Studio clinico Cellule di Burr, anemia emolitica e cirrosi☆

Un disordine emolitico prolungato caratterizzato da poikilocitosi di Burr sostenuta, reticolocitosi, trombocitopenia e alti livelli sierici di bilirubina non coniugata è descritto in dieci pazienti, di cui nove avevano cirrosi alcolica e uno cirrosi cardiaca. Sei pazienti con questo disturbo sono morti entro cinque mesi dal suo riconoscimento. Come caratteristica facilmente identificabile e costante della sindrome, il rilevamento di cellule di bava nel film del sangue di un paziente con cirrosi serve a indicare la presenza del disturbo.

I pazienti con malattia del fegato hanno avuto un’incidenza aumentata nei preparati umidi di un’altra varietà di eritrociti morfologicamente anormali che assomigliano agli acantociti (acantoidi). Su quarantasette dei 103 pazienti con gravi lesioni epatiche alcoliche, le cellule acantroidi comprendevano più del 10% delle cellule nelle preparazioni umide. Nelle preparazioni umide dei globuli rossi di altri cinquantasei pazienti con lesioni epatiche alcoliche e quindici pazienti con malattia epatica non alcolica, meno del 10% delle cellule erano acantoidi. Nei pazienti alcolici che avevano solo cellule acantiroidee, una diminuzione della percentuale di cellule acantiroidee sembrava essere correlata temporalmente al miglioramento della funzione epatica.

In vitro, il siero di pazienti con cellule bave o acantiroidi induceva la trasformazione acantiroide di eritrociti normali. Al contrario, il siero normale ripristinava le cellule acantiroidi, ma non quelle bave, ad un aspetto morfologico normale. Un fattore del siero legato in qualche modo all’albumina del siero sembra essere associato alla trasformazione acantroide. Un fattore addizionale che agisce in vivo è postulato per essere necessario per la formazione delle cellule bave.

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