Definition
Syfte
Demografi
Beskrivning
Diagnostik/förberedelse
Efterbehandling
Risker
Normala resultat
Morbiditet och dödlighet
Alternativ
Definition
Hemisferektomi är en kirurgisk behandling av epilepsi där en av de två hjärnhalvorna, som tillsammans utgör större delen av hjärnan, avlägsnas.
Syfte
Hemisferektomi används för att behandla epilepsi när den inte kan kontrolleras tillräckligt med läkemedel.
Hjärnbarken är den skrynkliga yttre delen av hjärnan. Den är uppdelad i vänster och höger hjärnhalva, som kommunicerar med varandra genom ett knippe nervfibrer som kallas corpus callosum och som ligger vid basen av hjärnhalvorna.
Anfallen vid epilepsi beror på oreglerad elektrisk aktivitet i hjärnan. Denna aktivitet börjar ofta i en diskret hjärnregion som kallas anfallets fokus och sprider sig sedan till andra regioner. Att ta bort eller koppla bort fokus från resten av hjärnan kan minska anfallsfrekvensen och intensiteten.
För vissa personer med epilepsi finns det inget enskilt fokus. Om det finns flera fokuspunkter inom en hemisfär, eller om fokuset är odefinierat men begränsat till en hemisfär, kan hemisferektomi vara indicerat för behandling.
Avlägsnande av en hel hemisfär av hjärnan är en effektiv behandling. Den hemisfär som avlägsnas är vanligtvis ganska skadad av effekterna av flera anfall, och den andra sidan av hjärnan har redan övertagit många av den skadade sidans funktioner. Dessutom har hjärnan många ”redundanta system” som gör att friska regioner kan kompensera för förlusten av den skadade sidan.
Barn som är kandidater för hemisferektomi har vanligtvis betydande funktionsnedsättningar på grund av sin epilepsi, inklusive partiell eller fullständig förlamning och partiell eller fullständig förlust av känsel på den sida av kroppen som är motsatt till den drabbade hjärnregionen.
Demografi
Epilepsi drabbar upp till 1 procent av alla människor. Ungefär 40 % av patienterna behandlas otillräckligt med läkemedel och kan därför vara kandidater för kirurgi. Hemisferektomi är en relativt sällsynt typ av epilepsikirurgi. Antalet som utförs per år i USA är sannolikt mindre än 100 stycken. Hemisferektomi övervägs oftast hos barn, vars hjärnor har bättre förmåga att anpassa sig till förlusten av hjärnsubstans än vuxna.
Beskrivning
Hemisferektomi kan vara ”anatomisk” eller ”funktionell”. Vid en anatomisk hemisferektomi avlägsnas en hemisfär, medan vid en funktionell hemisferektomi lämnas viss vävnad kvar, men dess kopplingar till andra hjärncentra skärs av så att den inte längre fungerar.
Det finns flera varianter av anatomisk hemisferektomi, som är utformade för att minimera komplikationer. Nedre delar av hjärnan kan lämnas relativt intakta, eller så kan muskelvävnad transplanteras för att skydda hjärnans ventriklar (vätskefyllda håligheter) och förhindra läckage av cerebrospinalvätska från dem.
De flesta kirurgiska centra utför funktionell hemisferektomi. Vid detta ingrepp avlägsnas tinningloben (den region som ligger närmast tinningen) och en del av den centrala delen av hjärnbarken. Dessutom skärs många anslutande fibrer i den kvarvarande hjärnan av, liksom corpus callosum, som förbinder de två hemisfärerna.
Under båda ingreppen är patienten under allmän anestesi och ligger på rygg. Huvudet rakas och en del av skallen avlägsnas för att få tillgång till hjärnan. När all vävnad har skurits och avlägsnats och all blödning har stoppats sys de underliggande vävnaderna och skallen och hårbotten sätts tillbaka och sys.
