Definitie
Doel
Demografie
Beschrijving
Diagnose/Voorbereiding
Nazorg
Risico’s
Normale resultaten
Morbiditeit en sterftecijfers
Alternatieven
Definitie
Hemisferectomie is een chirurgische behandeling van epilepsie waarbij een van de twee hersenhelften, die samen het grootste deel van de hersenen vormen, wordt verwijderd.
Doel
Hemisferectomie wordt gebruikt om epilepsie te behandelen wanneer deze niet voldoende onder controle kan worden gehouden met medicijnen.
De hersenschors is het gerimpelde buitenste deel van de hersenen. Het is verdeeld in linker- en rechterhersenhelft, die met elkaar communiceren via een bundel zenuwvezels die het corpus callosum wordt genoemd en zich aan de basis van de hersenhelften bevindt.
De epilepsieaanvallen zijn het gevolg van ongeregelde elektrische activiteit in de hersenen. Deze activiteit begint vaak in een afzonderlijk hersengebied dat het brandpunt van de aanval wordt genoemd, en verspreidt zich vervolgens naar andere gebieden. Het verwijderen of loskoppelen van het brandpunt van de rest van de hersenen kan de frequentie en intensiteit van de aanvallen verminderen.
Bij sommige mensen met epilepsie is er geen sprake van één brandpunt. Als er meerdere brandpunten binnen één hemisfeer zijn, of als het brandpunt niet gedefinieerd is maar beperkt blijft tot één hemisfeer, kan hemisferectomie geïndiceerd zijn voor behandeling.
Het verwijderen van een hele hemisfeer van de hersenen is een effectieve behandeling. De verwijderde hersenhelft is meestal behoorlijk beschadigd door de gevolgen van meerdere toevallen, en de andere kant van de hersenen heeft al veel van de functies van de beschadigde kant overgenomen. Bovendien hebben de hersenen veel “redundante systemen”, waardoor gezonde gebieden het verlies van de beschadigde kant kunnen compenseren.
Kinderen die kandidaat zijn voor hemisferectomie hebben meestal aanzienlijke beperkingen als gevolg van hun epilepsie, waaronder gedeeltelijke of volledige verlamming en gedeeltelijk of volledig verlies van gevoel aan de kant van het lichaam tegenover het aangetaste hersengebied.
Demografie
Epilepsie treft tot 1% van alle mensen. Ongeveer 40% van de patiënten wordt onvoldoende behandeld met medicijnen, en kan dus in aanmerking komen voor een operatie. Hemisferectomie is een relatief zeldzame vorm van epilepsiechirurgie. Het aantal dat per jaar in de Verenigde Staten wordt uitgevoerd is waarschijnlijk minder dan 100. Hemispherectomie wordt het vaakst overwogen bij kinderen, bij wie de hersenen zich beter kunnen aanpassen aan het verlies van hersenmassa dan bij volwassenen.
Beschrijving
Hemispherectomie kan “anatomisch” of “functioneel” zijn. Bij een anatomische hemisferectomie wordt een hemisfeer verwijderd, terwijl bij een functionele hemisferectomie wat weefsel blijft zitten, maar de verbindingen met andere hersencentra worden doorgesneden, zodat het niet meer functioneert.
Er bestaan verschillende varianten van de anatomische hemisferectomie, die zijn ontworpen om complicaties tot een minimum te beperken. Lagere delen van de hersenen kunnen relatief intact worden gelaten, of er kan spierweefsel worden getransplanteerd om de hersenventrikels (met vloeistof gevulde holten) te beschermen en te voorkomen dat er hersenvocht uit lekt.
De meeste chirurgische centra voeren functionele hemisferectomie uit. Bij deze ingreep worden de temporale kwab (het gebied dat het dichtst bij de slaap ligt) en het centrale deel van de cortex verwijderd. Bovendien worden talrijke verbindingsvezels in de resterende hersenen doorgesneden, evenals het corpus callosum, dat de twee hersenhelften met elkaar verbindt.
Tijdens beide ingrepen wordt de patiënt onder algehele anesthesie gebracht en ligt hij op de rug. Het hoofd wordt geschoren en een deel van de schedel wordt verwijderd om toegang te krijgen tot de hersenen. Nadat al het weefsel is weggesneden en verwijderd en alle bloedingen zijn gestopt, worden de onderliggende weefsels gehecht en worden de schedel en de hoofdhuid teruggeplaatst en gehecht.
