trötthetssyndrom (CFS) kan vara ett försvagande tillstånd som kännetecknas av ihållande trötthet och nedsatt förmåga att utföra dagliga aktiviteter i mer än sex månader (tre månader hos barn och ungdomar), med obehag efter ansträngning och sömn som inte är uppfriskande, och som måste vara förknippat med antingen kognitiv nedsättning eller ortostatisk intolerans. Det är en klinisk uteslutningsdiagnos. Här rapporterar vi fallet med en patient med CFS som diagnostiserats sju år tidigare och som kom till vår institution med förvärrade buksmärtor. Datortomografi (CT) avslöjade nötkrossarfenomenet. Han genomgick därefter en stentinsättning i vänster njurven med förbättring av både trötthet och buksmärta. Såvitt vi vet är detta det första rapporterade fallet av kroniskt trötthetssyndrom som kan tillskrivas NS hos en vuxen.

Fallbeskrivning

En 24-årig man presenterade sig för vår institution med förvärrad buksmärta i samband med en sjuårig historia av kroniskt trötthetssyndrom, kroniskt bäckensmärtessyndrom och vaga buksmärtor. Han var frisk fram till 17 års ålder, då han noterade plötsligt uppkommen trötthet och ortostasi. Hans symtom var tillräckligt allvarliga för att hindra honom från att träna och behålla ett arbete. Han utvärderades av flera läkare, men ingen tillfredsställande diagnos kunde ställas. Ett tippbordstest visade ett möjligt takykardiellt svar, och en prövning av fludrokortison inleddes, med endast en lätt förbättring av symtomen. Dextroamfetamin/amfetamin prövades också mot trötthet, även detta med begränsad respons. Vid tidpunkten för sjukhusvistelsen var hans smärta ospecifik och huvudsakligen begränsad till vänster sida av buken. Smärtan förvärrades när han stod och gick. Han beskrev den som ”stickande och gnagande” smärta som ibland förvärrades efter att ha ätit och på natten. Smärtan var inte förknippad med illamående, kräkningar, dysuri eller förändrade tarmvanor. Han klagade också över intermittent, progressivt förvärrad trötthet, beskrev ”långsamt tänkande” och oförmåga att träna utan att känna sig yr. Fysisk undersökning var normal, och det fanns inget stigma av kronisk sjukdom. Symtomen kvarstod trots konservativ behandling, och han rapporterade nytillkommen dysuri och mörk urin. Efterföljande datortomografi (CT) av buk och bäcken visade att vänster njurvena komprimerades mellan aorta och arteria mesenterica superior (figur 1). Kärlkirurgi konsulterades; diagnosen nötknapparsyndrom ställdes och kirurgiskt ingrepp rekommenderades. Han genomgick en operation och fick en stent för vänster njurvena placerad (figur 2). Hans symtom försvann snart efter ingreppet.

Figur 1: Datatopografiskt venogram som visar nutcrackerfenomenet. Vänster njurvena med utspänd hilar del (grön pil) är komprimerad mellan aorta (röd pil) och arteria mesenterica superior (blå pil).

Figur 2: A. Kontrastinjektion före stent direkt i vänster njurvena visade på ett fördröjt/minskat flöde in i IVC på grund av stenos vid njurvenans ursprung. Eftersom avrinningen till IVC är nedsatt, mynnar njurvenen alternativt delvis ut i en framträdande lumbala kollaterala ven. B. Kontrastinjektion efter stenten visade upplösning av stenosen med förbättrad dränering av vänster njurvena i IVC och avsaknad av flöde i det tidigare sedda kollaterala kärlet.

