Tipi di CJD
Ci sono 4 tipi principali di CJD, che sono descritti qui sotto.
CJD sporadica
CJD sporadica è il tipo più comune.
La causa precisa della CJD sporadica non è chiara, ma è stato suggerito che una normale proteina del cervello cambia in modo anomalo (“misfolds”) e si trasforma in un prione.
La maggior parte dei casi di CJD sporadica si verificano in adulti tra i 45 e i 75 anni. In media, i sintomi si sviluppano tra i 60 e i 65 anni.
Nonostante sia il tipo più comune di CJD, la CJD sporadica è ancora molto rara e colpisce solo 1 o 2 persone su un milione ogni anno nel Regno Unito.
Nel 2014, ci sono stati 90 decessi registrati per CJD sporadica nel Regno Unito.
Variante CJD
La variante CJD (vCJD) è probabilmente causata dal consumo di carne di una mucca che ha avuto l’encefalopatia spongiforme bovina (BSE, o malattia della “mucca pazza”), una malattia prionica simile alla CJD.
Da quando è stato scoperto il legame tra la variante CJD e la BSE nel 1996, controlli rigorosi si sono dimostrati molto efficaci nel prevenire che la carne di bovini infetti entrasse nella catena alimentare.
Vedi la prevenzione della malattia di Creutzfeldt-Jakob per maggiori informazioni.
Ma il tempo medio necessario perché i sintomi della variante CJD si manifestino dopo l’infezione iniziale (il periodo di incubazione) non è ancora chiaro.
Il periodo di incubazione potrebbe essere molto lungo (più di 10 anni) in alcune persone, quindi coloro che sono stati esposti a carne infetta prima dell’introduzione dei controlli alimentari possono ancora sviluppare la variante CJD.
Il prione che causa la variante CJD può anche essere trasmesso tramite trasfusione di sangue, anche se questo è successo solo 4 volte nel Regno Unito.
Nel 2014, non ci sono stati decessi registrati dalla variante CJD nel Regno Unito.
CJD familiare o ereditaria
La CJD familiare è una condizione genetica molto rara in cui uno dei geni che una persona eredita dai propri genitori (il gene della proteina prionica) porta una mutazione che causa la formazione di prioni nel cervello in età adulta, scatenando i sintomi della CJD.
Colpisce circa 1 persona su 9 milioni nel Regno Unito.
I sintomi della CJD familiare di solito si sviluppano per la prima volta in persone intorno ai 50 anni.
Nel 2014, ci sono stati 10 decessi per CJD familiare e simili malattie prioniche ereditarie nel Regno Unito.
CJD iatrogena
CJD iatrogena è quella in cui l’infezione viene accidentalmente diffusa da qualcuno con CJD attraverso un trattamento medico o chirurgico.
Per esempio, una causa comune di CJD iatrogena in passato era il trattamento con ormoni della crescita utilizzando ormoni della crescita ipofisaria umana estratti da individui deceduti, alcuni dei quali erano infetti da CJD.
Dal 1985 si usano versioni sintetiche dell’ormone della crescita umano, quindi questo non è più un rischio.
La CJD iatrogena può anche verificarsi se gli strumenti utilizzati durante la chirurgia cerebrale su una persona con CJD non vengono adeguatamente puliti tra ogni procedura chirurgica e vengono riutilizzati su un’altra persona.
Ma una maggiore consapevolezza di questi rischi significa che la CJD iatrogena è ora molto rara.
Nel 2014, ci sono stati 3 decessi per CJD iatrogena nel Regno Unito causati dalla somministrazione di ormone della crescita umano prima del 1985.