Typen der CJK
Es gibt 4 Haupttypen der CJK, die im Folgenden beschrieben werden.
Sporadische CJK
Die sporadische CJK ist der häufigste Typ.
Die genaue Ursache der sporadischen CJD ist unklar, aber es wird vermutet, dass sich ein normales Gehirnprotein abnormal verändert („fehlfaltet“) und sich in ein Prion verwandelt.
Die meisten Fälle von sporadischer CJD treten bei Erwachsenen im Alter zwischen 45 und 75 Jahren auf. Im Durchschnitt treten die Symptome zwischen dem 60. und 65. Lebensjahr auf.
Obwohl die sporadische CJK die häufigste Form der Krankheit ist, ist sie immer noch sehr selten und betrifft im Vereinigten Königreich jedes Jahr nur 1 oder 2 von einer Million Menschen.
Im Jahr 2014 wurden im Vereinigten Königreich 90 Todesfälle durch sporadische CJK registriert.
Variante CJK
Variante CJK (vCJK) wird wahrscheinlich durch den Verzehr von Fleisch einer Kuh verursacht, die an boviner spongiformer Enzephalopathie (BSE, oder „Rinderwahnsinn“), einer ähnlichen Prionenkrankheit wie CJK, erkrankt war.
Seitdem 1996 der Zusammenhang zwischen der Variante der CJK und BSE entdeckt wurde, haben sich strenge Kontrollen als sehr wirksam erwiesen, um zu verhindern, dass Fleisch von infizierten Rindern in die Nahrungskette gelangt.
Weitere Informationen finden Sie unter Vorbeugung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.
Wie lange es im Durchschnitt dauert, bis die Symptome der varianten CJK nach der Erstinfektion auftreten (Inkubationszeit), ist jedoch noch unklar.
Die Inkubationszeit kann bei manchen Menschen sehr lang sein (mehr als 10 Jahre), so dass Menschen, die vor der Einführung der Lebensmittelkontrollen mit infiziertem Fleisch in Berührung gekommen sind, immer noch an der varianten CJK erkranken können.
Das Prion, das die variante CJK verursacht, kann auch durch Bluttransfusionen übertragen werden, obwohl dies im Vereinigten Königreich erst viermal geschehen ist.
Im Jahr 2014 wurden im Vereinigten Königreich keine Todesfälle durch die Variante der CJK registriert.
Familiäre oder vererbte CJK
Die familiäre CJK ist eine sehr seltene genetische Erkrankung, bei der eines der Gene, die eine Person von ihren Eltern erbt (das Prionprotein-Gen), eine Mutation trägt, die dazu führt, dass sich im Erwachsenenalter Prionen im Gehirn bilden und die Symptome der CJK auslösen.
Eine von 9 Millionen Menschen in Großbritannien ist von dieser Krankheit betroffen.
Die Symptome der familiären CJK treten in der Regel erstmals im Alter von Anfang 50 auf.
Im Jahr 2014 gab es in Großbritannien 10 Todesfälle durch familiäre CJK und ähnliche vererbte Prionenerkrankungen.
Iatrogene CJK
Iatrogene CJK liegt vor, wenn die Infektion versehentlich durch eine medizinische oder chirurgische Behandlung von einer Person mit CJK übertragen wird.
Eine häufige Ursache für eine iatrogene CJK war in der Vergangenheit beispielsweise die Wachstumshormonbehandlung mit Wachstumshormonen aus der menschlichen Hypophyse, die von Verstorbenen gewonnen wurden, von denen einige mit CJK infiziert waren.
Synthetische Versionen des menschlichen Wachstumshormons werden seit 1985 verwendet, so dass dieses Risiko nicht mehr besteht.
Iatrogene CJK kann auch auftreten, wenn Instrumente, die bei einer Gehirnoperation an einer Person mit CJK verwendet wurden, zwischen den einzelnen chirurgischen Eingriffen nicht ordnungsgemäß gereinigt und bei einer anderen Person wieder verwendet werden.
Aufgrund des gestiegenen Bewusstseins für diese Risiken ist die iatrogene CJK jedoch sehr selten geworden.
Im Jahr 2014 gab es im Vereinigten Königreich 3 Todesfälle durch iatrogene CJK, die durch die Einnahme von menschlichen Wachstumshormonen vor 1985 verursacht wurden.