Diskussion

Nutcrackersyndromet (NS) är en konstellation av symtom som är förknippade med vänster njurvena som är instängd på grund av nutcracker-fenomenet . Dess naturliga historia är inte väl förstådd och det finns ett brett spektrum av kliniska presentationer. Den exakta prevalensen av NS är okänd på grund av symtomens variation och avsaknaden av diagnostiska kriterier, men man tror att det är underdiagnostiserat . Åldern vid presentationen kan variera från barndomen till det sjunde decenniet, men de flesta symtomatiska patienterna presenterar sig vanligtvis under det andra eller tredje decenniet . Frekvensen och svårighetsgraden av symtomen varierar, men inkluderar vanligtvis mikroskopisk hematuri och buksmärtor . Andra möjliga manifestationer är gonadvinsyndrom , varicoceles , ortostatisk proteinuri och ortostatisk intolerans . Kroniskt trötthetssyndrom är en mycket sällsynt manifestation som hittills, såvitt vi vet, endast har rapporterats i pediatrisk litteratur . Hematuri från NS tillskrivs förhöjda venösa tryck som leder till ruptur av de tunnväggiga venerna i kollektorsystemet eller mellan dilaterade venösa sinus och intilliggande njurkalcier . Den varierar från mikroskopisk till grov hematuri, sällan med resulterande anemi som kräver blodtransfusioner . I en studie av Shin et al , identifierades inte etiologin för isolerad hematuri med rutinmetoder i 69 % av de pediatriska fallen. Ytterligare undersökning med njurdopplerultraljud visade att 40 % av dessa hade nötkryssarfenomenet. Smärta, som är det näst vanligaste symtomet vid NS, beskrivs ofta som kolikartad smärta med utstrålning till bakre låren och skinkan. Symtomen förvärras ofta av vissa arbetsställningar och av fysisk aktivitet som att stå, gå och cykla. Smärtan tros vara mer framträdande i stående och liggande läge på grund av visceral proptos och en förändring av den aorto-mesenteriska vinkeln . Smärta i vänster flank kan också bero på kolik i vänster urinledare på grund av att blodproppar passerar genom vänster urinledare . Eftersom de vänstra gonadala venerna rinner ut via den vänstra njurvenen kan detta också visa sig som testikelsmärta hos män och buksmärta i den vänstra nedre kvadranten hos kvinnor. Kroniskt trötthetssyndrom (CFS) kännetecknas av djup trötthet och en kombination av flera andra symtom som kan leda till betydande sjuklighet . Flera biologiska, genetiska, infektiösa och psykologiska mekanismer har föreslagits, men etiologin för CFS är fortfarande inte välförstådd, och den kan vara multifaktoriell . Sambandet mellan trötthet och NS är inte väl förstått, men man tror att det handlar om en förhöjd tryckgradient mellan vänster njurven och vena cava inferior . Graden av trötthet har korrelerats positivt med höga topphastighetskvoter hos vissa patienter . Guldstandarden för diagnos av nutcracker-fenomenet är njurvenografi i kombination med mätning av den njurkavala tryckgradienten, men för närvarande finns det ingen konsensus om diagnostiska kriterier . Abdominal CT och ultraljud har också visat sig vara användbara . Variationer i den normala anatomin och effekten av hållningen måste beaktas innan diagnosen ställs. Man har t.ex. påvisat betydande skillnader i diametern för vänster njurvena i den aorto-mesenteriska delen mellan liggande och stående läge . Det kan vara svårt att korrelera bildresultat och symtom, varför behandling endast rekommenderas för patienter med allvarliga eller ihållande symtom . För patienter som är yngre än 18 år rekommenderas observation i minst två år eftersom upp till 75 % av patienterna kan få en fullständig spontan upplösning av hematuri . Medicinsk behandling med angiotensinhämmare eller aspirin kan också vara lämplig för utvalda patienter. Stentning och öppna kirurgiska ingrepp är båda lämpliga behandlingsalternativ som kan ge betydande symtomlindring på lång sikt för patienter med NS. Stentning är en nyare teknik med goda resultat, men det saknas för närvarande uppgifter om långtidsuppföljning. Stentning tolereras i allmänhet väl och vissa patienter har framgångsrikt behandlats med aspirin eller klopidogrel utan långvarig antikoagulation . Sammanfattningsvis är NS en sällsynt diagnos som vanligtvis presenteras med akut uppkommen hematuri och buksmärta. Den bör övervägas i differentialdiagnosen av kroniskt trötthetssyndrom i samband med buksmärta.

