Co to jest plasmacytoma?
Plazmacytoma odnosi się do guza składającego się z nieprawidłowych komórek plazmatycznych, który rośnie w obrębie tkanek miękkich lub szkieletu kostnego. Może występować jako dyskretna samotna masa nieprawidłowych komórek plazmatycznych, w którym to przypadku jest określany jako „samotny” plazmocytoma lub może występować jako część szpiczaka. Rokowanie i leczenie szpiczaka plazmocytowego różni się znacznie od szpiczaka.
Komórki plazmatyczne są typem białych krwinek, które rozwijają się z dojrzałych limfocytów B w szpiku kostnym. Odgrywają one ważną rolę w ochronie organizmu przed infekcjami i chorobami poprzez wytwarzanie białek zwanych immunoglobulinami (Ig), znanych również jako przeciwciała.
Są dwa główne typy plazmocytomów samotnych:
- Samotny plazmocytoma kości (SBP) – w którym dochodzi do miejscowego nagromadzenia nieprawidłowych komórek plazmatycznych w kości. Najczęściej guzy te rozwijają się w kręgosłupie, ale mogą również rozwijać się w miednicy, żebrach, ramionach, twarzy, czaszce, kości udowej i mostku.U niektórych osób z SBP może rozwinąć się szpiczak mnogi – u około 50-70% w ciągu 10 lat – dlatego pacjent będzie regularnie monitorowany za pomocą badań krwi oraz zdjęć rentgenowskich i/lub rezonansu magnetycznego.
- Solitary extramedullary plasmacytoma (SEP) – w którym skupisko nieprawidłowych komórek plazmatycznych występuje poza kością w tkance miękkiej. Te plazmacytoma najczęściej występują w regionie głowy i szyi, szczególnie w górnych drogach oddechowych (nos, gardło i zatoki), ale mogą również występować w przewodzie pokarmowym, węzłach chłonnych, pęcherzu moczowym, płucach lub innych narządach. Istnieje mniej niż 10% szans, że choroba ta rozwinie się w szpiczaka.
- Solitary plasmacytomas nie mają typowych cech szpiczaka, które obejmują niską liczbę czerwonych krwinek, podwyższony poziom wapnia we krwi lub zmniejszoną funkcję nerek. I chociaż 75% osób z SBP i 25% osób z SEP ma białko M (nieprawidłowe białka produkowane przez nowotworowe komórki plazmatyczne), są one zazwyczaj małe i znikają po leczeniu.
Zachorowalność
Samotny plazmocytoma najczęściej występuje u osób w średnim lub starszym wieku i jest bardzo rzadki w wieku poniżej 30 lat. Mediana wieku w momencie rozpoznania jest o około dekadę młodsza niż u osób ze szpiczakiem, 55 do 65 lat, w porównaniu z medianą wieku 71 lat dla pacjentów, u których rozpoznano szpiczaka mnogiego.
Samotne plazmocyty kostne są rzadkie i stanowią około 5% wszystkich chorób komórek plazmatycznych. Samotne plazmocyty pozaszpikowe występują jeszcze rzadziej. Plazmacytomy samotne występują częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Przyczyny
Nie wiadomo co powoduje plazmacytomy.
Objawy
Samotne plazmacytomy kości mogą powodować ból kości lub złamania. Objawy zależą od miejsca, w którym znajduje się guz.
Diagnoza
Diagnozuje się u osoby samotnego plazmocytoma, gdy: biopsja ujawnia pojedynczy guz wewnątrz kości lub tkanki składający się z nieprawidłowych komórek plazmatycznych; zdjęcia rentgenowskie, pozytonowa tomografia elektronowa (skan PET) lub rezonans magnetyczny (MRI) nie wykazują innych zmian w kości lub w tkankach miękkich; biopsja szpiku kostnego nie wykazuje dowodów na szpiczaka; a badania krwi nie wykazują oznak anemii, wysokiego poziomu wapnia lub obniżonej funkcji nerek z powodu białka M.
Leczenie
Leczeniem stosowanym najczęściej w przypadku obu typów plazmocytoma jest radioterapia. Jest to możliwe, ponieważ z definicji „samotne plazmacytomy” są zlokalizowane. Radioterapia polega na skierowaniu promieniowania (podobnego do promieniowania rentgenowskiego) na plazmacytomę w celu zabicia nieprawidłowych komórek. Leczenie jest zazwyczaj podawane przez kilka dni, aby ograniczyć skutki uboczne.
Chociaż chemioterapia zazwyczaj nie jest stosowana jako uzupełnienie radioterapii, czasami rozważa się zastosowanie leków stosowanych w leczeniu szpiczaka.
Chirurgia jest rzadko konieczna, ale może być wymagana w sytuacjach, gdy zajęcie kości przez plazmacytomę powoduje niestabilność szkieletu i wysokie ryzyko złamania. W takich przypadkach radioterapia może być opóźniona do czasu po operacji.
Radioterapia generalnie zapewnia doskonałą miejscową i często trwałą kontrolę nad plazmacytomą. Istnieje jednak ryzyko nawrotu lub progresji szpiczaka plazmocytowego (szczególnie w przypadku SBP). Wszystkie osoby z plazmacytomą wymagają obserwacji przez całe życie. Na ogół obejmuje to badanie fizykalne, badania krwi i moczu oraz badania rentgenowskie, MRI lub PET w regularnych odstępach czasu przez co najmniej pierwsze pięć lat po zakończeniu leczenia.
Ostatnia aktualizacja: 19 czerwca 2019
Opracowane przez Leukaemia Foundation w konsultacji z osobami żyjącymi z nowotworem krwi, personelem pomocniczym Leukaemia Foundation, personelem pielęgniarskim hematologii i/lub australijskimi hematologami klinicznymi. Treść ta jest udostępniana wyłącznie w celach informacyjnych i zalecamy, aby zawsze zasięgać porady zarejestrowanego pracownika służby zdrowia w zakresie diagnozy, leczenia i odpowiedzi na pytania medyczne, w tym przydatności określonej terapii, usługi, produktu lub leczenia w Państwa sytuacji. Fundacja Leukemia nie ponosi żadnej odpowiedzialności za osoby polegające na materiałach zawartych na tej stronie.