Diagnos/förberedelse
Kandidaten för hemisferektomi har epilepsi som inte går att behandla med mediciner, med anfallsfokus som är talrika eller svårdefinierade, men som är lokaliserade till en hemisfär. Sådana patienter kan ha en av många olika sjukdomar som har orsakat anfall, bland annat:
- neonatal hjärnskada
- Rasmussens sjukdom
- hemimegalencefali
- Sturge-Webers syndrom
Kandidaten för alla typer av epilepsikirurgi kommer att ha genomgått ett stort antal tester före operationen. Dessa inkluderar elektroencefalografi (EEG), där elektroder placeras på hårbotten, på hjärnans yta eller i hjärnan för att registrera elektrisk aktivitet. EEG används för att försöka lokalisera anfallsaktivitetens brännpunkt(er).
Flera neuroavbildningsförfaranden används för att få bilder av hjärnan. Dessa kan avslöja strukturella avvikelser som neurokirurgen måste vara medveten om. Dessa förfaranden kommer att omfatta magnetisk resonanstomografi (MRI), röntgen, datortomografi (CT) eller positronemissionstomografi (PET).
Neuropsykologiska tester kan göras för att ge en baslinje mot vilken resultaten av operationen mäts. Ett Wada-test kan också utföras, där ett läkemedel injiceras i den artär som leder till den ena hjärnhalvan och försätter den i sömn. Detta gör det möjligt för neurologen att avgöra var i hjärnan språket och andra funktioner är lokaliserade, och kan också vara användbart för att förutsäga resultatet av operationen.
Eftervård
Omedelbart efter operationen kan patienten ligga i mekanisk respirator i upp till 24 timmar. Patienterna stannar kvar på sjukhuset i minst en vecka.
Vem utför operationen och var utförs den?
Hemisfärektomi utförs av ett neurokirurgiskt team på ett sjukhus. Den utförs också av ett relativt litet antal specialiserade centra.
Fysik- och arbetsterapi ingår i rehabiliteringsprogrammet för att förbättra styrka och motorisk funktion.
Risker
Blödning under eller efter operationen är en risk vid hemisferektomi. Disseminerad intravaskulär koagulation, eller blodpropp i cirkulationssystemet, är en risk som kan hanteras med antikoagulerande läkemedel. ”Aseptisk meningit”, en inflammation i hjärnans hölje utan infektion, kan förekomma. Hydrocephalus, eller ökat vätsketryck i den kvarvarande hjärnan, kan förekomma hos 20-30 % av patienterna. Dödsfall till följd av operationen är en risk som har minskat i takt med att den kirurgiska tekniken har förbättrats, men det förekommer fortfarande hos cirka 2 % av patienterna.
Patienten kommer att förlora all kvarvarande känsel eller muskelkontroll i extremiteterna på den sida som är motsatt den borttagna hemisfären. Rörelser i överarm och lår kan dock behållas, vilket möjliggör anpassad funktion med dessa delar av kroppen.
Normala resultat
Anfall elimineras hos 70-85 % av patienterna och minskar med 80 % hos ytterligare 10-20 % av patienterna. Patienter med Rasmussens sjukdom, som är progressiv, gynnas inte lika mycket. Medicineringen kan minskas och en viss förbättring av den intellektuella funktionen kan förekomma.
Morbiditet och dödlighet
Död kan förekomma hos 1-2 % av de patienter som genomgår hemisferektomi. Allvarliga men behandlingsbara komplikationer kan förekomma hos 10-20 % av patienterna.
Alternativ
Corpus callosotomi kan vara ett alternativ för vissa patienter, även om dess förmåga att helt eliminera anfall är mycket mindre. Multiple subpial transection, in which several bundles of nerve fibers are cut, is also an alternative for some patients.
QUESTIONS TO ASK THE DOCTOR
- Can medications be used to treat the epilepsy first?
- Will the operation be an anatomic or functional hemispherectomy?
- Is there another type of surgery that may be effective?