1. Shin JI, Lee JS (2005) Nutcracker phenomenon or nutcracker syndrome? Nephrol Dial Transplant 20: 2015.
2. Kurklinsky AK, Rooke TW (2010) Nutcracker phenomenon and nutcracker syndrome. Mayo Clin Proc 85: 552-529.
3. Shin JI, Lee JS, Kim MJ (2006) The prevalence, physical characteristics and diagnosis of nutcracker syndrome. Eur J Vasc Endovasc Surg 32: 335-336.
4. Takahashi Y, Ohta S, Sano A, Kuroda Y, Kaji Y, et al. (2000) Does severe nutcracker phenomenon cause pediatric chronic fatigue. Clin Nephrol 53: 174-181.
5. Sanders P, Korf J (2008) Neuroaetiology of chronic fatigue syndrome: an overview. World J Biol Psychiatry 9: 165-171.
6. Afari N, Buchwald D (2003) Chronic fatigue syndrome: a review. Am J Psychiatry 160: 221-36.
7. Rudloff U, Holmes RJ, Prem JT, Faust GR, Moldwin R, et al. (2006) Mesoaortic compression of the left renal vein (nutcracker syndrome): case reports and review of the literature. Ann Vasc Surg 20: 120-129.
8. Cope C, Isard HJ (1969) Left renal vein entrapment. Ett nytt diagnostiskt fynd vid retroperitoneal sjukdom. Radiology 92: 867-872.
9. Oteki T, Nagase S, Hirayama A, Sugimoto H, Hirayama K, et al. (2004) Nutcracker syndrome associated with severe anemia and mild proteinuria. Clin Nephrol 62: 62-65.
10. Rogers A, Beech A, Braithwaite B et al. (2007) Transperitoneal laparoskopisk vänster gonadala venligation kan vara det rätta behandlingsalternativet för symtom på bäckenstockning sekundärt till nutcrackersyndrom. Vascular 15: 238-240.
11. Coolsaet BL (1978) Ureteric pathology in relation to right and left gonadal veins. Urology 12: 40-49.
12. Park SJ, Lim JW, Ko YT, Lee DH, Yoon Y, et al. (2004) Diagnosis of pelvic congestion syndrome using transabdominal and transvaginal sonography. AJR Am J Roentgenol 182: 683-688.
13. Shintaku N, Takahashi Y, Akaishi K, Sano A, Kuroda Y (1990) Entrapment of left renal vein in children with orthostatic proteinuria. Pediatr Nephrol 4: 324-327.
14. Takahashi Y, Sano A, Matsuo M (2005) En ultraljudsklassificering för olika kliniska symtom vid pediatriskt nötkrossarfenomen. Clin Nephrol 64: 47-54.
15. Shin JI, Park JM, Lee SM, Shin YH, Kim JH, et al. (2005) Faktorer som påverkar den spontana upplösningen av hematuri i barndomens nutcrackersyndrom. Pediatr Nephrol 20: 609-613.
16. Takebayashi S, Ueki T, Ikeda N, Fujikawa A (1999) Diagnosis of the nutcracker syndrome with color doppler sonography: correlation with flow patterns on retrograde left renal venography. AJR Am J Roentgenol 172: 39-43.
17. Segawa N, Azuma H, Iwamoto Y, Sakamoto T, Suzuki T, et al. (1999) Expandable metallic stent placement for nutcracker phenomenon. Urology 53: 631-663.
18. Shin JI, Park JM, Lee JS, Kim MJ (2007) Effect of renal Doppler ultrasound on the detection of nutcracker syndrome in children with hematuria. Eur J Pediatr 166: 399-404.
19. Fitoz S, Ekim M, Ozcakar ZB, Elhan AH, Yalcinkaya F, et al. (2007) Nutcracker syndrome in children: the role of upright position examination and superior mesenteric artery angle measurement in the diagnosis. J Ultrasound Med 26: 573-80.
20. Sayfan J, Halevy A, Oland J, Nathan H (1984) Varicocele and left renal vein compression. Fertil Steril 41: 411-417.
21. Griffith JP, Zarrouf FA (2008) A systematic review of chronic fatigue syndrome: don’t assume it’s depression. Prim Care Companion J Clin Psychiatry 10: 120-128.
22. Urban BA, Ratner LE, Fishman EK (2001) Three-dimensional volume-rendered CT angiography of the renal arteries and veins: normal anatomy, variants, and clinical applications. Radiographics 21: 373-86.
23. Scholbach T (2007) From the nutcracker-phenomenon of the left renal vein to the midline congestion syndrome as a cause of migraine, headache, back and abdominal pain and functional disorders of pelvic organes. Med Hypoteses 68: 1318-1327.
24. Policha A, Lamparello P, Sadek M, Berland T, Maldonado T (2016) Endovascular Treatment of Nutcracker Syndrome. Ann Vasc Surg.
25. Hartung O, Grisoli D, Boufi M, Marani I, Hakam Z, et al. (2005) Endovascular stenting in the treatment of pelvic vein congestion caused by nutcracker syndrome: lessons learned from the first five cases. J Vasc Surg 42: 275-280.