Hemisférektomie

Definice
Účel
Demografie
Popis
Diagnostika/příprava
Péče po operaci
Rizika
Normální výsledky
Morbidita. a mortalita
Alternativy

Definice

Hemisférektomie je chirurgická léčba epilepsie, při které se vyřadí jedna ze dvou mozkových hemisfér, které společně tvoří většinu mozku, je odstraněna.

Účel

Hemisférektomie se používá k léčbě epilepsie, pokud ji nelze dostatečně kontrolovat léky.

Mozková kůra je zvrásněná vnější část mozku. Je rozdělena na levou a pravou hemisféru, které spolu komunikují prostřednictvím svazku nervových vláken zvaného corpus callosum, který se nachází na bázi hemisfér.

Záchvaty epilepsie jsou způsobeny neregulovanou elektrickou aktivitou v mozku. Tato aktivita často začíná v oddělené oblasti mozku nazývané ohnisko záchvatu a poté se šíří do dalších oblastí. Odstranění nebo odpojení ohniska od zbytku mozku může snížit frekvenci a intenzitu záchvatů.

U některých lidí s epilepsií neexistuje jediné ohnisko. Pokud je v rámci jedné hemisféry více ohnisek nebo pokud je ohnisko neurčité, ale omezené na jednu hemisféru, může být k léčbě indikována hemisférektomie.

Odstranění celé mozkové hemisféry je účinnou léčbou. Odstraněná hemisféra je obvykle značně poškozena následky mnohočetných záchvatů a druhá strana mozku již převzala mnoho funkcí poškozené strany. Mozek má navíc mnoho „redundantních systémů“, které umožňují zdravým oblastem nahradit ztrátu poškozené strany.

Děti, které jsou kandidáty na hemisférektomii, mají obvykle v důsledku epilepsie významné postižení, včetně částečného nebo úplného ochrnutí a částečné nebo úplné ztráty citlivosti na straně těla opačné k postižené oblasti mozku.

Demografické údaje

Epilepsie postihuje až 1 % všech lidí. Přibližně 40 % pacientů není dostatečně léčeno léky, a proto mohou být kandidáty na operaci. Hemisférektomie je poměrně vzácný typ operace epilepsie. Počet operací provedených ročně ve Spojených státech je pravděpodobně nižší než 100. O hemisférektomii se nejčastěji uvažuje u dětí, jejichž mozek je schopen se lépe přizpůsobit ztrátě mozkové hmoty než mozek dospělých.

Popis

Hemisférektomie může být „anatomická“ nebo „funkční“. Při anatomické hemisférektomii je odstraněna jedna hemisféra, zatímco při funkční hemisférektomii je část tkáně ponechána na místě, ale její spojení s ostatními mozkovými centry je přerušeno, takže již nefunguje.

Existuje několik variant anatomické hemisférektomie, jejichž cílem je minimalizovat komplikace. Dolní části mozku mohou být ponechány relativně neporušené nebo může být transplantována svalová tkáň, aby se ochránily mozkové komory (dutiny naplněné tekutinou) a zabránilo se úniku mozkomíšního moku z nich.

Většina chirurgických center provádí funkční hemisférektomii. Při tomto zákroku je odstraněn spánkový lalok (oblast nejblíže spánku) a část centrální části mozkové kůry. Kromě toho jsou přerušena četná spojovací vlákna ve zbývající části mozku a také corpus callosum, které obě hemisféry spojuje.

Při obou zákrocích je pacient v celkové anestezii vleže na zádech. Hlava je oholena a pro přístup k mozku je odstraněna část lebky. Po rozřezání a odstranění všech tkání a zastavení krvácení se sešijí podkladové tkáně a lebka a kůže hlavy se nahradí a zašije.

Diagnostika/příprava

Kandidát na hemisférektomii má epilepsii neléčitelnou léky, s četnými nebo špatně definovanými ohnisky záchvatů, které jsou však lokalizovány na jednu hemisféru. Takoví pacienti mohou mít jednu z celé řady poruch, které způsobily záchvaty, včetně:

• neonatálního poškození mozku
• Rasmussenovy choroby
• hemimegalencefalie
• Sturge-Weberova syndromu

Kandidát na jakýkoli typ operace epilepsie bude mít před operací provedenu celou řadu vyšetření. Patří mezi ně elektroencefalografie (EEG), při níž jsou na skalp, na povrch mozku nebo do mozku umístěny elektrody, které zaznamenávají elektrickou aktivitu. EEG se používá ke snaze lokalizovat ohnisko (ohniska) záchvatové aktivity.

K získání snímků mozku se používá několik neurozobrazovacích postupů. Ty mohou odhalit strukturální abnormality, o kterých musí neurochirurg vědět. Mezi tyto postupy patří magnetická rezonance (MRI), rentgenové snímky, počítačová tomografie (CT) nebo pozitronová emisní tomografie (PET).

Mohou být provedeny neuropsychologické testy, které poskytnou výchozí hodnoty, s nimiž se porovnávají výsledky operace. Může být také proveden Wada test, při kterém se do tepny vedoucí do jedné poloviny mozku vstříkne lék, který ji uspí. To neurologovi umožní určit, kde v mozku jsou lokalizovány jazykové a jiné funkce, a může to být také užitečné pro předpověď výsledku operace.

Péče po operaci

Bezprostředně po operaci může být pacient až 24 hodin napojen na mechanický ventilátor. Pacienti zůstávají v nemocnici nejméně jeden týden.

KDO ZÁKROK PROVEDE A KDE SE PROVEDE?

Hemisférektomii provádí neurochirurgický tým v nemocnici. Provádí ji také relativně malý počet specializovaných center.

Fyzikální a pracovní terapie je součástí rehabilitačního programu pro zlepšení silových a motorických funkcí.

Rizika

Rizikem hemisférektomie je krvácení během operace nebo po ní. Diseminovaná intravaskulární koagulace neboli srážení krve v oběhovém systému je rizikem, které lze zvládnout pomocí antikoagulačních léků. Může se vyskytnout „aseptická meningitida“, zánět mozkového obalu bez infekce. Hydrocefalus, neboli zvýšený tlak tekutiny ve zbytku mozku, se může vyskytnout u 20-30 % pacientů. Smrt v důsledku operace je riziko, které se se zdokonalením chirurgických technik snížilo, ale stále se vyskytuje přibližně u 2 % pacientů.

Pacient ztratí veškeré zbývající vnímání nebo ovládání svalů v končetinách na straně protilehlé odstraněné hemisféře. Pohyby horních končetin a stehen však mohou být zachovány, což umožňuje přizpůsobenou funkci s těmito částmi těla.

Normální výsledky

Záchvaty jsou odstraněny u 70-85 % pacientů a u dalších 10-20 % pacientů se sníží o 80 %. Pacienti s Rasmussenovou chorobou, která je progresivní, nebudou mít takový prospěch. Může dojít ke snížení medikace a určitému zlepšení intelektuálních funkcí.

Morbidita a úmrtnost

U pacientů podstupujících hemisférektomii může dojít k úmrtí u 1-2 %. Závažné, ale léčitelné komplikace se mohou vyskytnout u 10-20 % pacientů.

Alternativy

Korpus kalosotomie může být pro některé pacienty alternativou, i když její schopnost zcela odstranit záchvaty je mnohem menší. Multiple subpial transection, in which several bundles of nerve fibers are cut, is also an alternative for some patients.

QUESTIONS TO ASK THE DOCTOR

• Can medications be used to treat the epilepsy first?
• Will the operation be an anatomic or functional hemispherectomy?
• Is there another type of surgery that may be effective?