Diagnose/Voorbereiding
De kandidaat voor hemisferectomie heeft epilepsie die niet met medicijnen kan worden behandeld, met epileptische aanvallen die talrijk of slecht gedefinieerd zijn, maar gelokaliseerd zijn in één hemisfeer. Zulke patiënten kunnen een van de vele verschillende aandoeningen hebben die epilepsie veroorzaken, waaronder:
- neonataal hersenletsel
- de ziekte van Rasmussen
- hemimegalencefalie
- Sturge-Weber-syndroom
De kandidaat voor elk type epilepsiechirurgie zal voorafgaand aan de operatie een groot aantal onderzoeken hebben ondergaan. Deze omvatten elektro-encefalografie (EEG), waarbij elektroden worden geplaatst op de hoofdhuid, op het hersenoppervlak, of in de hersenen om de elektrische activiteit te registreren. EEG wordt gebruikt om te proberen het (de) brandpunt(en) van de aanval(en) te lokaliseren.
Er worden verschillende neuro-beeldvormende procedures gebruikt om beelden van de hersenen te verkrijgen. Deze kunnen structurele afwijkingen aan het licht brengen waarvan de neurochirurg op de hoogte moet zijn. Deze procedures omvatten magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), röntgenstralen, computertomografie (CT) scans, of positronemissietomografie (PET) beeldvorming.
Neuropsychologische tests kunnen worden gedaan om een basislijn te verschaffen waartegen de resultaten van de operatie worden afgezet. Er kan ook een Wada-test worden uitgevoerd, waarbij een geneesmiddel in de slagader naar een hersenhelft wordt gespoten, waardoor deze in slaap valt. Hierdoor kan de neuroloog bepalen waar in de hersenen taal en andere functies gelokaliseerd zijn, en dit kan ook nuttig zijn om het resultaat van de operatie te voorspellen.
Nazorg
Onmiddellijk na de operatie kan de patiënt tot 24 uur aan een mechanische beademing liggen. De patiënt blijft ten minste een week in het ziekenhuis.
WIE DOET DE PROCEDURE EN WAAR WORDT HET UITGEVOERD?
Hemisferectomie wordt uitgevoerd door een neurochirurgisch team in een ziekenhuis. Het wordt ook uitgevoerd door een relatief klein aantal gespecialiseerde centra.
Fysische en ergotherapie maken deel uit van het revalidatieprogramma om de kracht en motorische functie te verbeteren.
Risico’s
Bloeding tijdens of na de operatie is een risico bij hemisferectomie. Gedissemineerde intravasculaire stolling, of bloedstolling binnen de bloedsomloop, is een risico dat kan worden beheerst met antistollingsmedicijnen. “Aseptische meningitis”, een ontsteking van de bekleding van de hersenen zonder infectie, kan optreden. Hydrocephalus, of verhoogde vloeistofdruk in de resterende hersenen, kan optreden bij 20-30% van de patiënten. Overlijden als gevolg van de operatie is een risico dat is afgenomen naarmate de operatietechnieken zijn verbeterd, maar het komt nog steeds voor bij ongeveer 2% van de patiënten.
De patiënt verliest elk resterend gevoel of spiercontrole in de extremiteiten aan de kant tegenover de verwijderde hemisfeer. De bewegingen van de bovenarmen en bovenbenen kunnen echter behouden blijven, waardoor deze lichaamsdelen aangepast kunnen worden.
Normale resultaten
De aanvallen worden bij 70-85% van de patiënten opgeheven, en bij nog eens 10-20% van de patiënten met 80% verminderd. Patiënten met de ziekte van Rasmussen, die progressief is, hebben minder baat bij de behandeling. De medicatie kan worden verminderd en er kan enige verbetering optreden in de intellectuele functie.
Morbiditeit en mortaliteit
Dood kan optreden bij 1-2% van de patiënten die hemisferectomie ondergaan. Ernstige maar behandelbare complicaties kunnen optreden bij 10-20% van de patiënten.
Alternatieven
Corpus callosotomie kan een alternatief zijn voor sommige patiënten, hoewel het vermogen om aanvallen volledig te elimineren veel minder is. Multiple subpial transection, in which several bundles of nerve fibers are cut, is also an alternative for some patients.
QUESTIONS TO ASK THE DOCTOR
- Can medications be used to treat the epilepsy first?
- Will the operation be an anatomic or functional hemispherectomy?
- Is there another type of surgery that may be effective?